Leucemia aguda de Promyelocytic (APL)

La leucemia promyelocytic aguda (APL) es un subtipo de la leucemia mieloide aguda (AML) y es caracterizada por una anormalidad molecular única. Este tipo de leucemia tiene una alta tasa de mortalidad y se asocia a muerte hemorrágica temprana.

El APL es relativamente raro en adultos y solamente 10-15% de adultos diagnosticados con AML en los Estados Unidos tiene APL. Es más frecuente entre niños con AML y se asocia sobre todo a la alta cuenta de glóbulo (WBC) blanca de >10,000/μL así como a un número más elevado de las toxicidades relacionadas con el ácido retinóico todo-transporte (ATRA), tal como cerebri del pseudotumor.

Identificación del APL

El APL es determinado por el desplazamiento recíproco de los cromosomas 15 y 17. El desplazamiento del cromosoma hace una transcripción de la fusión ensamblar el promyelocyte (PML) y genes ácidos retinóicos del receptor-α (RAR-α). PMLs leucémico puede experimentar la diferenciación en contacto con el ácido retinóico, mientras que en contacto con el trióxido arsénico experimentan la diferenciación así como el apoptosis.

Según recomendaciones actuales, se considera ser una emergencia médica una vez que el APL se sospecha en base de morfología de la mancha de la sangre y/o de la presentación clínica. Junto con otras dimensiones de apoyo tales como plaqueta y administración del crioprecipitado, ATRA se administra inmediatamente mientras que aguarda diagnosis genética.

Morfología

En pacientes del APL, la mancha periférica de la sangre muestra generalmente WBCs o leucopenia reducido con la circulación de PMLs. Estas células tienen un montón de gránulos azurophilic primarios irregulares.

PMLs leucémico que tiene varillas múltiples de Auer se encuentra solamente en el caso del APL. El contorno nuclear tiene dos lóbulos, aunque no es sin obstrucción considerado debido a la presencia de gránulos. La presencia de muchos gránulos azurophilic primarios puede no confirmar diagnosis del APL porque las células leucémicas de pacientes con otros subtipos de AML pueden también tener tales gránulos.

Los hematólogos necesitan tener una comprensión completa de estos detalles morfológicos finos únicos al APL mientras que requiere el tratamiento pronto sospechoso una vez.

Administración del APL

El APL es tratable con la ayuda de la terapia apuntada en la anormalidad molecular específica. Es una muy de las pocas enfermedades hematológicas malas que pueden ser reconocidas viendo la mancha periférica de la sangre usando un microscopio.

Una vez que se sospecha la diagnosis del APL, ATRA es comenzado sin para la confirmación que espera de la diagnosis por estudios citogenéticos o moleculares. Una dosis estándar de ATRA de 45 mg/m2 al día en varias pequeñas dosis se da inicialmente. Esto ayuda al mando coagulopathy.

En los pacientes poco arriesgados (es decir, WBCs <10,000/μL), la terapia de ATRA se continúa por unos días antes de que se comience la quimioterapia. En el caso de pacientes en de alto riesgo (es decir, WBCs ≥10,000/μL), ATRA se combina con quimioterapia incluso antes de la confirmación de la diagnosis del APL. En todos los casos de AML, sin importar subtipo, se administra el anthracycline mientras que aguarda la confirmación genética.

La administración temprana de ATRA combinado con la asistencia técnica de la sangre se ha mostrado para reducir tasas de mortalidad. Los lamamientos actualmente usados estándar del tratamiento para la quimioterapia del anthracycline combinaron con ATRA durante la inducción y el mantenimiento ATRA más la quimioterapia de la inferior-dosis después de eso.

APL nuevamente diagnosticado

En los pacientes diagnosticados nuevamente con el APL, una aproximación más efectiva es combinar el tratamiento de ATRA con el trióxido arsénico. La quimioterapia se puede continuar como mínimo para guardar leucocitosis bajo mando. Esta nueva aproximación puede reemplazar métodos tradicionales en el futuro.

Cualquier persona diagnosticada nuevamente con AML se debe considerar como candidato del APL del potencial, teniendo presente que el APL es diferente de otros subtipos y exige la intervención médica urgente y agresiva.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Susha Cheriyedath

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Susha Cheriyedath

Susha has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree in Chemistry and Master of Science (M.Sc) degree in Biochemistry from the University of Calicut, India. She always had a keen interest in medical and health science. As part of her masters degree, she specialized in Biochemistry, with an emphasis on Microbiology, Physiology, Biotechnology, and Nutrition. In her spare time, she loves to cook up a storm in the kitchen with her super-messy baking experiments.

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