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Cause dell'amiloidosi

L'amiloidosi è causata tramite la capitalizzazione delle proteine misfolded in tessuti e degli organi dell'organismo. Ci sono tre tipi principali di amiloidosi, di cui ciascuno hanno patologie di fondo differenti.

Amiloidosi di AL o primaria

L'amiloidosi primaria è il modulo più comune della circostanza. Questa malattia è associata con il mieloma multiplo. In mieloma multiplo, le celle di plasma nel midollo osseo che fanno parte una parte importante del sistema immunitario sono influenzate da cancro. Queste celle di plasma che producono solitamente gli anticorpi, si trasformano in in immunoglobuline anormali dei prodotti e disfunzionali della catena leggera. Le circostanze è nominata dopo queste catene leggere (AL) dell'amiloide.

Gli organi ed i tessuti influenzati comunemente dall'amiloidosi di AL comprendono il cuore, i reni, il sistema nervoso ed il tratto gastrointestinale. I trattamenti utilizzati nell'amiloidosi primaria sono gli stessi di quelli usati per trattare il mieloma multiplo e per includere la chemioterapia, i corticosteroidi e gli inibitori proteasome.

Lo scopo della chemioterapia è di sopprimere le celle di plasma del midollo osseo e di impedire la produzione della proteina dell'amiloide. Il regime il più comunemente prescritto della droga include melphalan e dexamethasone, combinazione tollerata ed efficace di un pozzo che è associata con un tempo di reazione rapido.

Un agente chiamato bortezomib, uno di classe relativamente nuova di droghe ha chiamato gli inibitori proteasome, è stato indicato per essere efficace nel trattamento di amiloidosi primaria e gli esempi dei farmaci del corticosteroide usati includono il lenalidomide ed il talidomide.

Questi trattamenti tutti sono puntati su rallentare la progressione di malattia e prolungare la sopravvivenza, ma nessuno possono fornire una maturazione. Tuttavia, la ricerca ora ha cominciato mettere a fuoco sugli effetti di trapianto autologo della cellula staminale congiuntamente alla chemioterapia della alto-dose e finora, i risultati sembrano promettere.

Amiloidosi secondaria o amiloidosi di aa

L'amiloidosi secondaria è associata solitamente con gli stati di infiammazione cronica quali l'artrite reumatoide o la sindrome infiammatoria delle viscere. Tipicamente, la proteina depositata è l'amiloide acuto A. Medical del siero della proteina di fase o la terapia chirurgica dello stato di fondo può essere utile nell'impedire la progressione di questo amiloide. Per esempio, un antibiotico può essere amministrato nel caso dell'infezione o di un agente antinfiammatorio nel caso dell'artrite.

Amiloidosi familiare

Questo modulo raro di amiloidosi è causato dalle mutazioni ereditate nei geni che fanno le proteine che formano le fibrille. La proteina principale in questione è il transthyretin della proteina dell'ormone-associazione della tiroide. Nella maggior parte dei casi, il sito di produzione di transthyretin è il fegato ed il trapianto del fegato è un'efficace terapia. Due nuovi agenti hanno chiamato diflunisal e i tafamidis stanno studiandi per la loro efficacia nella stabilizzazione del transthyretin e nell'impedirlo il deposito negli organi.

Questo modulo di amiloidosi è ereditato ad un modo dominante autosomica, significante che ogni bambino sopportato ad un genitore commovente ha una probabilità di 50% di eredità del gene difettoso che causa la circostanza.

Sorgenti

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1088426/pdf/TB010203.pdf
  2. https://www.amyloidosis.com.au/articles/AMYLOIDOSIS_AUSTRALIA_brochure.pdf
  3. https://www.nhs.uk/conditions/amyloidosis/Pages/Introduction.aspx
  4. https://www.rarediseases.org/docs/Amyloidosis_10_22.pdf
  5. https://jco.ascopubs.org/content/early/2011/04/11/JCO.2010.32.2271.full.pdf
  6. https://www.amyloidosissupport.com/Picken-amyloidosis4.pdf
  7. https://www.cap.org/apps/docs/cap_press/Amyloid.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

Written by

Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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