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Causas do Amyloidosis

O Amyloidosis é causado pela acumulação de proteínas misfolded nos tecidos e de órgãos do corpo. Há três tipos principais de amyloidosis, cada qual têm patologias subjacentes diferentes.

Amyloidosis preliminar ou do AL

O amyloidosis preliminar é o formulário o mais comum da circunstância. Esta doença é associada com o mieloma múltiplo. No mieloma múltiplo, as pilhas de plasma na medula que fazem uma parte importante do sistema imunitário são afectadas pelo cancro. Estas pilhas de plasma que produzem geralmente anticorpos, transformam-se imunoglobulina anormais disfuncionais e do produto da corrente clara. As circunstâncias são nomeadas após estas correntes claras (AL) do amyloid.

Os órgãos e os tecidos afetados geralmente pelo amyloidosis do AL incluem o coração, os rins, o sistema nervoso, e o aparelho gastrointestinal. Os tratamentos usados no amyloidosis preliminar são os mesmos que aqueles usados para tratar o mieloma múltiplo e incluir a quimioterapia, os corticosteroide e inibidores proteasome.

O alvo da quimioterapia é suprimir as pilhas de plasma da medula e impedir a produção da proteína do amyloid. O regime o mais geralmente prescrito da droga inclui melphalan e dexamethasone, a combinação tolerada e eficaz de um poço que é associada com um tempo de resposta rápido.

Um agente chamado o bortezomib, uma de uma classe relativamente nova de drogas chamou os inibidores proteasome, foi mostrado para ser eficaz no tratamento do amyloidosis preliminar e os exemplos das medicamentações do corticosteroide usadas incluem o lenalidomide e a talidomida.

Estes tratamentos todos são visados retardar a progressão da doença e prolongar a sobrevivência, mas nenhuns podem fornecer uma cura. Contudo, a pesquisa tem começado agora centrar-se sobre os efeitos da transplantação autóloga da célula estaminal em combinação com a quimioterapia da alto-dose e até agora, os resultados parecem ser prometedores.

Amyloidosis secundário ou amyloidosis do AA

O amyloidosis secundário é associado geralmente com as condições da inflamação crônica tais como a artrite reumatóide ou a síndrome inflamatório das entranhas. Tipicamente, a proteína depositada é o amyloid agudo A. Médico do soro da proteína da fase ou a terapia cirúrgica da circunstância subjacente pode ser útil em impedir a progressão deste amyloid. Por exemplo, um antibiótico pode ser administrado no caso da infecção ou de um agente anti-inflamatório no caso da artrite.

Amyloidosis familiar

Este formulário raro do amyloidosis é causado por mutações herdadas nos genes que fazem as proteínas que formam fibrilas. A proteína principal envolvida é o transthyretin hormona-obrigatório da proteína do tiróide. Na maioria dos casos, o local da produção do transthyretin é o fígado e a transplantação do fígado é uma terapia eficaz. Dois agentes novos chamaram diflunisal e os tafamidis estão sendo investigados para sua eficácia em estabilizar o transthyretin e em impedir que deposite nos órgãos.

Este formulário do amyloidosis é herdado em uma forma dominante autosomal, significando que cada criança carregada a um pai afetado tem uma possibilidade de 50% de herdar o gene defeituoso que causa a circunstância.

Fontes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1088426/pdf/TB010203.pdf
  2. https://www.amyloidosis.com.au/articles/AMYLOIDOSIS_AUSTRALIA_brochure.pdf
  3. https://www.nhs.uk/conditions/amyloidosis/Pages/Introduction.aspx
  4. https://www.rarediseases.org/docs/Amyloidosis_10_22.pdf
  5. https://jco.ascopubs.org/content/early/2011/04/11/JCO.2010.32.2271.full.pdf
  6. https://www.amyloidosissupport.com/Picken-amyloidosis4.pdf
  7. https://www.cap.org/apps/docs/cap_press/Amyloid.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

Written by

Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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