Myszy które częściowego niedostatek gen SENP2 są prawdopodobne rozwijać schwytanie, nagła śmierć

Published on September 4, 2014 at 8:41 AM · No Comments

Gen kluczowy dla móżdżkowego i kierowego rozwoju może także kojarzący z nagłą niewytłumaczoną śmiercią najwięcej wspólnej sprawy wczesna śmiertelność w epilepsja pacjentach w epilepsi. (SUDEP)

Naukowowie przy uniwersyteta teksańskiego MD Anderson nowotworu centrum tworzyli nowego zwierzę modela dla SUDEP i pokazywali że myszy które częściowego niedostatek gen SENP2 (sentrin/SUMO-specific protease 2) jest prawdopodobny rozwijać samorzutnych schwytanie i nagłą śmierć. Znalezienie zdarzał się oryginalnie hodował dla studiować połączenie między SENP2 niedostatkiem i nowotworem. gdy obserwujący mysz

"SENP2 jest wysoce teraźniejszy w hippocampus, krytyczny móżdżkowy region dla schwytanie genezy," powiedział Edward przy MD Anderson Yeh, M.D., krzesło kardiologia. "Rozumieć genetyczną podstawę dla SUDEP dawać jest kluczowy że tempo nagła śmierć w epilepsja pacjentach jest 20 fałdem który populacja ogólna z SUDEP najwięcej pospolitej odnosić sie przyczyny śmierci."

Yeh znalezienia publikowali w ten miesiąca zagadnieniu neuron.

Chociaż ja no jest mimo to znać jaki przyczyny SUDEP w istotach ludzkich, inaktywacja potas kanałów geny łączyli SUDEP w zwierzęcych modelach. Potas kanały znajdują w najwięcej komórka typ i kontrolują wielką rozmaitość komórek funkcje.

"Te zwierzę modele demonstrowali znacząco związek między sercem i mózg. Jakkolwiek, ja zostaje niejasnym czy, czy schwytanie i nagła śmierć jesteśmy dwa oddzielnymi manifestacjami potasu kanału niedostatek w mózg i sercu, lub schwytanie predysponują serce śmiercionośny sercowy arrhythmia," powiedział Yeh.

Nauka wyjawiał to schwytanie, aktywował część układ nerwowy odpowiedzialny dla regulować serce instalację elektryczną. gdy SENP2 był niewystarczający w mózg To wynikający w zjawisku znać jako atrioventricular conduction blok który efektywnie zatrzymywał serce i wtedy.

Yeh drużyna obserwował tygodniami, doświadczonymi konwulsyjnymi schwytanie i nagłą śmiercią ale 6, 8, wtedy. że SENP2-deficient myszy pojawiać się normalnymi przy narodziny, Wierzy powód może kłamać z proteinowymi modyfikatorami dzwoniącymi SUMO. SENP2 niedostatek wynika w procesie znać jak hiper- który dramatycznie wywiera wpływ potas kanały w mózg.,

"Jeden kanały, Kv7, znamiennie pomniejsza lub "zamknięta" opłata brak SENP2," powiedział Yeh. "W myszach to prowadził schwytanie i sercowy areszt."

W istotach ludzkich dobre wieści jest że zatwierdzający lek, retigabine pracuje "otwierać" Kv7 kanał. Terapia rozwijał dla taktować początków schwytanie. Znalezienia w nowym mysz modelu Yeh wyraźnie demonstrują poprzednio niewiadomą przyczynę SUDEP który może otwierał nowe sposobności dla nauki i traktowania w przyszłości.,

Źródło: Uniwersyteta Teksańskiego MD Anderson nowotworu centrum

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | Nederlands | Русский | Svenska | Polski