Badawczy znalezienia sugerują potencjalne strategie zwalczać IBMPFD i inne degeneracyjne choroby

ZNALEZIENIA
UCLA badacze odkrywali cząsteczkową podstawę, utożsamiali, myopathy, Paget choroba z frontotemporal demencją lub IBMPFD. i dla potencjalnego traktowanie, nieuleczalną choroba znać jako włączenia ciało Używać oba genetycznie konstruować owocowe komarnicy które komarnica odpowiednika chorob komórki od ludzi z IBMPFD as well as gen badacze odkrywali jak mutacje nieść tamto z IBMPFD przyczyny komórkową szkodą. Także utożsamiali dwa mieszanki która są sprawnie odwracać skutki kojarzyć mutacje w komarnicach i ludzkich IBMPFD komórkach. Znalezienia sugerują potencjalne strategie zwalczać IBMPFD i inne degeneracyjne choroby wliczając amyotrophic lateral miażdżycy, powszechnie znać jako ALS.

TŁO
IBMPFD jest odziedziczonym nieładem który wpływa mięśnie mózg i kości. Najwięcej myopathy pokazują postępowej mięsień słabość, lub, prowadzący ruchliwości strata albo nawet oddechowy niepowodzenie. Inny rozwijają demencję która przeważnie wpływa języka i zachowanie. Żadny traktowanie jest dostępny zatrzymywać progresję choroba. Przeorów studia pokazywali że w genie znać jako VSP, przyczyna IBMPFD i niektóre formy ALS który szyfruje zawierać proteinę mutacje. Moreover, w ludziach z IBMPFD no produkują energii stosownie, mitochondria wywołująca elektrownia komórka. Jakkolwiek, ja no był jasny jak, jak VSP mutacje niszczą mitochondria i ten zakłócenie prowadzi choroba.

METODA
Drużyna tworzył owocowe komarnicy którym dają chorobie w ich mięśniach, które rezultaty w wieloskładnikowych defektach, wliczając mięsień komórki śmierci, jednakowej to widzieć w pacjentach. W dodatku, abnormally mali, roztrzaskani mitochondria, pojawiać się, znak mitochondrialny cierpienie. To prowadził drużyny egzamininować proteinę dzwoniącą Mitofusin utrzymuje mitochondrialną produkci energii pojemność w zdrowych komórkach który kontroluje mitochondria fuzję. Drużyna pokazywał że VSP normalnie degraduje Mitofusin, ale mutant VCP jest abnormally overactive i promuje przesadną degradację Mitofusin. Ten odkrycie wyjaśnia jak komórkowa szkoda zdarza się. Znacząco, lata nakarmoine hamuje mieszanki pokazywać odwrócenie mięśnia marnowanie i mitochondrialny fragmentaryzacja. Cierpliwe komórki taktować z ten sam mieszankami pokazywali jednakowe pozytywne odpowiedzi.

WPŁYW
Biomedyczni badacze są rosnąco świadomi cukrzyce, kierowa choroba. że defekty w mitochondrialnej fuzi są znamieniem warunki rozciąga się od Parkinson choroby Ten papier wyjawia jak mutant VCP może powodować komórkowego zniszczenie widzieć ingerować z proteinami odpowiedzialnymi dla kontrolować mitochondrialną fuzję w IBMPFD. Znacząco, VCP inhibitory mogą odwracać patologię IBMPFD w komarnicach i wewnątrz - cierpliwe komórki. VCP inhibitory obecnie one studiują w próbach klinicznych dla nowotworu. To podnosi możliwość używać VCP inhibitory i inne choroby powodować VCP mutacjami tak jak ALS, peryferyjna neuropatia i dziedziczna spastyczna paraplegia dla traktowań IBMPFD.

Źródło: http://www.ucla.edu/

Advertisement