Leucemia aguda de Promyelocytic (APL)

A leucemia promyelocytic aguda (APL) é um subtipo da leucemia mielóide aguda (AML) e é caracterizada por uma anomalia molecular original. Este tipo de leucemia tem uma taxa de mortalidade alta e é associado com a morte hemorrágica adiantada.

O APL é relativamente raro nos adultos e somente 10-15% dos adultos diagnosticados com o AML nos Estados Unidos têm o APL. É mais predominante entre crianças com AML e é associado na maior parte com a contagem de glóbulo branca (WBC) alta de >10,000/μL assim como um número mais alto de toxicidades relativas ao ácido todo-transporte retinoic (ATRA), tal como o cerebri do pseudotumor.

Identificação do APL

O APL é identificado pela translocação recíproca dos cromossomas 15 e 17. A translocação do cromossoma faz com que um transcrito da fusão junte-se ao promyelocyte (PML) e a genes ácidos retinoic do receptor-α (RAR-α). PMLs leucêmico pode submeter-se à diferenciação ao contacto com o ácido retinoic, quando ao contacto com o trióxido de arsênico se submeterem à diferenciação assim como ao apoptosis.

De acordo com recomendações actuais, considera-se ser uma emergência médica uma vez que o APL é suspeitado com base na morfologia da mancha do sangue e/ou na apresentação clínica. Junto com outras medidas de suporte tais como a plaqueta e a administração do crioprecipitado, ATRA é administrado imediatamente ao esperar o diagnóstico genético.

Morfologia

Em pacientes do APL, a mancha periférica do sangue mostra geralmente WBCs ou a leucopenia reduzida com circulação de PMLs. Estas pilhas têm a abundância de grânulo azurophilic preliminares irregulares.

PMLs leucêmico que tem as hastes múltiplas de Auer é encontrado somente no caso do APL. O contorno nuclear tem dois lóbulos, embora não é claramente considerado devido à presença de grânulo. A presença de muitos grânulo azurophilic preliminares não pode confirmar o diagnóstico do APL porque as pilhas leucêmicas dos pacientes com outros subtipos de AML podem igualmente ter tais grânulo.

Os Hematologists precisam de ter uma compreensão completa destes detalhes morfológicos finos originais ao APL enquanto exige o tratamento alerta suspeitado uma vez.

Gestão do APL

O APL é tratável com a ajuda da terapia visada na anomalia molecular específica. É uma muito de poucas doenças hematológicas malignos que podem ser reconhecidas vendo a mancha periférica do sangue usando um microscópio.

Uma vez que o diagnóstico do APL é suspeitado, ATRA está começado sem confirmação de espera do diagnóstico por estudos citogénicos ou moleculars. Uma dose padrão de ATRA de 45 mg/m2 um o dia em diversas doses pequenas é dada inicialmente. Isto ajuda o controle coagulopathy.

Em pacientes de baixo-risco (isto é, WBCs <10,000/μL), a terapia de ATRA está continuada por alguns dias antes que a quimioterapia esteja começada. No caso dos pacientes no risco elevado (isto é, WBCs ≥10,000/μL), ATRA é combinado com a quimioterapia mesmo antes da confirmação do diagnóstico do APL. Em todos os casos de AML, apesar do subtipo, o anthracycline é administrado ao esperar a confirmação genética.

A administração adiantada de ATRA combinado com o apoio ao produto do sangue foi mostrada para reduzir taxas de mortalidade. Os atendimentos actualmente usados padrão do tratamento para a quimioterapia do anthracycline combinaram com o ATRA durante a indução e a manutenção ATRA mais a quimioterapia da baixo-dose depois disso.

APL recentemente diagnosticado

Nos pacientes diagnosticados recentemente com APL, uma aproximação mais eficaz é combinar o tratamento de ATRA com o trióxido de arsênico. A quimioterapia pode ser continuada mìnima a manter o leucocitose sob o controle. Esta aproximação nova pode substituir métodos tradicionais no futuro.

Qualquer um diagnosticado recentemente com AML deve ser considerado como um candidato do APL do potencial, mantendo-se na mente que o APL é diferente de outros subtipos e exige a intervenção médica urgente e agressiva.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Susha Cheriyedath

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Susha Cheriyedath

Susha has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree in Chemistry and Master of Science (M.Sc) degree in Biochemistry from the University of Calicut, India. She always had a keen interest in medical and health science. As part of her masters degree, she specialized in Biochemistry, with an emphasis on Microbiology, Physiology, Biotechnology, and Nutrition. In her spare time, she loves to cook up a storm in the kitchen with her super-messy baking experiments.

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