W papierze publikującym w Lipa 11 zagadnieniu nauki Translacyjna medycyna online przy uniwersytetem kalifornijskim, badacze San Diego szkoła medyczna, utożsamiali dwa kluczowych wykonawczych protein krytycznej clearingowej daleko od misfolded proteiny która akumulują i powodują postępowego, śmiertelnego neurodegeneration Huntington choroba (HD).
Znalezienia wyjaśniają fundamentalnego aspekt jak HD dokonuje havoc wśród komórek i zapewnia jaśni" powiedzieli głównego oficera śledczego Albert R. los angeles, ", lecznicze sposobności," Spada, MD, PhD, profesor medycyna, szef podział genetyka w dziale pediatrie i stowarzyszony instytut dla Genomic medycyny dyrektor, komórkowa i cząsteczkowa, przy UC San Diego.
"myśleć następstwa jesteśmy znaczący," powiedział los angeles Spada. Ja jest prowadzeniem dla Huntington choroby także dla jednakowych neurodegenerative warunków jak ale, właśnie, Parkinson być może parzysty, równy choroba alzhaimera i choroba. "możemy energicznie dążyć"
W HD, odziedziczona mutacja w huntingtin genie wynika w misfolded htt proteinach akumuluje w pewnych środkowych układ nerwowy komórkach, prowadzi postępowy marnienie mimowolnego ruchu kontrola, poznawczy spadek i psychologiczni problemy. (htt) Więcej niż 30.000 amerykan HD. Tam są żadny wydajni traktowania obecnie lekarstwo choroba lub zwalniają swój progresję lub.
Los Angeles Spada i koledzy skupiający się na proteinie dzwoniliśmy PGC-1alpha który regulują operację mitochondria i tworzenie pomoce malutcy organelles które wytwarzają paliwo wymagającego dla każdy komórki funkcjonować.
"Ja jest wszystko o energii," Los Angeles Spada powiedział. "neurony konstantę, wysokie zapotrzebowanie dla go. Są zawsze na krawędzi dla utrzymywać odpowiednich poziomy produkcja energii. PGC-1alpha reguluje funkcję transkrybowanie czynniki które promują tworzenie mitochondria i pozwolą one biegać przy pełną zdolnością produkcyjną."
Poprzedzający studia losem angeles Spada i inny odkrywali że mutant forma htt gen ingerował z normalnymi poziomami i funkcjonować PGC-1alpha. "Ten nauka potwierdza to," Los Angeles Spada powiedział. Więcej zaskakiwanie był odkryciem który wynosił poziomy PGC-1alpha w mysz modelu HD praktycznie eliminował problemayczne misfolded proteiny.
Specyficznie, PGC-1alpha wpływał wyrażenie inna proteina zasadnicza autophagy - proces w którym przetwarzają i degradują zdrowe komórki stare, unneeded lub niebezpieczne części, i produkty, wliczając oxidative, szkodliwych molekuł wytwarzać metabolizmem. Dla neuronów które muszą trwać życie odnowienie jest istotny przetrwanie.