Pycnodysostosis は骨の新陳代謝に於いての酵素の役割のライトを取除きます

苦しむアンリー de ツールーズLautrec 条件がペインター遺伝病である Pycnodysostosis は、短い身長によって特徴付けました。

このまれな病気は、意外にも、接合箇所が関節炎によってどのようにに破壊されるか Windows を提供します。 それは osteoclasts (骨模倣および修理の骨を破壊するセル妨げる悪い骨の再吸収および密で、壊れやすい骨に導くカテプシン K として) を知られている酵素の不足によって引き起こされます。

骨の新陳代謝に於いてのカテプシン K の役割はマウスモデルを使用して主として調査されましたが、新しい調査は人間の患者の骨の再吸収に於いての酵素の役割を検査し、骨を破壊することを必要としないことを示します。 調査は関節炎及びリューマチ (http://www3.interscience.wiley.com/journal/76509746/home) の 11 月問題で出版されました。

Helskinki、フィンランドのヘルシンキ大学中央病院の教授によって Yrjö T. Konttinen 導かれて、調査はまた乾癬性関節炎を開発した pycnodysostosis と 55歳のメスの患者を含みました。 これは普通乾癬性関節炎で見られた手およびフィートの骨の腐食から彼女を保護することを彼女の状態、研究者による忍耐強い欠けられていたカテプシン K が仮定したので。 ただし実際は、彼女は広範な腐食を開発し、有害な骨は彼女の手で変更します。 血の分析は蛋白質を破壊する骨の再吸収の骨の劣化、また細胞メカニズムに責任があるプロティナーゼ (酵素) を検査するために行なわれました。

分析はことを期待された忍耐強い欠けられていたカテプシン K によって形作られた osteoclasts 示しました。 しかし意外にもこの不足は resorbing 骨から再吸収が異常だったが、セルを防ぎませんでした。 骨の再吸収では、骨への osteoclasts の付加はマトリックス、 pycnodysostosis で普通進むようであるプロセスで骨の鉱物を分解し。 collagenolysis として知られている第 2 ステップでは脱塩された骨のマトリックスのコラーゲンのペプチド結合は破壊されます。 著者はこのステップが患者の osteoclasts が骨の再吸収の証拠を示したのでなかったことがカテプシン K に欠けていたが、代りに分られてである患者のセルで不完全と期待しました。

「、教義に対して、カテプシン K が osteoclast 仲介された骨の再吸収に必要ではないこと私達の調査の結果」、は著者の州を明記します。 「カテプシン K の合計の阻止が関節炎の病理学の骨の破壊から」。保護しないことを現在の結果およびある非常に最近の調査結果は提案します これはカテプシン K が時他のプロティナーゼが骨のコラーゲンの破壊の役割を担うかもしれないことを示します。 著者は完了します: 「これらの調査結果は新陳代謝の骨の病気を扱うために薬剤として現在開発されているカテプシン K の抑制剤の機能の私達の理解に適切かもしれません。

http://www.wiley.com/wiley-blackwell