Aviso: Esta página é uma tradução automática da página original em inglês. Por favor note uma vez que as traduções são geradas por máquinas, não tradução tudo será perfeita. Este site e suas páginas da Web destinam-se a ler em inglês. Qualquer tradução deste site e suas páginas da Web pode ser imprecisas e imprecisos no todo ou em parte. Esta tradução é fornecida como uma conveniência.

Anticorpos e Huntington: Diagnóstico & tratamento

A doença de Huntington é uma desordem neurodegenerative genetically herdada causada por uma mutação dominante autosomal no gene do huntingtin tendo por resultado uma expansão da repetição do trinucleotide (CAG) com sobre 40 repetições.  

Cérebro normal e cérebro com doença de Huntington, mostrando ventrículos ampliados e atrofia do tecido de nervo e dos gânglio básicos. Crédito de imagem: Blamb/Shutterstock
Cérebro normal e cérebro com doença de Huntington, mostrando ventrículos ampliados e atrofia do tecido de nervo e dos gânglio básicos. Crédito de imagem: Blamb/Shutterstock

Sintomas

Começo dos sintomas com mudanças cognitivas subtis, tais como mudanças da personalidade e a capacidade mental alterada. O paciente move-se então sobre para desenvolver os sintomas físicos mais visíveis tais como movimentos (incontroláveis) espasmódicos e frequentemente aleatórios da coreia, a falta da coordenação, e postura e porte anormais.

Isto conduz eventualmente às expressões faciais anormais, à disfagia (que engolem dificuldades), ao dysarthria (dificuldades faladoras), à perda de peso, à demência (diminuição cognitiva), à agressão, à depressão, ao comportamento obrigatório (falta da inibição) e à insónia.

Actualmente não há nenhuma cura para a doença de Huntington e é tipicamente fatal em 15-20 anos após os sintomas iniciais. O cuidado a tempo completo é frequentemente necessário para pacientes da tarde-fase. Até agora, o tetrabenazine é a única droga que pode melhorar a qualidade de vida melhorando alguns dos sintomas físicos; contudo, aumenta o risco de depressão severa nos pacientes.

Que são anticorpos?

Os anticorpos são grandes proteínas em forma de Y sintetizadas pelo corpo em resposta a um micróbio patogénico. As pilhas deprodução reconhecem então todos os ataques futuros pelo mesmo micróbio patogénico. Este fenômeno é igualmente a base da imunização activa com a vacinação.  

Cada anticorpo é altamente específico a um antígeno, que etiqueta essencialmente uns ou vários micróbios patogénicos com este antígeno de modo que o sistema imunitário possa responder ao ataque. Esta reacção pode conduzir ao recrutamento do macrófago para tragar os micróbios patogénicos.

Os anticorpos altamente específicos podem igualmente ser produzidos contra toda a proteína, incluindo os receptors e proteínas endógenos, e este pode causar a escolha de objectivos terapêutica específica.  

Podem os anticorpos ser usados para tratar Huntington?

Semaphorin-4D (SEMA4D) é uma proteína que seja envolvida em muitos processos que conduzem finalmente à inflamação na doença de Huntington, entre outras doenças neurodegenerative. Um anticorpo monoclonal humanizado contra SEMA4D está sendo desenvolvido actualmente para obstruir ou inibir a acção de SEMA4D para impedir o neuroinflammation na patogénese da doença.

Os ensaios clínicos da fase II estão indo sobre, e são esperados ser terminados em 2020. Os resultados iniciais sugerem que o anticorpo seja seguro e podem ser pela maior parte eficazes em melhorar algumas mudanças patológicas chaves associadas com a doença de Huntington. Além disso, em 2016 o FDA aprovou uma designação rápido para esta vacina no tratamento da doença de Huntington.

Além, os anticorpos de Fv da único-corrente (uma proteína da fusão compor de componentes diferentes da imunoglobulina) foram mostrados igualmente ao ligamento às regiões distintivas do produto da proteína de Huntingtin, reduzindo a agregação da proteína e reduzindo a citotoxidade em estudos da cultura do tecido da doença de Huntington. Embora um trabalho translational mais adicional precise de ser feito usando estes tipos de anticorpos, é uma avenida terapêutica encorajadora.

Sumário

estratégias Anticorpo-negociadas dos tratamentos nas doenças neurodegenerative que incluem a promessa da doença de Huntington de retardar com sucesso a progressão da doença reduzindo o neuroinflammation, assim como potencial restaurando o volume do cérebro pela recuperação activamente incentivando do cérebro.

Os ensaios clínicos actuais e a pesquisa animal pré-clínica estão ligada testar vários anticorpos no tratamento de Huntington. Algumas daquelas experimentações serão terminadas nos pares de anos seguintes e seus resultados serão importantes em mudar o sentido de tratamentos neurodegenerative, se provado ser bem sucedidos.

Fontes

  1. https://www.nhs.uk/conditions/huntingtons-disease/
  2. Abdulrahman VAI, 2011. MED do Biol de Yale J 84(3): 311-19 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3178862/
  3. http://www.vaccinex.com/vaccinex-receives-fda-fast-track-designation-for-vx15-antibody-for-the-treatment-of-huntingtons-disease/
  4. Rodrigues & selvagem, 2018. J Huntingtons Dis. 7(3): 279-86 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6087448/

Further Reading

Last Updated: Jan 23, 2019

Osman Shabir

Written by

Osman Shabir

Osman is a Neuroscience PhD Research Student at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease and Alzheimer's disease on neurovascular coupling using pre-clinical models and neuroimaging techniques.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Shabir, Osman. (2019, January 23). Anticorpos e Huntington: Diagnóstico & tratamento. News-Medical. Retrieved on November 26, 2020 from https://www.news-medical.net/health/Antibodies-and-Huntingtons-Diagnosis-Treatment.aspx.

  • MLA

    Shabir, Osman. "Anticorpos e Huntington: Diagnóstico & tratamento". News-Medical. 26 November 2020. <https://www.news-medical.net/health/Antibodies-and-Huntingtons-Diagnosis-Treatment.aspx>.

  • Chicago

    Shabir, Osman. "Anticorpos e Huntington: Diagnóstico & tratamento". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Antibodies-and-Huntingtons-Diagnosis-Treatment.aspx. (accessed November 26, 2020).

  • Harvard

    Shabir, Osman. 2019. Anticorpos e Huntington: Diagnóstico & tratamento. News-Medical, viewed 26 November 2020, https://www.news-medical.net/health/Antibodies-and-Huntingtons-Diagnosis-Treatment.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News Medical.