Leucemia acuta di Promyelocytic (APL)

La leucemia promyelocytic acuta (APL) è un sottotipo della leucemia mieloide acuta (AML) ed è caratterizzata da un'anomalia molecolare unica. Questo tipo di leucemia ha un alto tasso di mortalità ed è associato con la morte emorragica iniziale.

L'APL è relativamente raro in adulti e soltanto 10-15% degli adulti diagnosticati con AML negli Stati Uniti ha APL. È più prevalente fra i bambini con AML e principalmente è associato con l'alto conteggio di globulo (WBC) bianco di >10,000/μL come pure un più alto numero delle tossicità relative ad acido retinoico tutto trasporto (ATRA), quale il cerebri di pseudotumor.

Identificazione di APL

L'APL è identificato dallo spostamento reciproco dei cromosomi 15 e 17. La traslocazione cromosomica induce una trascrizione di fusione ad unire il promyelocyte (PML) ed i geni acidi retinoici del ricevitore-α (RAR-α). PMLs leucemico può subire la differenziazione al contatto di acido retinoico, mentre al contatto di triossido arsenico subiscono la differenziazione come pure il apoptosis.

Conformemente alle raccomandazioni correnti, è considerato come un'emergenza medica una volta che l'APL è sospettato in base alla morfologia della sbavatura di sangue e/o alla presentazione clinica. Con altre misure complementari quali la piastrina e l'amministrazione del crioprecipitato, ATRA è amministrato immediatamente mentre attende la diagnosi genetica.

Morfologia

Nei pazienti di APL, la sbavatura periferica di sangue mostra solitamente WBCs o la leucopenia diminuito con fare circolare PMLs. Queste celle hanno abbondanza dei granuli azurophilic primari irregolari.

PMLs leucemico che ha coni retinici multipli di Ora è trovato soltanto nel caso di APL. Il contorno nucleare ha due lobi, sebbene non sia chiaramente veduto dovuto la presenza di granuli. La presenza di molti granuli azurophilic primari non può confermare la diagnosi di APL perché le celle leucemiche dai pazienti con altri sottotipi di AML possono anche avere tali granuli.

Gli ematologi devono avere una comprensione accurata di questi dettagli morfologici fini unici ad APL mentre richiede il trattamento rapido sospettato una volta.

Gestione di APL

L'APL è trattabile con l'aiuto della terapia mirata a all'anomalia molecolare specifica. È una molto delle poche malattie ematologiche maligne che possono essere riconosciute osservando la sbavatura periferica di sangue facendo uso di un microscopio.

Una volta che la diagnosi di APL è sospettata, ATRA è iniziato senza conferma aspettante della diagnosi dagli studi citogenetici o molecolari. Una dose standard di ATRA di 45 mg/m2 un il giorno in parecchie piccole dosi è data inizialmente. Ciò aiuta il controllo coagulopathy.

In pazienti a basso rischio (cioè, WBCs <10,000/μL), la terapia di ATRA è continuata per alcuni giorni prima che la chemioterapia sia iniziata. Nel caso dei pazienti ad ad alto rischio (cioè, WBCs ≥10,000/μL), ATRA si combina con la chemioterapia anche prima della conferma della diagnosi di APL. In tutti i casi di AML, indipendentemente dal sottotipo, l'antraciclina è amministrata mentre attende la conferma genetica.

L'amministrazione in anticipo di ATRA combinato con il supporto di prodotto di sangue è stata indicata per diminuire i tassi di mortalità. Le richieste corrente usate standard del trattamento per la chemioterapia di antraciclina si sono combinate da allora in poi con ATRA durante induzione e la manutenzione ATRA più la chemioterapia della basso dose.

APL recentemente diagnosticato

In pazienti recentemente diagnosticati con APL, un approccio più efficace è di combinare il trattamento di ATRA con triossido arsenico. La chemioterapia può essere continuata come minimo per tenere la leucocitosi sotto controllo. Questo nuovo approccio può sostituire i metodi tradizionali in futuro.

Chiunque recentemente diagnosticato con AML dovrebbe essere considerato come candidato di potenziale APL, tenente presente che l'APL sia differente da altri sottotipi e richieda l'intervento medico urgente ed aggressivo.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Susha Cheriyedath

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Susha Cheriyedath

Susha has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree in Chemistry and Master of Science (M.Sc) degree in Biochemistry from the University of Calicut, India. She always had a keen interest in medical and health science. As part of her masters degree, she specialized in Biochemistry, with an emphasis on Microbiology, Physiology, Biotechnology, and Nutrition. In her spare time, she loves to cook up a storm in the kitchen with her super-messy baking experiments.

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