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Una generalità delle sindromi neurologiche di Paraneoplastic

Le sindromi neurologiche di Paraneoplastic (o disordini neurologici paraneoplastic), sono classe A di circostanze che sorgono dovuto un attacco autoimmune al tessuto neurale (tra l'altro) in risposta alla progressione del cancro.

Questi disordini sono degeneranti e rari nell'avvenimento (sebbene certi moduli siano più comuni).

I sintomi & le prognosi dipendono dal tipo di cancro e dal tipo di sindrome neurologica paraneoplastic che sorge.

Tipi differenti di sindromi neurologiche di Paraneoplastic

Alcune delle sindromi paraneoplastic comuni che si sviluppano includono:

  • Encefalite limbica - amnesia, disorientamento, psicosi (allucinazioni comprese e paranoia), confusione, depressione & ansia. I pazienti possono anche sviluppare gli attacchi. I cancri più comuni all'encefalite limbica di grilletto sono cancro polmonare della piccolo-cella (SCLC), tumori a cellule germinali del testicolo, cancro al seno, linfoma di Hodgkins e teratoma.
  • Neuropatia sensitiva sua-acuto - dolore dell'arto o parestesia superiore (formicolare), perdita sensitiva, atassia sensitiva ed assenza di riflessi. In fase più avanzata, la neuropatia può anche spargersi alla fronte di taglio, al torace ed all'addome. La maggior parte dei casi della neuropatia sensitiva sua-acuto accadono dovuto SCLC, ma anche petto & cancri ovarici, sarcoma o linfoma di Hodgkins.
  • Degenerazione cerebellare - atassia dell'arto e del tronco, disartria (articolazione di problema di discorso), nistagmo (movimento di occhio involontario), vertigine e diplopia severi (doppia visione). L'inizio può essere rapido quanto alcune ore ad alcuni giorni e piombo al paziente che diventa diretto a letto. La degenerazione cerebellare si presenta in collaborazione con cancro ovarico, cancro al seno, linfoma di Hodgkins e SCLC.
  • Sindrome myasthenic di Lambert-Eaton - simile alla miastenia gravis ma meno severa; debolezza di muscolo all'interno dei cosciotti, prima della diffusione verso l'alto verso la cima dell'organismo, dei ptosi (caduta della palpebra superiore), del ophthalmoplegia (paralisi del muscolo di occhio), della bocca asciutta, degli occhi asciutti, dell'impotenza, della costipazione e di eccessivo sudore. Il più comunemente associato con SCLC.
  • Sindrome periferica di hyperexcitability del nervo - la sindrome neurologica paraneoplastic più comune si è associata con il thymoma, SCLC, linfoma di Hodgkins ed altri cancri. È caratterizzata dal tirare e dalla limitazione dei muscoli, rigidezza del muscolo, la debolezza di muscolo, oltre all'eccessivo sudore (nervo sensoriale riguardante). Altre funzionalità dello SNC possono comprendere la psicosi e le perturbazioni autonome (per esempio la sindrome di Morvan.

C'è numeroso altre sindromi che possono svilupparsi con molti sintomi di sovrapposizione, secondo che tessuti è/sono commoventi.

La maggioranza comprende certo modulo della debolezza di muscolo come pure è progressiva in natura.

Che cosa causa a Paraneoplastic le sindromi neurologiche?

Le sindromi neurologiche di Paraneoplastic probabilmente sono causate tramite un attacco autoimmune dall'ente alle cellule tumorali, piuttosto che il cancro stesso.

L'attacco può mirare al tessuto neurale sano, piombo al gran numero di sindromi descritte precedentemente.

All'interno del sangue (e del CSF), ci possono essere elevazioni in anticorpi specifici che possono aiutare nella diagnosi di una sindrome neurologica paraneoplastic:

  • Encefalite limbica - Hu, CV2, AMPAR, VGKC, Ma2
  • Neuropatia sensitiva sua-acuto - Hu, VC2
  • Degenerazione cerebellare - Hu, Yo, TR
  • Hyperexcitability periferico del nervo - VGKC

Il gran numero di anticorpi differenti che sono generati può causare le sindromi differenti, con molte sovrapposizioni.

Gli anticorpi specifici sono collegati con i moduli specifici di questi stati, in particolare gruppi di persone, con un cancro particolare.

Come le sindromi neurologiche di Paraneoplastic sono trattate?

Il trattamento il cancro/tumore è di capitale importanza, poichè l'attacco autoimmune direttamente è causato dagli antigeni onconeural che sorgono dovuto il cancro.

L'eliminazione del cancro impedirà ulteriori anticorpi contro il tessuto neurale che è generato. Il trattamento del cancro è raggiunto spesso tramite chirurgia, la chemioterapia, la radioterapia o la combinazione dei tre.

Se una sindrome paraneoplastic è sorto, è importante mirare agli anticorpi già generati, poichè continuano a posare una minaccia autoimmune.

L'immunoterapia è usata spesso mirare agli anticorpi endogeni. L'immunoterapia comprende l'amministrazione degli steroidi, immunoglobulina endovenosa (IVIg) che contiene gli anticorpi donati sani e lo scambio del plasma (plasmaferesi), in cui il plasma che contiene gli anticorpi è separato dai vostri globuli e celle restituite globuli con il nuovo plasma della sostituzione.

Le droghe quali ciclofosfoammide, azatioprina e rituximab possono anche essere date.

Alcune delle terapie possono lavorare alle sindromi specifiche, tuttavia, non tutti i trattamenti funzioneranno per tutti. È quindi importante alla prova un il trattamento verificare la sua efficacia prima della continuazione.

Oltre ad immunoterapia, la terapia complementare per mirare al farmaco psichiatrico di sintomi per esempio, o la fisioterapia egualmente sarebbe incoraggiata.

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Last Updated: Apr 15, 2019

Dr. Osman Shabir

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Dr. Osman Shabir

Osman is a Postdoctoral Research Associate at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease (atherosclerosis) on neurovascular function in vascular dementia and Alzheimer's disease using pre-clinical models and neuroimaging techniques. He is based in the Department of Infection, Immunity & Cardiovascular Disease in the Faculty of Medicine at Sheffield.

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