Tipi dell'amiloidosi

L'amiloidosi è classificata in tre moduli principali secondo la causa della circostanza. La circostanza egualmente si riferisce a come l'uno o l'altro localizzato quando soltanto un sito dell'organismo è commovente, o sistematico quando la malattia comprende i siti multipli dell'organismo. L'amiloidosi localizzata è solitamente meno seria che i moduli sistematici.

Amiloidosi di AL o primaria

Ciò è il modulo più comune di amiloidosi. L'amiloidosi di AL rappresenta intorno 80% delle casse ed è associata con il dyscrasia delle cellule di plasma o il cancro delle celle di plasma.

Questo modulo di amiloidosi è causato dai depositi delle proteine della catena leggera dell'immunoglobulina. Queste proteine sono prodotte dalle celle di plasma anormali presenti nel midollo osseo e la capitalizzazione delle proteine può pregiudicare il cuore, i reni, il sistema nervoso ed il tratto gastrointestinale.

Amiloidosi di aa o secondaria

Questo modulo di amiloidosi è causato il più comunemente dagli stati di infiammazione cronica quali l'artrite reumatoide o la sindrome infiammatoria delle viscere. La proteina depositata è l'amiloide acuto A. del siero della proteina di fase.

Amiloidosi ereditaria o familiare

Questo modulo raro di amiloidosi è causato dalle mutazioni ereditate dei geni che codificano per la proteina di transthyretin. Questa proteina pricipalmente è prodotta nel fegato.

Secondo il tipo di amiloidosi un paziente ha, vari organi ed i tessuti nell'organismo possono essere influenzati dalla malattia. Gli esempi delle parti del corpo specifiche influenzate dai moduli differenti della circostanza includono:

  • Rene - il rene è influenzato comunemente nell'amiloidosi primaria e secondaria ma solitamente non è compreso nel modulo familiare della circostanza.
  • Cuore - il cuore è influenzato nel modulo primario e familiare di amiloidosi ma raramente da amiloidosi secondaria.
  • Sistema nervoso - il danno causato al sistema nervoso può essere un problema significativo nell'amiloidosi primaria. Il sistema nervoso egualmente è influenzato sotto forma di amiloidosi familiare chiamata ha incontrato 30, originalmente noto come di polineuropatia familiare dell'amiloide.
  • Fegato - il fegato è influenzato nell'amiloidosi primaria e secondaria, ma raramente nell'amiloidosi familiare.
  • Interfaccia e tessuti molli - l'amiloidosi primaria può pregiudicare l'interfaccia ed i tessuti molli.
  • Polmoni e corde vocali - i giacimenti di amiloide sono trovati spesso nei polmoni dei pazienti con amiloidosi primaria ma non ci possono essere sintomi.

Sorgenti

  1. https://www.nhs.uk/conditions/amyloidosis/Pages/Introduction.aspx
  2. https://www.rarediseases.org/docs/Amyloidosis_10_22.pdf
  3. https://jco.ascopubs.org/content/early/2011/04/11/JCO.2010.32.2271.full.pdf
  4. https://www.amyloidosissupport.com/Picken-amyloidosis4.pdf
  5. https://www.cap.org/apps/docs/cap_press/Amyloid.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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