Sugere que desordem da maneira progrida ao longo do tempo nos seres humanos
No ano passado, os pesquisadores da Faculdade de Medicina de Perelman na Universidade da Pensilvânia encontraram que as pequenas quantidades de uma proteína misfolded do cérebro podem ser pegadas pelos neurônios saudáveis, replicating dentro deles para causar o neurodegeneration. A proteína, alfa-synuclein (um-syn), é encontrada geralmente no cérebro, mas os grupos característicos dos formulários chamaram corpos de Lewy, nos neurônios dos pacientes com outras desordens (PD) neurodegenerative de Parkinson doença e. Encontraram que os formulários anormais do um-syn chamaram as fibrilas actuaram como “semeia” que induziram o um-syn normal para misfold e formar agregados.
Em uns estudos mais adiantados em outras instituições, quando as pilhas de nervo fetal foram transplantadas nos cérebros de pacientes do PALÁDIO, algumas das pilhas transplantadas desenvolveram corpos de Lewy. Isto sugeriu que o formulário corrompido do um-syn poderia de algum modo ser transmitido dos neurônios doentes aos saudáveis.
Agora, em um estudo complementar publicado no Jornal da Medicina Experimental, a equipe, conduzida pelo Lee autor superior de Virgínia M. - Y, PhD, director do Centro para a Pesquisa da Doença de Neurodegenerative e professor da Patologia e da Medicina do Laboratório, mostrou esse tecido de cérebro de um modelo do rato do PALÁDIO, assim como produziu sintètica as fibrilas do um-syn, injetadas nos ratos novos, sintoma-livres do PALÁDIO conduzidos ao espalhamento da patologia do um-syn. Em três meses após uma única injecção, os neurônios que contêm grupos anormais do um-syn foram detectados durante todo os cérebros do rato. Os ratos inoculados morreram entre uma cargo-inoculação de 100 a 125 dias, fora de sua esperança de vida bienal típica.
“Nós pensamos que o espalhamento é através das trilhas da branco-matéria através das conexões de rede neural do cérebro,” explica o Lee. “Este estudo abrirá oportunidades novas para terapias novas da doença de Parkinson.”
Uma das perguntas restantes é como, uma vez dentro de um neurônio, faz a proteína misfolded do um-syn espalhada da pilha à pilha.
“É como uma reacção em cadeia bioquímica,” diz primeiro autor Kelvin C. Luk, Ph.D., investigador associado, no CNDR. Uma Vez dentro dos confins de um neurônio, o um-syn misfolded recruta a proteína normalmente dada forma do um-syn que esta presente na pilha, fazendo com que misfold eventualmente. Isto ocorre ao longo dos axónio e das dendrites (extensões neuronal que alcançam outros neurônios), conduzindo a uma acumulação dramática da proteína anormal. O um-syn deformado invade então outros neurônios quando alcançam a sinapse, o espaço pequeno entre os neurônios.