Quel est neuroblastome ?

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Le neuroblastome est un cancer rare d'enfance qui se développe à partir des neuroblastes appelés de cellules nerveuses immatures. Le nerf « neuro » de moyens, alors que le « souffle » se rapporte aux cellules immatures et au « oma » signifie une tumeur ou un groupe de cellules. Le neuroblastome se développe habituellement dans les mineurs sous l'âge de cinq ans et très rarement dans des enfants, des adolescents et des adultes plus âgés.

Le neuroblastome surgit souvent dans l'abdomen, type aux environs des glandes surrénales ou du tissu nerveux au fond de l'abdomen. Cependant, ce cancer peut également se développer dans d'autres régions de l'abdomen ou en tissu nerveux a trouvé dans le cou, la poitrine, la colonne vertébrale, ou le bassin. Dans certains cas, le neuroblastome peut s'écarter aux endroits autres que le site d'origine, le plus couramment la moelle osseuse, les os, les ganglions de foie et lymphatiques et la peau. Ceci se produit dans approximativement 50% d'enfants dans la condition.

Image : Cellules humaines de neuroblastome : des noyaux sont souillés en rouge, microfilaments sont dans ©Vshivkova/vert Shutterstock.com

Cause

Généralement le cancer surgit en raison d'une mutation génétique qui permet à des cellules saines de continuer de s'élever quand elles auraient habituellement répondu aux signes de cesser l'élevage. Ces cellules alors prolifèrent hors du contrôle et se développent jusqu'à ce qu'elles forment éventuellement une masse ou une tumeur.

Pendant qu'un foetus se développe dans l'utérus, les neuroblastes mûrissent éventuellement dans les cellules nerveuses entièrement formées, les fibres nerveuses et les cellules qui forment les glandes surrénales. La majorité de neuroblastes mûrissent par la naissance, bien qu'une petite partie de neuroblastes immatures puisse être présente dans les nouveaux-nés. Habituellement, ces cellules nerveuses immatures se développent en cellules matures, mais dans le cas du neuroblastome elles continuent pour former une tumeur.

Dans les cas où il y a des antécédents familiaux de neuroblastome, les enfants sont à un risque accru de développer la maladie. Cependant, le neuroblastome familial est seulement pensé pour représenter très une petite partie de caisses et habituellement, la cause de la condition n'est pas claire.

Chromosomique et marqueurs moléculaires

Au-dessus des derniers couples des décennies, les chercheurs ont recensé plusieurs moléculaire et anomalies chromosomiques dans les patients avec le neuroblastome. Ces anomalies servent de marqueurs biologiques de la condition et ont été évaluées pour déterminer leur valeur en déterminant le pronostic patient. Certaines de ces bornes sont maintenant employées en tant qu'élément des stratégies de bureau d'attribution de risque.

Le plus significatif de ces bornes est l'oncogene MYCN, le nom officiel dont est « l'homologue dérivé par neuroblastome viral aviaire d'oncogene de myelocytomatosis de v-myc. » Cet oncogene overexpressed dedans environ 25% de cas de neuroblastome. Cet overexpression se produit en raison de l'amplification du bras du chromosome distal 2. Le nombre de copies de gène de MYCN varie considérablement entre les neuroblastomas, mais s'avère habituellement entre 50 et 100. L'amplification de ce gène est associée à la maladie plus agressive. Même en présence des facteurs favorables tels que la maladie d'inférieur-étape, l'amplification de MYCN est associée à l'étape progressive rapide de cancer et à un pronostic faible.

Pronostic

Les facteurs pronostiques importants utilisés pour des décisions d'évaluation des risques et de demande de règlement pour des patients avec le neuroblastome sont âge, étape de cancer et les caractéristiques des cellules tumorales. Les résultats de pronostic et de demande de règlement varient considérablement parmi ces patients. La maladie à faible risque ou de risque intermédiaire est souvent associée à un excellents pronostic et résultats, alors que la maladie à haut risque est associée à des résultats très faibles, même lorsque des patients sont affectés le traitement intensif. Malheureusement, parmi des patients a vieilli plus de 18 mois, présent environ de 75% avec le cancer métastatique, type dans les ganglions de moelle osseuse, d'os, de foie et lymphatiques. Moins de 50% de ces patients sont avec succès soignés, même lorsqu'ils sont traitement intensif administré suivi de sauvetage autologue de cellule souche ou de moelle osseuse.

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Citations

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