¿Cuál es Neuroblastoma?

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By Sally Robertson, B.Sc.

Neuroblastoma es un cáncer raro de la niñez que se convierte de las células nerviosas no maduras llamadas los neuroblastos. El nervio “neuro” de los medios, mientras que el “chorro” refiere a las células y a “oma no maduros” significa un tumor o un grupo de células. Neuroblastoma se convierte generalmente en niños bajo edad de cinco años y muy raramente en más viejos niños, adolescentes y adultos.

Neuroblastoma se presenta a menudo en el abdomen, típicamente en y alrededor de las casquillos del prensaestopas suprarrenales o del tejido de nervio en el dorso del abdomen. Sin embargo, este cáncer puede también convertirse en otras regiones del abdomen o en tejido de nervio encontró en el cuello, el pecho, la espina dorsal, o la pelvis. En algunos casos, el neuroblastoma puede extenderse a las áreas con excepción del sitio del origen, lo más común posible la médula, los huesos, el hígado, los ganglios linfáticos y la piel. Esto ocurre en el aproximadamente 50% de niños con la condición.

Imagen: Células humanas del neuroblastoma: los núcleos se manchan en el rojo, microfilamentos están en ©Vshivkova/verde Shutterstock.com

Causa

El cáncer se presenta generalmente debido a una mutación genética que permita a las células sanas continuar el crecer cuando habrían respondido generalmente a las señales de parar el crecer. Estas células después proliferan fuera de mando y crecen hasta que formen eventual una masa o un tumor.

Mientras que un feto se convierte en la matriz, los neuroblastos se maduran eventual en las células nerviosas completo formadas, las fibras de nervio y las células que forman las casquillos del prensaestopas suprarrenales. La mayoría de neuroblastos se madura por nacimiento, aunque una pequeña proporción de neuroblastos no maduros pueda estar presente en recién nacidos. Generalmente, estas células nerviosas no maduras se convierten en las células maduras, pero en el caso de neuroblastoma continúan formar un tumor.

En caso de que haya antecedentes familiares del neuroblastoma, los niños están en un riesgo creciente de desarrollar la enfermedad. Sin embargo, el neuroblastoma familiar se piensa solamente para explicar una proporción muy pequeña de cajas y generalmente, la causa de la condición no está sin obstrucción.

Marcadores cromosómicos y moleculares

Durante los pares pasados de décadas, los investigadores han determinado varias anormalidades moleculares y cromosómicas en pacientes con neuroblastoma. Estas anormalidades sirven como marcadores biológicos de la condición y se han evaluado para establecer su valor en la determinación de pronóstico paciente. Algunos de estos marcadores ahora se utilizan como parte de estrategias de la asignación del riesgo.

El más importante de estos marcadores es el oncogene MYCN, el nombre oficial cuyo “es el homólogo derivado neuroblastoma viral aviar del oncogene del myelocytomatosis del v-myc.” Este oncogene overexpressed hacia adentro el alrededor 25% de casos del neuroblastoma. Este énfasis excesivo ocurre debido a la amplificación de la arma distal del cromosoma 2. El número de copias del gen de MYCN varía extensamente entre los neuroblastomas, pero se encuentra generalmente para estar entre 50 y 100. La amplificación de este gen se asocia a una enfermedad más agresiva. Incluso en presencia de factores favorables tales como enfermedad del inferior-escenario, la amplificación de MYCN se asocia a la progresión rápida del cáncer y a un pronóstico pobre.

Pronóstico

Los factores pronósticos importantes usados para las decisiones de la evaluación de riesgos y del tratamiento para los pacientes con neuroblastoma son edad, escenario del cáncer y las características de las células del tumor. Los resultados del pronóstico y del tratamiento varían extensamente entre estos pacientes. La enfermedad poco arriesgada o del intermedio-riesgo se asocia a menudo a un pronóstico y a un resultado excelentes, mientras que la enfermedad de alto riesgo se asocia a un resultado muy pobre, incluso cuando destinan los pacientes la terapia intensiva. Lamentablemente, entre pacientes envejeció más de 18 meses, presente del alrededor 75% con el cáncer metastático, típicamente en la médula, el hueso, el hígado y los ganglios linfáticos. Menos los de 50% de estos pacientes se tratan con éxito, incluso cuando son terapia intensiva administrada seguida por salvamento autólogo de la médula de la célula madre o.

Fuentes

Citations

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Robertson, Sally. (2018, August 23). ¿Cuál es Neuroblastoma?. News-Medical. Retrieved on March 30, 2021 from https://www.news-medical.net/health/What-is-Neuroblastoma.aspx.
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