Les découvertes de Recherches suggèrent des stratégies potentielles pour combattre IBMPFD et d'autres maladies dégénératives

DÉCOUVERTES
Les chercheurs d'UCLA ont découvert la base moléculaire, et ont recensé de la demande de règlement potentielle pour, d'une maladie incurable connue sous le nom de myopathie de fuselage d'inclusion, maladie de Paget avec la démence frontotemporal, ou IBMPFD. Utilisant les deux mouches à fruit génétiquement conçues qui ont l'équivalent de mouche du gène ainsi que des cellules de la maladie des gens avec IBMPFD, les chercheurs ont découvert comment les mutations ont transporté par ceux avec les dégâts cellulaires de cause d'IBMPFD. Ils ont également recensé deux composés qui peuvent renverser les effets des mutations IBMPFD-associées en mouches et cellules humaines d'IBMPFD. Les découvertes suggèrent des stratégies potentielles pour combattre IBMPFD et d'autres maladies dégénératives, y compris la sclérose latérale amyotrophique, généralement connue sous le nom d'ALS.

MOUVEMENT PROPRE
IBMPFD est un trouble hérité qui affecte les muscles, le cerveau et des os. La Plupart Des gens avec le trouble affichent la faiblesse musculaire graduelle, ou la myopathie, menant à la perte de mobilité ou même à l'insuffisance respiratoire. D'autres développent la démence qui affecte principalement le langage et le comportement. Aucune demande de règlement n'est disponible pour arrêter l'étape progressive de la maladie. Les études Antérieures ont prouvé que des mutations dans un gène qui encode Valosin-Contenir la Protéine, connu sous le nom de VSP, cause IBMPFD et quelques formes des ALS. D'ailleurs, dans les gens avec IBMPFD, les mitochondries, la centrale électrique produisant de l'énergie de la cellule, ne produisent pas l'énergie correctement. Cependant, il n'était pas clair comment les mutations de VSP perturbent des mitochondries et comment cette interruption mène à la maladie.

MÉTHODE
L'équipe a produit les mouches à fruit qui sont données la maladie dans leurs muscles, qui a comme conséquence les défauts multiples, y compris la mort de cellule musculaire, assimilée à cela vue dans les patients. De plus, les mitochondries anormalement petites et réduites en fragments sont apparues, un signe de défaillance mitochondriale. Ceci a abouti l'équipe à examiner une protéine Mitofusin appelé qui règle la fusion de mitochondries, mettant à jour la capacité de production d'énergie mitochondriale en cellules saines. L'équipe a prouvé que VSP dégrade normalement Mitofusin, mais le mutant VCP est anormalement trop actif, et introduit la dégradation excessive de Mitofusin. Cette découverte explique comment les dégâts cellulaires se produisent. Avant tout, pilote les composés VCP-inhibants alimentés affichés l'inversion de l'atrophie musculaire et de la fragmentation mitochondriale. Les cellules Patientes ont traité avec les mêmes composés affichés les réactions favorables assimilées.

INCIDENCE
Les chercheurs Biomédicaux se rendent de plus en plus compte que les défauts dans la fusion mitochondriale soient un cachet des conditions s'échelonnant de la Maladie de Parkinson, cardiopathie au diabète. Cet article indique comment le mutant VCP peut entraîner la destruction cellulaire vue dans IBMPFD en gênant des protéines responsables de régler la fusion mitochondriale. D'une Manière Primordiale, les inhibiteurs de VCP peuvent renverser la pathologie d'IBMPFD en mouches et cellules d'hospitalisé. Des inhibiteurs de VCP actuel sont étudiés dans les tests cliniques pour le cancer. Ceci soulève la possibilité d'utiliser des inhibiteurs de VCP pour des demandes de règlement d'IBMPFD et d'autres maladies provoquées par des mutations de VCP, telles que des ALS, la neuropathie périphérique et la paraplégie spasmodique héréditaire.

Advertisement