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Causas del Amyloidosis

El Amyloidosis es causado por la acumulación de proteínas misfolded en tejidos y de órganos de la carrocería. Hay tres tipos principales de amyloidosis, que tienen diversas patologías subyacentes.

Amyloidosis primario o del AL

El amyloidosis primario es la forma más común de la condición. Esta enfermedad se asocia a mieloma múltiple. En mieloma múltiple, las células de plasma en la médula que crean a una parte importante del sistema inmune son afectadas por el cáncer. Estas células de plasma que producen generalmente los anticuerpos, se convierten en inmunoglobulinas anormales disfuncionales y de la producción de la cadena liviana. Las condiciones se nombran después de estas cadenas livianas (AL) amiloideas.

Los órganos y los tejidos afectados común por amyloidosis del AL incluyen el corazón, los riñones, el sistema nervioso, y el aparato gastrointestinal. Los tratamientos usados en amyloidosis primario son lo mismo que ésos usados para tratar mieloma múltiple y para incluir la quimioterapia, los corticosteroides y los inhibidores proteasome.

El objetivo de la quimioterapia es suprimir las células de plasma de la médula y prevenir la producción de la proteína amiloidea. El régimen lo más común posible prescrito de la droga incluye melphalan y dexamethasone, la combinación tolerada y efectiva de un pozo que se asocia a un tiempo de reacción rápido.

Un agente llamado el bortezomib, uno relativamente de una nueva clase de drogas llamó los inhibidores proteasome, se ha mostrado para ser efectivo en el tratamiento del amyloidosis primario y los ejemplos de las medicaciones del corticosteroide usadas incluyen lenalidomide y la talidomida.

Estos tratamientos todos se dirigen a reducir la progresión de la enfermedad y a prolongar supervivencia, pero ningunos pueden ofrecer una vulcanización. Sin embargo, la investigación ahora ha comenzado a centrarse en los efectos del trasplante autólogo de la célula madre conjuntamente con la quimioterapia de la alto-dosis y hasta ahora, los resultados parecen ser prometedores.

Amyloidosis secundario o amyloidosis del AA

El amyloidosis secundario se asocia generalmente a condiciones de la inflamación crónica tales como artritis reumatoide o síndrome inflamatorio del intestino. Típicamente, la proteína depositada es el suero agudo A. amiloideo Medical de la proteína de la fase o la terapia quirúrgica de la condición subyacente puede ser útil en la prevención de la progresión de este amiloide. Por ejemplo, un antibiótico se puede administrar en el caso de la infección o de un agente antiinflamatorio en el caso de artritis.

Amyloidosis familiar

Esta forma rara del amyloidosis es causada por mutaciones heredadas en los genes que hacen las proteínas que forman las fibrillas. La proteína principal implicada es el transthyretin hormona-obligatorio de la proteína de la tiroides. En la mayoría de los casos, el sitio de la producción del transthyretin es el hígado y el trasplante del hígado es una terapia efectiva. Dos nuevos agentes llamaron diflunisal y los tafamidis se están investigando para su eficacia en estabilizar el transthyretin y evitar que deposite en órganos.

Esta forma del amyloidosis se hereda en una moda dominante de un autosoma, significando que cada niño nacido a un padre afectado tiene una ocasión del 50% de heredar el gen defectuoso que causa la condición.

Fuentes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1088426/pdf/TB010203.pdf
  2. https://www.amyloidosis.com.au/articles/AMYLOIDOSIS_AUSTRALIA_brochure.pdf
  3. https://www.nhs.uk/conditions/amyloidosis/Pages/Introduction.aspx
  4. https://www.rarediseases.org/docs/Amyloidosis_10_22.pdf
  5. https://jco.ascopubs.org/content/early/2011/04/11/JCO.2010.32.2271.full.pdf
  6. https://www.amyloidosissupport.com/Picken-amyloidosis4.pdf
  7. https://www.cap.org/apps/docs/cap_press/Amyloid.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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