研究员开发人力胚胎塑造的 ALS 词根基本存储单元的系统

作为仅仅外人，星形细胞长的想法为运动神经元生存和福利是关键的，控制随意肌移动。

实际上，有缺陷的星形细胞可能放置浪费到运动神经元并且是肌肉浪费的疾病筋萎缩性侧部硬化症的主要嫌疑犯 (ALS)。

要有此复杂关系根，研究员从生物研究 Salk 学院首先次的设立塑造的 ALS 一个 (hESC)人力胚胎词根基本存储单元的系统。 他们的研究确认不正常的人力星形细胞反抗他们的充电并且消除健康运动神经元。 但是更加重要地，对待被开化的细胞与 apocynin，强大的抗氧剂，发生故障的星形细胞造成的推迟的运动神经元死亡。

他们的发现，使用人力 ALS 体外设计，使用基于星形细胞的细胞疗法，出现于日记帐细胞干细胞的 12月 4日问题，提供新的答案到造成困境在 ALS 的运动神经元并且打开药物审查实验的新的可能性的含毒物路，以及临床干预。

“展示了在鼠标的重大的效力设计在潜伏期和临床试验没有保存他们的承诺的各种各样的药物”，在遗传学的实验室弗雷德 H. Gage， Ph.D 说。，一位教授，导致这个研究。 实际上，一药物riluzole 由粮食与药物管理局审批对待 ALS，并且它在二个月之前只减慢这个疾病的路线。

“有对有潜在转换成临床试验，并且可能的新的 ALS 设计的紧急需要与鼠科设计一道，最少，使用验证药物和药物目标”，说测量仪。

ALS，亦称肌萎缩性侧索硬化症，以借他的名字对神奇病症在 60 年期间前的传奇纽约美国人重击手命名。 通常致命，这个 neurodegenerative 疾病攻击控制非官方移动的运动神经元，导致累进麻痹和肌肉萎缩。

虽然 ALS 首先分类为一个疾病在 140 年期间前，仍有少量线索至于其原因。 往了解这个疾病的一个重要步骤来，当科学家发现 ALS 可以被在输入 SOD1 酵素的这个基因的被继承的变化导致，过氧化物歧化酶的 1. 短小。 此酵素保护这个机体免受自由基造成的故障，高度细胞生产的易反应的分子在正常新陈代谢期间。

脊髓运动神经元表示 SOD1 高水平，许多原来地认为也许解释他们有选择性的易损性。 但是很快，鼠标实验表示运动神经元退化就其本身而言，但是相当不一定与有缺陷的 SOD1 相关表达式在运动神经元的有其在相邻的支持细胞的一个重要编号的表达式的。

自从在 ALS 鼠标设计没有实现在潜伏期和临床试验的期望，博士后运作的多数处理和第一作者 M. 卡罗尔 Marchetto， Ph.D。，寻找替代： “包含 SOD1 的人力变化的表单基因改造的鼠标是非常有用学习疾病起始和级数。 但是我们认为使用两人力神经元和星形细胞的细胞培养设计可能可能地是非常有用的为药物审查，并且，在某种程度上，细胞替换疗法”。

要找到星形细胞的摊缴到人力运动神经元退化， Marchetto 首先哄骗 hESCs 区分到运动神经元通过一系列的实际处理和暴露对一定数量的增长因子。 当她共同开化了与表示人力的星形细胞的这些细胞 SOD1 的一份变化的表单，运动神经元的数量运行在培养皿笔直了落下。 “在这个变化面前，星形细胞激活了一种激动的回应并且开始导致易反应的氧气种类， ALS 特点”， Marchetto 说。

当她对待这些细胞与已知的抗氧剂例如 apocynin，在许多工厂，表儿茶素中被找到，其中一种在绿茶和巧克力的有利成份或者阿尔法 lipoic 酸，是由机体生产的，搅动有害的易反应的氧气种类的星形细胞的百分比极大减少。 不仅那，当她对待在突变体星形细胞面前被开化的运动神经元， apocynin-the 在共同文化实验被帮助的运动神经元测试的仅一承受他们的 NO- 长支援环境。

“我们相信我们可以使用此系统作为一个迅速药物筛分试验为了氧化故障能识别随后的长期共同文化实验的最佳的候选人”，说 Marchetto。

当对 SOD1 基因突变的作用的研究提供关于运动神经元死亡时的可能的原因的重要线索，只有一小部分所有 ALS 案件实际上归结于这个变化; 其他未认出的基因原因明显地存在。

“迅速预付款在导致的 pluripotent 干细胞技术很快将允许我们生成可以用于我们的共同文化检验了解新的到 ALS 的不同的原因的患者特定干细胞”，说测量仪。

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