Che cosa è la sindrome di Sjogren?

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By Chloe Bennett, B.Sc.Reviewed by Dr. Liji Thomas, MD

La sindrome di Sjögren è un progressivo, malattia autoimmune di sistema multiplo caratterizzata dal sicca.

Credito di immagine: Elizaveta Galitckaia/Shutterstock.com

Che cosa è sindrome di Sjögren?

Con un'età tipica dell'inizio fra 40 e 60 anni, la sindrome di Sjögren (manifestazione-sorrisi pronunciati) è una malattia autoimmune progressiva che pregiudica le aree dell'organismo che sintetizzano i liquidi, compreso la saliva e gli strappi.

Le funzionalità dell'marchio di garanzia della circostanza includono il sicca (siccità) che sorge dovuto danno progressivo delle ghiandole exocrine, vale a dire il lacrimale e le ghiandole salivare. Alcuni pazienti con un fenotipo più sistematico sviluppano le manifestazioni che comprendono il sistema nervoso, i sistemi osteomuscolari, i reni, i polmoni e l'interfaccia ed i vasi sanguigni.

Le persone possono sviluppare la sindrome di Sjögren primaria o lo symptomology associato oltre ad un altro disordine autoimmune, citato come sindrome di Sjögren secondaria.

Symptomology per la sindrome può essere differenziato in quelle connesse con disfunzione exocrine (ghiandolare) ed in quelle che pregiudicano tutto il resto nell'organismo oltre alle ghiandole exocrine (sistematiche). I sintomi più comuni includono:

Interfaccia asciutta
Fatica
Dolore di muscolo o della giunzione
Chiazze cutanee
Bocca asciutta
Occhi asciutti
Gonfiamento delle ghiandole salivare
Siccità vaginale

I danni avversi di qualità di vita è associato spesso con il termine, anche in quelli senza presentazioni sistematiche supplementari dovuto fatica rendente non valida che piombo a produttività alterata.

Diagnosi della sindrome di Sjogren

Un'analisi del sangue può essere amministrata per diagnosticare una persona con la sindrome di Sjögren. L'analisi del sangue può contribuire ad identificare la presenza di anomalie immunologiche, quali gli antigeni in relazione con la sindrome di Sjögren del siero (anticorpi anti-SSA). Questi anticorpi attaccano le aree in buona salute dell'organismo e se il presente, può essere indicativo della sindrome di Sjögren.

Tuttavia, alcune persone con la circostanza non presenteranno con gli anticorpi anti-SSA. Di conseguenza, altri metodi di sistemi diagnostici devono essere impiegati. Un oftalmologo potrebbe valutare l'occhio per vedere se un livello di strappi prodotti in risposta al collirio colorato diventa irregolare e contradditorio - uno dei segni di Sjögren.

Una delle sfide diagnostiche primarie per i professionisti è una difficoltà nella differenziazione dei sintomi della sindrome da altre sindromi similmente di presentazione. Per esempio, la fatica, gli occhi asciutti ed il dolore di muscolo o della giunzione è comunemente egualmente - veduto in quelli con le sindromi di dolore, compreso la fibromialgia. Poichè la sindrome di Sjögren è relativamente rara, la diagnosi sbagliata può accadere.

Trattamento della sindrome di Sjogren

Corrente, la sindrome di Sjögren è incurabile. Tuttavia, parecchi trattamenti sono a disposizione per contribuire a gestire ed alleviare alcuni dei sintomi, pricipalmente quelli connessi con il sicca. Il trattamento è gestito tipicamente attraverso un gruppo pluridisciplinare che caratterizza un dentista, un oftalmologo e un reumatologo, come minimo.

Trattamento dell'occhio asciutto

Il trattamento per gli occhi asciutti dipende dalla severità della siccità, che è valutata ha basato sopra tre funzionalità: eye le alterazioni di superficie, strappi la funzione dello strappo e della composizione.

Gli atti preventivi raccomandati includono, promuovendo la buona igiene dell'occhio, l'evitare il farmaco che fa diminuire la produzione degli strappi e degli adeguamenti ambientali come prevenzione esaminando la televisione e gli schermi di computer per i periodi prolungati. Nei casi più severi, il collirio due volte al giorno artificiale è prescritto spesso.

Trattamento della bocca asciutta

La saliva è responsabile della lubrificazione della bocca e si vanta i beni antimicrobici e di bufferizzazioni. In quelli con Sjögren che hanno una bocca asciutta, emissioni concernenti parlare, inghiottire e la masticazione efficacemente può sorgere. Ulteriormente, le infezioni e la malattia orali possono essere più prevalenti.

Per minimizzare la probabilità di salubrità orale difficile, i pazienti con Sjögren con produzione insufficiente delicata della saliva sono dati la gomma da masticare senza zucchero alla saliva o ai gel di aumento che fungono dalla saliva sostituisce. Pilocarpine può anche essere prescritto, che tratta sia gli occhi asciutti che la bocca asciutta assistendo l'organismo per sintetizzare più strappi e saliva.

Parecchie altre strategie non sanitarie possono essere usate per contribuire a diminuire la severità dei sintomi. Questi includono del fumo di prevenzione, i posti asciutti o ventosi, la pulizia dell'area dell'occhio regolarmente e la prevenzione dell'alimento e bevono su in zucchero.

Complicazioni della sindrome di Sjogren

Purtroppo, quelli con la sindrome di Sjögren sono più a rischio di sviluppare determinati stati di salute confrontati al resto della popolazione.

Cancro

La ricerca ha trovato che la probabilità di sviluppare il linfoma del linfocita B è fra 15 - 20 volte maggior in quelle con la sindrome confrontata alla popolazione in genere. Questo rischio particolare è attribuito all'attivazione cronica dei linfociti B nella sindrome.

I tipi più prevalenti di linfomi sviluppati comprendono la qualità inferiore, linfoma non-Hodgkin istologici del linfocita B di zona marginale, che si presentano comunemente nelle ghiandole salivare. I segni della malattia includono la perdita di peso involontaria, le ghiandole gonfiate nell'inguine, l'ascella o il collo e la notte suda.

Emissioni di visione

Quelli con la sindrome di Sjögren che hanno occhi non trattati e asciutti sono più probabili incorrere nel danneggiamento del livello esterno dell'occhio, piombo alla visione irreversibile pubblicano. Avere controlli regolari dell'ottico è essenziale per riflettere presto ed individuare tutti i problemi.

Problemi del polmone

Le infezioni, la bronchiettasia e lo sfregio del polmone dei tessuti polmonari è una complicazione prevalente in persone con Sjögren. dovuto questo rischio aumentato, fumante si esprime contro per diminuire l'inizio di tali stati e del peggioramento del tessuto polmonare.

Complicazioni di gravidanza

Sebbene la maggior parte delle donne con la sindrome di Sjogren possa ottenere incinta e portare i bambini in buona salute, le donne si consigliano di parlare al loro medico quando pianificazione concepire dovuto le complicazioni potenziali. Le complicazioni principali sono emissioni del cuore nel bambino ed in un'eruzione che è presente sul bambino che dura dopo la nascita alcune settimane.

Riferimenti ed ulteriore lettura

NHS (2020). Sindrome di Sjögren: generalità. https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/

Saraux, A., Pers, J.O., & Devauchelle-Pensec, V. (2016). Trattamento della sindrome primaria di Sjögren. La natura esamina la reumatologia, 12(8), 456. Doi: 10.1038/nrrheum.2016.100

Notturno, G., & Mariette, X. (2015). Linfomi associati del ‐ di sindrome di Sjögren: un aggiornamento su patogenesi e sulla gestione. Giornale britannico di ematologia, 168(3), 317-327. Doi: 10.1111/bjh.13192

Mariette, X., & Criswell, L.A. (2018). Sindrome di Sjögren primaria. New England Journal di medicina, 378(10), 931-939. Doi: 10.1056/NEJMcp1702514