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Causes d'amylose

L'amylose est provoquée par l'accumulation de protéines misfolded dans les tissus et les organes du fuselage. Il y a trois types principaux d'amylose, qui ont différentes pathologies sous-jacentes.

Amylose primaire ou d'AL

L'amylose primaire est la forme la plus courante de la condition. Cette maladie est associée au myélome multiple. Dans le myélome multiple, les cellules de plasma dans la moelle osseuse qui font une part importante du système immunitaire sont affectées par le cancer. Ces cellules de plasma qui produisent habituellement des anticorps, deviennent les immunoglobulines anormales dysfonctionnelles et de produit de réseau léger. Les conditions est baptisées du nom de ces réseaux légers (AL) amyloïdes.

Les organes et les tissus couramment affectés par l'amylose d'AL comprennent le coeur, les reins, le système nerveux, et le tractus gastro-intestinal. Les demandes de règlement utilisées dans l'amylose primaire sont identiques que ceux employées pour traiter le myélome multiple et pour comprendre la chimiothérapie, les corticoïdes et les inhibiteurs de protéasome.

L'objectif de la chimiothérapie est de supprimer les cellules de plasma de moelle osseuse et d'éviter la production de la protéine amyloïde. Le régime le plus couramment prescrit de médicament comprend melphalan et dexaméthasone, combinaison tolérée et efficace d'un puits qui est associée à un temps de réponse rapide.

Un bortezomib appelé d'agent, un d'une classe de médicaments relativement neuve appelée les inhibiteurs de protéasome, s'est avéré efficace dans la demande de règlement de l'amylose primaire et les exemples des traitements corticoïde utilisés comprennent le lenalidomide et la thalidomide.

Ces demandes de règlement toutes sont destinées à ralentir la progression de la maladie et prolonger la survie, mais aucun ne peut fournir un remède. Cependant, la recherche a maintenant commencé à se concentrer sur les effets de la greffe de cellules souches autologue en combination avec la chimiothérapie à hautes doses et jusqu'ici, les résultats semblent être prometteurs.

Amylose secondaire ou amylose d'aa

L'amylose secondaire est habituellement associée aux états de l'inflammation chronique tels que l'arthrite rhumatoïde ou le syndrome de l'intestin irritable inflammatoire. Type, la protéine déposée est le sérum A. Medical amyloïde de protéine de la phase aiguë ou le traitement chirurgical de la condition fondamentale peut être utile en évitant l'étape progressive de cette amyloïde. Par exemple, un antibiotique peut être administré dans le cas de l'infection ou d'un agent anti-inflammatoire dans le cas de l'arthrite.

Amylose familiale

Cette forme rare d'amylose est provoquée par des mutations héritées dans les gènes qui effectuent les protéines qui forment des fibrilles. La protéine principale impliquée est le transthyretin hormone-grippant de protéine thyroïde. Dans la plupart des cas, le site de la production de transthyretin est le foie et la greffe de foie est un traitement efficace. Deux diflunisal appelés et des tafamidis d'agents neufs sont vérifiés pour leur efficacité en stabilisant le transthyretin et en l'empêchant de déposer dans les organes.

Cette forme d'amylose est héritée d'un mode autosomique dominant, signifiant que chaque enfant porté à un parent affecté a une possibilité de 50% d'hériter du gène défectueux qui entraîne la condition.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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