دراسة عن وظيفة الميتوكوندريا

Published on September 25, 2009 at 12:57 AM · No Comments

الباحثون الخوض في وظيفة الجين الشاذ في الهياكل والميتوكوندريا داخل الخلايا أن السلطة حياتنا. الميتوكوندريا هي المكان حيث يتم توليد الطاقة من جزيئات أبسط من المواد الغذائية. لأن هذه هي وظيفة أساسية في الحياة ، قد عيوب في الحبيبات الخيطية يؤثر على مجموعة واسعة من أجهزة الجسم في البشر والحيوانات.

بعض الأسماء من اضطرابات الميتوكوندريا هي لييز للمرض ، ومتلازمة نقص ميلاس ومعقدة أنا. وغالبا ما تكون هذه الظروف القاسية والتقدمية التي الدماغ الهجوم والعضلات وأجزاء عديدة أخرى من الجسم.

أمراض الميتوكوندريا فردية نادرة جدا ، ولكن بسبب وجود المئات منهم ، لديهم تأثير كبير بشكل جماعي ، مما يؤثر على ما لا يقل عن 1 في 5000 شخصا ، وربما اكثر ، الذين غالبا ما تبقى غير مشخصة. بالإضافة إلى مجموعة واسعة من الأمراض التي تنشأ في الميتوكوندريا نفسها ، خلل الميتوكوندريا تسهم أيضا في الاضطرابات المعقدة مثل مرض باركنسون ومرض الزهايمر والصرع والسكري وغيرها.

لمثل هذه الجهات الفاعلة البيولوجية حاسمة ، لا يزال هناك الكثير لم يعرف عن وظيفة بالضبط كيف الميتوكوندريا. كشفت دراسة جديدة نشرت في 12 أغسطس بلوس مجلة على الانترنت واحد ، ويلقي الضوء على الأحياء الميتوكوندريا.

باستخدام الهندسة الوراثية ، وتوقف الباحثون نشاط جينات فرد ضالع مباشرة في إنتاج الطاقة داخل الميتوكوندريا. واضاف "اذا كنا نهدم وظيفة محددة مكونات النظام ، ماذا يحدث؟" وقال زعيم دراسة مارني J. فالك ، العضو المنتدب ، الذي يدير عيادة الأمراض الوراثية في الميتوكوندريا ، ومستشفى الاطفال في فيلادلفيا. وأضاف "هدفنا النهائي هو لترجمة المعارف إلى العلاجات المستهدفة ، وهذا هو ، وسائل فعالة للتدخل ، ولكن أولا نحن بحاجة لفهم الآليات الكامنة وراء المرض."

دعا ايليجانس انواع معينة ، وهي دودة صغيرة فريق فولك الاستفادة من كائن نموذج بسيط درس كثيرا في مجال البيولوجيا ، والديدان الخيطية. لأن الميتوكوندريا نشأت في وقت مبكر جدا في تطور وتلعب أدوارا أساسية في مثل هذه الكائنات متعددة الخلايا ، وتعلم تفاصيل عن كيفية وظيفة الميتوكوندريا في ايليجانس جيم يوفر أدلة مفيدة لفهم وظيفتها في البشر.

درس فولك وزملاؤها طريقا البيولوجية التي تحدث داخل الميتوكوندريا ، ودعا سلسلة تنفسية. أنها ركزت بشكل خاص على أن الجانب الأكبر من تلك السلسلة ، وأنا معقدة ، والذي يحتوي على 45 وحدات فرعية هي السبب الأكثر شيوعا في أمراض الميتوكوندريا الإنسان.

ودرس فريق لها جينات مختلفة النووية لمدة 28 مفارز أنا المعقدة التي متشابهة جدا بين البشر وايليجانس جيم ، فضلا عن اثنين من الجينات التي تساعد على تجميع مفارز إلى مجمع يعمل. باستخدام تقنية تسمى الحمض النووي الريبي التدخل لضرب وظيفة كل جين ، وكانوا قادرين على تحديد كيفية عيوب الجينات قد تساهم في أمراض الميتوكوندريا.

فريق الدراسة وجدت أن مجموعة فرعية واحدة من الجينات يضعف من قدرة على استهلاك الأوكسجين الميتوكوندريا ، ودعا قدرة الجهاز التنفسي ، في ايليجانس جيم. مجموعة أخرى تؤثر على كيفية الرد على الديدان التخدير. وقال "بعض الأطفال الذين يعانون من أمراض الميتوكوندريا أنا معقدة شديدة الحساسية للتخدير ، وحتى هذا الفهم الجديد قد يكون مهما في توجيه إدارتها السريرية" ، وقال فولك.

بسبب أمراض الميتوكوندريا في البشر تضم عددا كبيرا من اضطرابات مختلفة تظهر مجموعة واسعة من الشدة ، وفهم الاختلافات في مساهمات من جينات مختلفة ضمن سلسلة التنفس قد يساعد الباحثين على فهم أفضل لسبب الخلل الميتوكوندريا يسبب مشاكل محددة في الناس. حتى أفضل ، ويقول فولك ، ونقاط هذه البحوث إلى الجينات التي قد تكون مستهدفة في العلاجات المحتملة.

فريق الدكتور فولك تواصل العمل لاستكشاف الكثير من التداعيات المختلفة من الميتوكوندريا اختلال وظيفي في الجهاز التنفسي سلسلة من النماذج الحيوانية ، والسبل التي يمكن أن تكون هذه العواقب نفسها المعالجة. هذا العمل يساعد على اقتراح جينات محددة يمكن أن يكون سبب المرض في الميتوكوندريا المرضى الأفراد ، فضلا عن توضيح كيفية بيولوجيا جينات معينة قد يسبب المرض. "ربما هذا العمل يوم واحد من المرضى الذين يستفيدون من أدوية محددة مشيرا إلى أن التخفيف من حدة المشاكل الثانوية التي تنشأ عندما سلسلة تنفسية لا يمكن القيام بعملها" ، واضاف فولك.

المصدر : مستشفى الاطفال في فيلادلفيا

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Nederlands | Русский | Svenska | Polski