Che cosa è Neuroblastoma?

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By Sally Robertson, B.Sc.

Neuroblastoma è un cancro raro di infanzia che si sviluppa dalle cellule nervose acerbe chiamate neuroblasti. “Il neuro„ nervo di mezzi, mentre “il fischio„ si riferisce alle celle e “al oma„ acerbi significa un tumore o un gruppo di celle. Neuroblastoma si sviluppa solitamente molto raramente in infanti sotto l'età di cinque anni ed in bambini, in adolescenti ed in adulti più anziani.

Neuroblastoma sorge spesso nell'addome, tipicamente nella zona delle ghiandole surrenali o del tessuto nervoso alla parte posteriore dell'addome. Tuttavia, questo cancro può anche svilupparsi in altre regioni dell'addome o in tessuto nervoso ha trovato nel collo, nel torace, nella spina dorsale, o nel bacino. In alcuni casi, il neuroblastoma può spargersi il più comunemente alle aree all'infuori del sito dell'origine, il midollo osseo, le ossa, il fegato, i linfonodi e l'interfaccia. Ciò si presenta in circa 50% dei bambini con la circostanza.

Immagine: Celle umane di neuroblastoma: i nuclei sono macchiati nel rosso, microfilamenti sono in ©Vshivkova/verde Shutterstock.com

Causa

Il cancro sorge generalmente dovuto una mutazione genetica che permette alle celle in buona salute di continuare a crescere quando avrebbero risposto solitamente ai segnali smettere di crescere. Queste celle poi proliferano fuori controllo e si sviluppano finché finalmente non formino la massa o un tumore.

Mentre un feto si sviluppa nell'utero, i neuroblasti finalmente maturano nelle cellule nervose completamente formate, nelle fibre nervose e nelle celle che formano le ghiandole surrenali. La maggior parte dei neuroblasti matura dalla nascita, sebbene una piccola proporzione di neuroblasti acerbi possa essere presente in neonati. Solitamente, queste cellule nervose acerbe si sviluppano nelle celle mature, ma nel caso del neuroblastoma continuano a formare un tumore.

Nei casi in cui c'è una storia della famiglia del neuroblastoma, i bambini sono ad un rischio aumentato di sviluppare la malattia. Tuttavia, il neuroblastoma familiare è pensato soltanto per rappresentare una proporzione di casse molto piccola e solitamente, la causa della circostanza non è chiara.

Indicatori cromosomici e molecolari

Sopra le ultime coppie delle decadi, i ricercatori hanno identificato parecchie anomalie molecolari e cromosomiche in pazienti con il neuroblastoma. Queste anomalie serviscono da indicatori biologici della circostanza e sono state valutate per stabilire il loro valore nella determinazione della prognosi paziente. Alcuni di questi indicatori ora sono usati come componente delle strategie di assegnazione di rischio.

Il più significativo di questi indicatori è l'oncogene MYCN, il nome ufficiale di cui è “omologo derivato neuroblastoma virale aviario dell'oncogene di myelocytomatosis del v-myc.„ Questo oncogene overexpressed dentro intorno 25% dei casi di neuroblastoma. Questa sovraespressione accade dovuto l'amplificazione del braccio distale del cromosoma 2. Il numero delle copie del gene di MYCN varia ampiamente fra i neuroblastomas, ma solitamente è trovato per essere fra 50 e 100. L'amplificazione di questo gene è associata con la malattia più aggressiva. Anche in presenza dei fattori favorevoli quale la malattia della basso fase, l'amplificazione di MYCN è associata con la progressione rapida del cancro e una prognosi difficile.

Prognosi

I fattori prognostici importanti usati per le decisioni del trattamento e di valutazione del rischio per i pazienti con il neuroblastoma sono l'età, fase del cancro e le funzionalità delle celle del tumore. I risultati del trattamento e di prognosi variano ampiamente fra questi pazienti. La malattia di intermedio-rischio o a basso rischio è associata spesso con una prognosi e un risultato eccellenti, mentre la malattia ad alto rischio è associata con un risultato molto difficile, anche quando a pazienti sono definiti la terapia intensiva. Purtroppo, fra i pazienti ha invecchiato più di 18 mesi, presente di intorno 75% con cancro metastatico, tipicamente nei linfonodi del midollo osseo, dell'osso, del fegato e. Meno di 50% di questi pazienti sono curati con successo, anche quando sono terapia intensiva amministrata seguita dalla cellula staminale autologa o dal salvataggio del midollo osseo.

Sorgenti

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Robertson, Sally. (2018, August 23). Che cosa è Neuroblastoma?. News-Medical. Retrieved on March 30, 2021 from https://www.news-medical.net/health/What-is-Neuroblastoma.aspx.
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