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Une synthèse des syndromes neurologiques de Paraneoplastic

Les syndromes neurologiques de Paraneoplastic (ou les troubles neurologiques paraneoplastic), sont une classe des conditions qui surgissent en raison d'une crise auto-immune sur le tissu neural (notamment) en réponse à l'étape progressive de cancer.

Ces troubles sont dégénératifs et rares dans le cas (bien que quelques formes sont plus courantes).

Les sympt40mes et les pronostics dépendent du type de cancer et du type de syndrome neurologique paraneoplastic qui surgit.

Différents types de syndromes neurologiques de Paraneoplastic

Certains des syndromes paraneoplastic courants qui se développent comprennent :

  • Encéphalite Limbic - amnésie, désorientation, psychose (hallucinations y compris et paranoïa), confusion, dépression et inquiétude. Les patients peuvent également développer des grippages. Les cancers les plus courants à l'encéphalite limbic de déclencheur sont cancer bronchique à petites cellules (SCLC), tumeurs germinales du testicule, cancer du sein, lymphome de Hodgkins, et tératome.
  • Neuropathie sensorielle subaiguë - douleur de membre supérieur ou pasesthésie (fourmillement), perte sensorielle, ataxie sensorielle et absence des réflexes. Ultérieurement, la neuropathie peut également s'écarter à la face, à la poitrine et à l'abdomen. La plupart des cas de la neuropathie sensorielle subaiguë se produisent en raison de SCLC, mais également sein et cancers ovariens, sarcome ou lymphome de Hodgkins.
  • Dégénérescence cérébelleuse - ataxie sévère du tronc et de membre, dysarthrie (articulation de problème de la parole), nystagme (mouvement oculaire involontaire), vertige et diplopie (vision double). Le début peut être aussi rapide que quelques heures à quelques jours et mène au patient devenant bâti bâti. La dégénérescence cérébelleuse se produit en association avec le cancer ovarien, le cancer du sein, le lymphome de Hodgkins, et le SCLC.
  • Syndrome myasthenic de Lambert-Eaton - assimilé à la myasthénie gravis mais moins sévère ; faiblesse musculaire dans les pattes, avant d'écarter vers le haut vers le haut du fuselage, du ptose (chute de la paupière supérieure), de l'ophthalmoplegia (paralysie de muscle d'oeil), de la bouche sèche, des yeux secs, de l'impuissance, de la constipation et de la transpiration excessive. Le plus couramment associé à SCLC.
  • Syndrome périphérique de hyperexcitability de nerf - le syndrome neurologique paraneoplastic le plus courant s'est associé au thymome, SCLC, lymphome de Hodgkins, et d'autres cancers. Il est caractérisé par la contraction et la restriction des muscles, courbature, faiblesse musculaire, en plus de la transpiration excessive (nerf sensoriel associé). D'autres caractéristiques de CNS peuvent comprendre la psychose et les bruits autonomes (par exemple le syndrome de Morvan.

Il y a nombreux d'autres syndromes qui peuvent se développer avec beaucoup de sympt40mes superposants, selon quels tissus est/sont affectés.

La majorité concernent une certaine forme de faiblesse musculaire, ainsi que sont graduelle en nature.

Qu'entraîne à Paraneoplastic des syndromes neurologiques ?

Des syndromes neurologiques de Paraneoplastic vraisemblablement sont provoqués par une crise auto-immune par le fuselage sur des cellules cancéreuses, plutôt que le cancer elle-même.

La crise peut viser le tissu neural sain, menant à la multitude de syndromes décrits ci-dessus.

Dans le sang (et le CSF), il peut y avoir des élévations en anticorps spécifiques qui peuvent faciliter le diagnostic d'un syndrome neurologique paraneoplastic :

  • Encéphalite Limbic - HU, CV2, AMPAR, VGKC, Ma2
  • Neuropathie sensorielle subaiguë - HU, VC2
  • Dégénérescence cérébelleuse - HU, Yo, TR
  • Hyperexcitability périphérique de nerf - VGKC

La multitude de différents anticorps étant produits peut entraîner des syndromes différents, avec beaucoup de superpositions.

Des anticorps spécifiques sont liés aux formes spécifiques de ces états, en particulier groupes de personnes, avec un cancer particulier.

Comment est-ce que des syndromes neurologiques de Paraneoplastic sont traités ?

Le traitement du cancer/de tumeur est d'importance primordiale, car la crise auto-immune est directement provoquée par les antigènes onconeural qui surgissent en raison du cancer.

L'élimination du cancer évitera d'autres anticorps contre le tissu neural étant produit. Le traitement contre le cancer est souvent réalisé par la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie ou la combinaison des trois.

Si un syndrome paraneoplastic a surgi, il est important de viser les anticorps déjà produits, car ils continuent à constituer un danger auto-immune.

L'immunothérapie est employée souvent pour viser les anticorps endogènes. L'immunothérapie comprend la gestion des stéroïdes, immunoglobuline intraveineuse (IVIg) contenant les anticorps donnés sains et l'échange de plasma (plasmapheresis), en lesquels le plasma contenant des anticorps est séparé de vos globules sanguins et cellules retournées par globules sanguins avec le plasma neuf de rechange.

Les médicaments tels que le cyclophosphamide, l'azathioprine et le rituximab peuvent également être donnés.

Certains des traitements peuvent travailler aux syndromes spécifiques, cependant, pas toutes les demandes de règlement fonctionneront pour tout le monde. Il est pour cette raison important pour l'essai par demande de règlement de vérifier son efficacité avant la marche à suivre.

En plus de l'immunothérapie, le traitement de support pour viser le médicament psychiatrique de sympt40mes par exemple, ou la physiothérapie serait également encouragé.

Sources

Further Reading

Last Updated: Apr 15, 2019

Dr. Osman Shabir

Written by

Dr. Osman Shabir

Osman is a Postdoctoral Research Associate at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease (atherosclerosis) on neurovascular function in vascular dementia and Alzheimer's disease using pre-clinical models and neuroimaging techniques. He is based in the Department of Infection, Immunity & Cardiovascular Disease in the Faculty of Medicine at Sheffield.

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