Leucémie aiguë promyélocytaire (APL)

La leucémie aiguë promyélocytaire (APL) est un sous-type de leucémie aiguë myéloïde (AML) et est caractérisée par une seule anomalie moléculaire. Ce type de leucémie a un taux de mortalité élevé et est associé à la mort hémorragique tôt.

L'APL est relativement rare dans les adultes et seulement 10-15% d'adultes diagnostiqués avec AML aux Etats-Unis ont l'APL. Il est plus répandu parmi des enfants avec AML et est en grande partie associé au compte de globule blanc (WBC) élevé de >10,000/μL ainsi qu'à un numéro plus élevé des toxicités liées à l'acide rétinoïque tout-transport (ATRA), tel que le cerebri de pseudotumeur.

Identification d'APL

L'APL est recensé par la translocation réciproque des chromosomes 15 et 17. La translocation chromosomique fait joindre une transcription de fusion les gènes du promyélocyte (PML) et du récepteur-α d'acide rétinoïque (Radar à ouverture réelle-α). PMLs leucémique peut subir la différenciation au contact de l'acide rétinoïque, alors qu'au contact du trioxyde arsenical ils subissent la différenciation ainsi que l'apoptose.

Conformément aux recommandations actuelles, on le considère une urgence médicale une fois qu'on soupçonne l'APL sur la base de la morphologie et/ou de la présentation clinique de frottis sanguin. Avec d'autres mesures d'aide telles que la plaquette et la gestion de cryoprécipité, ATRA est administré immédiatement tout en attendant le diagnostic génétique.

Morphologie

Dans des patients d'APL, le frottis sanguin périphérique montre habituellement WBCs réduit ou leukopenia avec diffuser PMLs. Ces cellules ont le beaucoup de granules azurophilic primaires irrégulières.

PMLs leucémique ayant les tiges multiples d'Auer est trouvé seulement dans le cas de l'APL. La forme nucléaire a deux lobes, bien qu'elle ne soit pas due clairement vu à la présence des granules. La présence de beaucoup de granules azurophilic primaires peut ne pas confirmer le diagnostic d'APL parce que les cellules leucémiques des patients présentant d'autres sous-types d'AML peuvent également avoir de telles granules.

Les hématologues doivent avoir une compréhension complète de ces bons petits groupes morphologiques seuls à l'APL pendant qu'il exige le traitement rapide une fois soupçonné.

Management d'APL

L'APL est traitable avec l'aide du traitement visé à l'anomalie moléculaire spécifique. Il est l'une très de peu de maladies hématologiques malignes qui peuvent être identifiées en voyant le frottis sanguin périphérique utilisant un microscope.

Une fois qu'on soupçonne le diagnostic d'APL, ATRA est commencé sans confirmation de attente de diagnostic par cytogénétique ou des études moléculaires. Une dose normale d'ATRA de 45 mg/m2 par jour dans plusieurs petites doses est donnée au commencement. Ceci aide la coagulopathie de contrôle.

Dans les patients à faible risque (c.-à-d., WBCs <10,000/μL), le traitement d'ATRA est prolongé pendant quelques jours avant que la chimiothérapie soit commencée. Dans le cas des patients au haut risque (c.-à-d., WBCs ≥10,000/μL), ATRA est combiné avec la chimiothérapie même avant confirmation de diagnostic d'APL. Dans tous les cas d'AML, indépendamment de sous-type, l'anthracycline est administré tout en attendant la confirmation génétique.

La gestion tôt d'ATRA combiné avec le support de produit sanguin a été montrée pour réduire des taux de mortalité. Les appels actuel utilisés normaux de demande de règlement pour la chimiothérapie d'anthracycline ont combiné avec ATRA pendant l'admission et la maintenance ATRA plus la chimiothérapie d'inférieur-dose ensuite.

APL neuf diagnostiqué

Dans les patients neuf diagnostiqués avec l'APL, une approche plus efficace est de combiner la demande de règlement d'ATRA avec du trioxyde arsenical. La chimiothérapie peut être prolongée d'une façon minimum pour maintenir le leukocytosis sous le contrôle. Cette approche neuve peut remonter des méthodes traditionnelles à l'avenir.

N'importe qui neuf diagnostiqué avec AML devrait être considéré en tant que candidat du potentiel APL, maintenant dans l'esprit que l'APL est différent d'autres sous-types et exige l'intervention médicale urgente et agressive.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Susha Cheriyedath

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Susha Cheriyedath

Susha has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree in Chemistry and Master of Science (M.Sc) degree in Biochemistry from the University of Calicut, India. She always had a keen interest in medical and health science. As part of her masters degree, she specialized in Biochemistry, with an emphasis on Microbiology, Physiology, Biotechnology, and Nutrition. In her spare time, she loves to cook up a storm in the kitchen with her super-messy baking experiments.

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