増加する TR2/TR4 表現は鎌状細胞の患者のより高い胎児のヘモグロビンのレベルの原因となる場合があります

Published on November 3, 2011 at 7:24 AM · No Comments

健康システム実験室調査ミシガン州立大学は鎌状赤血球病とのそれらのための新しい処置の原因となることができる正常な赤血球を作り出すための主トリガーを明らかにします。

マウスで行なわれる調査は今週の国家科学院の進行の早い版、および鎌状赤血球病の共通の複雑化である器官の損傷および苦痛なエピソードを防ぐための把握約束で現われます。

U-M の調査に従って、蛋白質、 TR2 および TR4 の表現を高めることは鎌状細胞マウスで、もっとよりレベル胎児のヘモグロビンの倍増されて作り出し、器官の損傷を減らしました。

それは病気を防ぐために特定の蛋白質が目標とされた時最初にありますと著者は言います。

「大人のヘモグロビンが普通胎児のヘモグロビンを取り替えるが、病気の重大度は著しく異なることができまとき大部分の鎌状赤血球病の患者幼年期で早く診断され赤いセルで現在の胎児のヘモグロビンのレベルに最も強く関連します」は小児科医および鉛の調査キャンベル、 M.D. の U-M の蟹座の中心の小児科の広範囲の鎌状細胞プログラムのディレクター著者をアンドリュー D. 言います。

鎌状細胞は数十万人の患者に世界的に影響を与える正常な赤血球が三日月形の月に変形します受継がれた血無疾患です。

結果は生涯に苦痛のエピソード、慢性器官の損傷およびかなり短くされた寿命を衰弱させています。 しかし少数の鎌状細胞の患者はこれらの複雑化を緩和して十分な胎児のヘモグロビンのレベルと高く生まれます。

調査チームは、それ小児科の血液学者、セルを含み、 U-M の進化の生物学者および病理学の専門家および筑波、日本の大学は TR2/TR4 表現の調整によって、胎児のヘモグロビンのレベルを後押しするための潜在的な方法を示しました。

「平均胎児のヘモグロビンが鎌状細胞マウスの 7.6% 間、 TR2/TR4 によって扱われた鎌状細胞マウスは 18.6% の平均胎児のヘモグロビンがありました」、年長の調査 Engel、 Ph.D 著者をジェームスダグラス言います。 、 U M のセルおよび発生生物学部の教授そして椅子。

彼は貧血症および赤血球の転換が TR2/TR4 マウスの内で完全に改良した付け加えます。 追加調査は、臨床試験を含んで、技術が人間を助けることができるかどうか requiredto 定めますです。

「現在 hydroxyurea は鎌状赤血球病の患者内の胎児のヘモグロビンのレベルを増加するために知られている唯一の FDA によって承認される薬剤であり、相当な数の患者はそれに答えます」、キャンベル、小児科の血液学の腫瘍学の専門家を言います。 「しかし hydroxyurea のための長期結果はです子供で未知、特に」。

ソース: 健康システムミシガン州立大学

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