Tratamiento del síndrome de Aicardi

El síndrome de Aicardi es una condición genética rara que afecta casi exclusivamente a hembras. La característica clínica principal de esta condición es ausencia parcial o completa de una estructura importante del cerebro llamada el callosum de la recopilación, que conecta las dos mitades del cerebro.

Síntomas y características más futuros del síndrome son descritos más abajo:

  • Los espasmos o las capturas infantiles comienzan a convertirse alrededor de la edad de tres meses, cuando las sinapsis de los nervios finales comienzan a cerrarse como parte de revelado normal del cerebro.
  • Las lesiones retinianas que parecen sitios amarillentos se convierten y se refieren como lagunas coriorretinales.
  • Hidrocefalia, donde el líquido cerebroespinal acumula en las cavidades del cerebro
  • Porencephaly, que refiere a las cavidades que ocurren en el hemisferio cerebral
  • Incapacidad intelectual y retraso de desarrollo
  • Tono muscular pobre en la culata de cilindro y el enlace
  • Espasticidad del limbo
  • Problemas gastrointestinales

No hay vulcanización para el síndrome de Aicardi y ninguna aproximación estándar del tratamiento a la condición. El tratamiento se centra generalmente en el manejo de otros síntomas del niño de las capturas y.

Algunos aspectos de manejar el síndrome de Aicardi incluyen:

  • Administración de espasmos infantiles usando las drogas antiepilépticas
  • Programas de intervención tempranos para ayudar a la familia a hacer frente a retrasos de desarrollo
  • Los quistes y/o la hidrocefalia de Prencephalic se pueden tratar usando una derivación para drenar exceso de líquido.
  • Los recién nacidos afectados pueden tener dificultad el introducir y requerir a veces un tubo que introduce.
  • Las complicaciones y las hernias gastrointestinales se pueden tratar con cirugía.

Pronóstico

Aunque el resultado paciente pueda variar extensamente entre los individuos, la mayoría de la gente con el síndrome de Aicardi experimenta retraso de desarrollo importante y modera a la retardación mental severa. Los niños y los adolescentes con la condición están en un riesgo creciente de muerte pero algunos individuos sobreviven en edad adulta e incluso alcanzan sus mediados de-años 40.

Fuentes

  1. http://www.ninds.nih.gov/disorders/aicardi/aicardi.htm
  2. http://www.epilepsy.ie/assets/5/5DDAB718-9945-C681-A6AE000D8D8333D3_document/SCAE_Aicardi_Syndrome.pdf
  3. http://deepblue.lib.umich.edu/bitstream/handle/2027.42/50294/410050513_ftp.pdf?sequence=1
  4. http://mtdeafblind.ruralinstitute.umt.edu/MainMenu/Home/EtiologiesCharacteristics.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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