Il pensiero Lungo come di meri spettatori, astrocytes è cruciale per la sopravvivenza ed il benessere dei motoneuroni, che gestiscono i movimenti del muscolo volontario.
Infatti, i astrocytes difettosi possono stendere lo spreco ai motoneuroni e sono i sospetti principali nella sclerosi laterale amiotrofica dispreco di malattia (ALS).
Per ottenere alla root di questa relazione complicata, i ricercatori dall'Istituto di Salk per gli Studi Biologici per il primissimo tempo hanno istituito ad un sistema basato a cella del gambo (hESC) embrionale umano per la modellistica del ALS. Il Loro studio ha confermato che i astrocytes umani disfunzionali si rivoltano contro le loro spese ed uccidono fuori i motoneuroni sani. Ma più d'importanza, curando le celle coltivate con il apocynin, una morte antiossidante e evitata potente del motoneurone causata dai astrocytes funzionanti male.
I Loro risultati, che compaiono nell'emissione del 4 dicembre della Cellula Staminale delle Cellule del giornale, forniscono la nuova comprensione nelle vie tossiche che contribuiscono al crollo dei motoneuroni nel ALS ed aprono le nuove possibilità per gli esperimenti della droga selezione facendo uso dei modelli in vitro umani di ALS come pure gli interventi clinici facendo uso delle terapie cellulari astrocyte basate.
“Varie droghe che avevano dimostrato l'efficacia significativa nei modelli del mouse non hanno tenuto la loro promessa sia in preclinico che test clinici,„ dice Fred H. Gage, il Ph.D., il professor nel Laboratorio per la Genetica, che piombo lo studio. Infatti, appena uno droga-riluzole è stato approvato da FDA per trattare il ALS e rallenta soltanto il corso della malattia entro due mesi.
“C'è un bisogno urgente per i nuovi modelli di ALS che hanno il potenziale di tradurre in test clinici e che potrebbero, al minimo, essere usato insieme con i modelli murini per verificare le droghe e gli obiettivi della droga,„ dice il Calibro.
Il ALS, anche conosciuto come Lou Gehrig's Disease, è stato nominato dopo il forte battitore leggendario delle Yankee di New York che ha prestato il suo nome alla malattia misteriosa in 60 anni fa. Solitamente interna, la malattia neurodegenerative attacca i motoneuroni che gestiscono il movimento volontario, piombo all'atrofia progressiva del muscolo e di paralisi.
Sebbene il ALS in primo luogo sia classificato come malattia in 140 anni fa, ci sono ancora poche bugne quanto alla sua causa. Un punto importante verso la comprensione della malattia è venuto quando gli scienziati hanno scoperto che il ALS può essere indotto dalle mutazioni ereditate nel gene che codifica l'enzima SOD1, short per superossido dismutasi 1. Questo enzima protegge l'organismo da danno causato dai radicali liberi, molecole altamente reattive prodotte dalle celle durante il metabolismo normale.
I motoneuroni Spinali esprimono gli alti livelli di SOD1, che molti originalmente hanno pensato potrebbero spiegare la loro vulnerabilità selettiva. Ma presto, gli esperimenti del mouse hanno rivelato che la degenerazione del motoneurone necessariamente non è associata con l'espressione di SOD1 difettoso nei motoneuroni di per sé ma piuttosto con la sua espressione in un numero critico delle celle vicine di sostegno.
Dato Che la maggior parte dei trattamenti che hanno funzionato nei modelli del mouse di ALS non hanno vissuto fino alle aspettative in preclinico e test clinici, ricercatore postdottorale e primo autore M. Carol Marchetto, il Ph.D., ha cercato un'alternativa: “I mouse Transgenici che contengono i moduli mutati umani di SOD1 sono stati molto utili da studiare l'inizio e la progressione di malattia. Ma abbiamo ritenuto che i modelli della coltura cellulare facendo uso di entrambi i neuroni ed astrocytes umani potrebbero potenzialmente essere molto utili per le terapie della selezione della droga e, in parte, della sostituzione delle cellule.„