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Uma vista geral de síndromes neurológicas de Paraneoplastic

As síndromes neurológicas de Paraneoplastic (ou as desordens neurológicas paraneoplastic), são uma classe de circunstâncias que elevaram devido a um ataque auto-imune no tecido neural (entre outros) em resposta à progressão do cancro.

Estas desordens são degenerativos e raras na ocorrência (embora alguns formulários são mais comuns).

Os sintomas & os prognósticos dependem do tipo de cancro e do tipo de síndrome neurológica paraneoplastic que elevara.

Tipos diferentes de síndromes neurológicas de Paraneoplastic

Algumas das síndromes paraneoplastic comuns que se tornam incluem:

  • Encefalite límbica - amnésia, desorientação, psicose (incluindo alucinação e paranóia), confusão, depressão & ansiedade. Os pacientes podem igualmente desenvolver apreensões. Os cancros os mais comuns à encefalite límbica do disparador são câncer pulmonar da pequeno-pilha (SCLC), tumores da célula germinal do testículo, cancro da mama, linfoma de Hodgkins, e teratoma.
  • Neuropatia sensorial Subacute - dor do membro ou parestesia superior (formigar), perda sensorial, ataxia sensorial e ausência de reflexos. Ulteriormente, a neuropatia pode igualmente espalhar à face, à caixa e ao abdômen. A maioria de casos da neuropatia sensorial subacute ocorrem devido a SCLC, mas igualmente peito & cancros do ovário, sarcoma ou linfoma de Hodgkins.
  • Degeneração cerebelar - ataxia truncal e do membro, dysarthria (articulação do problema do discurso), nistagmo (movimento de olho involuntário), vertigem e diplopia severos (visão dobro). O início pode ser tão rápido quanto algumas horas a alguns dias e conduz ao base-limite tornando-se paciente. A degeneração cerebelar ocorre em colaboração com o cancro do ovário, o cancro da mama, o linfoma de Hodgkins, e o SCLC.
  • Síndrome myasthenic de Lamberto-Eaton - similar aos gravis da miastenia mas menos severa; fraqueza de músculo dentro dos pés, antes de espalhar para cima para a parte superior do corpo, da ptose (queda da pálpebra superior), do ophthalmoplegia (paralisia do músculo de olho), da boca seca, dos olhos secos, da impotência, da constipação e da transpiração excessiva. O mais geralmente associado com SCLC.
  • Síndrome periférica do hyperexcitability do nervo - a síndrome neurológica paraneoplastic a mais comum associou com o thymoma, o SCLC, o linfoma de Hodgkins, e os outros cancros. É caracterizada contraindo-se e limitando dos músculos, rigidez do músculo, fraqueza de músculo, além do que a transpiração excessiva (nervo sensorial relativo). Outras características do CNS podem incluir a psicose e distúrbios autonómicos (por exemplo a síndrome de Morvan.

Há numeroso outras síndromes que podem se tornar com muitos sintomas de sobreposição, segundo que tecidos is/are afetados.

A maioria envolve algum formulário da fraqueza de músculo, assim como é progressiva na natureza.

Que causa a Paraneoplastic síndromes neurológicas?

As síndromes neurológicas de Paraneoplastic provavelmente são causadas por um ataque auto-imune pelo corpo em células cancerosas, um pouco do que o cancro próprio.

O ataque pode visar o tecido neural saudável, conduzindo à multidão de síndromes descritas acima.

Dentro do sangue (e do CSF), pode haver umas elevações nos anticorpos específicos que podem ajudar no diagnóstico de uma síndrome neurológica paraneoplastic:

  • Encefalite límbica - Hu, CV2, AMPAR, VGKC, Ma2
  • Neuropatia sensorial Subacute - Hu, VC2
  • Degeneração cerebelar - Hu, Yo, Tr
  • Hyperexcitability periférico do nervo - VGKC

A multidão de anticorpos diferentes que estão sendo gerados pode causar síndromes de deferimento, com muitas sobreposições.

Os anticorpos específicos são relacionados aos formulários específicos destas circunstâncias, em particular grupos de pessoas, com um cancro particular.

Como as síndromes neurológicas de Paraneoplastic são tratadas?

Tratar o cancro/tumor é da importância primordial, porque o ataque auto-imune é causado directamente pelos antígenos onconeural que elevaram devido ao cancro.

A eliminação do cancro impedirá uns anticorpos mais adicionais contra o tecido neural que está sendo gerado. O tratamento contra o cancro é conseguido frequentemente pela cirurgia, pela quimioterapia, pela radioterapia ou pela combinação dos três.

Se uma síndrome paraneoplastic elevarou, é importante visar os anticorpos já gerados, porque continuam a levantar uma ameaça auto-imune.

A imunoterapia é usada frequentemente visar anticorpos endógenos. A imunoterapia inclui a administração dos esteróides, imunoglobulina intravenosa (IVIg) que contem os anticorpos doados saudáveis e a troca do plasma (plasmapheresis), em que o plasma que contem anticorpos é separado de seus glóbulos e pilhas retornadas glóbulos com plasma novo da substituição.

As drogas tais como o cyclophosphamide, o azathioprine e o rituximab podem igualmente ser dadas.

Algumas das terapias podem trabalhar em síndromes específicas, contudo, não todos os tratamentos trabalharão para todos. É conseqüentemente importante para a experimentação um o tratamento testar sua eficácia antes de continuar.

Além do que a imunoterapia, a terapia de suporte para visar a medicamentação psiquiátrica dos sintomas por exemplo, ou a fisioterapia seriam incentivadas igualmente.

Fontes

Further Reading

Last Updated: Apr 15, 2019

Dr. Osman Shabir

Written by

Dr. Osman Shabir

Osman is a Postdoctoral Research Associate at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease (atherosclerosis) on neurovascular function in vascular dementia and Alzheimer's disease using pre-clinical models and neuroimaging techniques. He is based in the Department of Infection, Immunity & Cardiovascular Disease in the Faculty of Medicine at Sheffield.

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