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Catégorie auto-immune d'encéphalite

L'encéphalite auto-immune (AIE) est un groupe des maladies neurologiques provoquées par des autoanticorps dirigés contre des neurones de cerveau.

Crédit : Ralwel/Shutterstock.com

Catégorie basée sur le type d'anticorps

Ils peuvent être divisés en plusieurs types, par exemple, un type est des troubles paraneoplastic provoqués par les anticorps qui sont dirigés contre les antigènes intracellulaires trouvés en association avec des tumeurs fondamentales. Les troubles de Paraneoplastic ont des pronostics faibles dus en grande partie de la malignité elle-même et de la mort neuronale par la réaction immunologique, qui est assistée à cellule T plutôt qu'anticorps-entraînée.

Le deuxième type se compose des bruits neurologiques sont provoqués par des réactions d'antigène-anticorps de surface de cellules. C'est quand des autoanticorps sont produits contre des molécules sur la surface du neurone, tel que des canaux ioniques ou des récepteurs.

Tandis que ceux-ci s'avèrent également souvent pour être associés aux cancers fondamentaux, elles ont généralement relativement un effet bénéfique et la mort neuronale est rare. Les manifestations cliniques sont dues aux effets réversibles sur la transmission nerveuse synaptique et le démontage de ces anticorps entraîne la rémission de sympt40me.

Un troisième groupe inclut l'encéphalite due aux anticorps contre les protéines synaptiques à l'intérieur du neurone, alors qu'un quatrième groupe contient ces encephalitides auto-immune sans antigènes recensés.

Catégorie basée sur les caractéristiques cliniquement prédominantes

La plupart des conditions dans le deuxième groupe ont des traits communs de l'inflammation limbic. Celles-ci comprennent :

  • Grippages
  • Handicap de mémoire à court terme
  • Aberrations comportementales
  • Manifestations psychiatriques

Ceux qui ne font pas comprendre de tels sympt40mes :

  • mGluR1
  • GlyR1
  • Récepteur dopaminergique D2
  • Anti-NMDAR

Syndromes spécifiques dus aux anticorps des antigènes de surface de cellules

Anti-NMDAR encéphalite

Anti-NMDAR est devenu le principal AIE depuis qu'il a été la première fois décrit en 2007, et est le plus courant chez les femmes (80%) et 95% de patients sont en dessous de l'âge de 45 ans. Dans les patients en dessous de l'âge de 12 ou de plus vieux que 45 ans, cependant, il y a une proportion presque égale de mâles et de femelles.

Un prodrome est présent dans la moitié des patients, se composant de la fièvre, mal de tête, nausée et vomissant, qui sont suivis des anomalies psychiatriques et comportementales quelques jours plus tard dans 95% de patients. Le handicap, les grippages et les mouvements anormaux de mémoire sont occurrence tout à fait fréquente dans 60-90% de patients et peuvent même commencer la phase clinique.

Cette phase se compose des dyskinésies de la face et la langue, des mouvements de choreoathetoid, dystonie et rigidité généralisée. Jusqu'à 70% de patients développent éventuellement des difficultés avec la respiration, ou des anomalies des paramètres indispensables, avec la perte de conscience et d'état de mal épileptique étant très courants. La hypoventilation centrale et la hémiparésie sont plus fréquentes dans les adultes et les enfants, respectivement.

La représentation d'IRM est pléocytose lymphocytique non spécifique ou normale, mais de CSF (liquide céphalo-rachidien) d'expositions dans presque tous les cas, avec des bandes d'oligoclonal dans on. Le premier est plus fréquent dans les stades précoces tandis que ce dernier se produit plus tard dans le cours de la maladie.

Un électroencéphalogramme montre le ralentissement généralisé, diffuse habituellement ou parfois focal, et dans un tiers des patients la conclusion pathognomonique appelé configuration du balai extrême de triangle de ` la' est vue, à laquelle le ralentissement généralisé diffus est superposé par des bêta-ondes. Un ANIMAL FAMILIER de cerveau utilisant le fluorodeoxyglucose montre l'activité accrue dans le frontal et les régions temporales, qui augmente avec la gravité de la condition.

Encéphalite LGI1 anticorps-associée

L'encéphalite Limbic est le plus couramment associée à des ces 1 anticorps (LGI1) riches en leucine et gliome-inactivés, et ceci affecte des hommes au-dessus de 60 ans, qui dépassent des femmes en nombre par un rapport de 3 : 1. L'exposé le plus courant est avec la myoclonie ou les grippages de tonique, particulièrement les grippages dystoniques faciobrachial, qui indiquent le début de l'encéphalite, un dixième font se produire des sympt40mes autonomes et des niveaux bas de sodium dans environ 60%.

Le CSF ne montre aucune anomalie à l'inspection courante, mais contrôle d'anticorps est positif. L'EEG est généralement anormal et montre l'activité de grippage ainsi que les ondes diffuses ou focales de ralentissement, de triangle. Les découvertes d'IRM montrent des découvertes d'encéphalite limbic, telles que des anomalies de T2-FLAIR dans la moitié médiale du lobe temporal.

Encéphalite CASPR2 anticorps-associée

Anti-Caspr2 (2) les anticorps comme une protéine contactin-associés mènent habituellement à l'encéphalite diffuse de lent-début et au déséquilibre autonome dans de nombreux cas, ainsi qu'au hyperexcitability des nerfs périphériques (dans ce cas c'est le syndrome appelé de Morvan). La douleur névropathique est vue dans environ 60% de cas et la rechute est effiler suivant de terrain communal de l'immunothérapie. Les patients sont en général environ 60 années.

Encéphalite anticorps-associée d'AMPA

L'Anti-AMPA encéphalite de récepteur (d'acide de α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic) afflige en grande partie les femmes âgées par milieu (90%), et se manifeste en tant que caractéristiques limbic ou psychiatriques. Bien que l'immunothérapie provoque la rémission, la rechute est courante dans 60%.

La perte de mémoire est courante et complique la demande de règlement, et devient souvent irréversible après que quelques rechutes se soient produites, accompagné de handicap cognitif. Les cancers fondamentaux du sein, du poumon et du thymus sont courants.

GABA (b) - encéphalite anticorps-associée

Anti-GABA-b (encéphalite γ-Aminobutyrique de récepteur d'acide B) est également une encéphalite limbic typique avec des grippages et la perte de mémoire, ainsi que des aberrations comportementales, mais l'activité d'état de mal épileptique ou de grippage est due prédominant à la participation des récepteurs GABA inhibiteurs.

Se produisant chez des hommes plus âgés et des femmes, avec un âge moyen de 60 ans, ces patients ont souvent d'autres anticorps tels que les canaux calciques ou les anticorps de décarboxylase d'acide glutamique tension-déclenchés partype. Le cancer de poumon (petite cellule) est présent dans 50%, effectuant à ceci l'encéphalite immunisée la plus courante dans ce type des patients.

GABA (a) - encéphalite anticorps-associée

Anti-GABA-Un (encéphalite γ-Aminobutyrique de récepteur d'acide A) se produit dans de plus jeunes tranches d'âge, et des présents en tant qu'encéphalite aiguë avec des continuum de partialis d'état de mal épileptique ou d'épilepsie quand les hauts niveaux de l'anticorps sont présents.

Encéphalite d'Anti-mGluR1-antibody-associated

Anti-mGluR1 (le récepteur metabotropic de glutamate 1) est rare, associé à la participation cérébelleuse paraneoplastic, et le lymphome hodgkinien est courant.

Encéphalite d'Anti-mGluR5-antibody-associated

Anti-mGluR5 (le récepteur metabotropic de glutamate 5) ont été rapporté dans quelques patients présentant le syndrome d'Ophélie, qui se rapporte à l'encéphalite limbic anticorps-associée de mGluR5- avec le lymphome hodgkinien. La confusion et la désorientation au temps est courante mais la psychose est rare.

encéphalite Gad-anticorps-associée

Le décarboxylase d'acide glutamique est une enzyme essentielle dans la synthèse de la neurotransmetteur inhibitrice principale, GABA. Des anticorps de GAD ont été trouvés dans le SPS, le diabète de type 1, l'encéphalite limbic et l'épilepsie du lobe temporal. Les jeunes femmes sont le plus souvent affectées, et montrent des hauts niveaux des anticorps. Il peut souvent Co-se produire avec GABA (b) - anticorps de récepteur.

Le rôle des anticorps de GAD n'est pas encore déterminé, cependant, car ils se produisent même dans la population normale. Des patients plus âgés présentant l'encéphalite limbic liée aux anticorps de GAD, ou qui ont également GABA (b) - les anticorps de récepteur, sont au risque accru pour le carcinome à petites cellules du poumon ou du thymome.

encéphalite DNER-anticorps-associée

Anti-DNER (récepteur lié au facteur de triangle/croissance épidermique encoche encoche) est dirigé contre une protéine de transmembrane de neurone de Purkinje et présente avec la dégénérescence cérébelleuse, qui est souvent irréversible. Plus de 90% de ces patients ayez le lymphome de Hodgkin.

encéphalite GlyR-anticorps-associée

Les Anti-GlyR anticorps (de récepteur de glycine) se produisent dans le syndrome de raide-personne (SPS), qui peut se produire le long d'un spectre caractérisé par l'encéphalomyélite graduelle avec la rigidité et la myoclonie (PERM) à une extrémité, et le hyperekplexia à l'autre (pathologique effrayez la réaction, ou les spasmes douloureux portés en circuit par les stimulus de contact, sains ou émotifs).

Le SPS n'est pas spécifique pour des anticorps de glycine-récepteur, comme GAD ou des anticorps d'amphiphysin sont trouvés dans d'autres situations cliniques.

encéphalite DPPX-anticorps-associée

Les anticorps protein-6 comme Dipeptidyl peptidase des Anti-DPPX (protein-6 comme dipeptidyl peptidase) anticorps sont dirigés contre une partie d'un type de glissière de potassium et ont la diarrhée comme sympt40me primaire avec l'encéphalite limbic. Hyperexcitability est également important, en plus de la perte de mémoire.

Anticorps de Dopamine-D2-receptor

Ceux-ci sont associés à l'inflammation de noyaux gris centraux chez les enfants et à la chorée de Sydenham.

Syndromes provoqués par des anticorps aux protéines synaptiques intracellulaires

Encéphalite de GAD-65-antibody-associated

(Décarboxylase 65kd d'acide glutamique) les anticorps Anti-GAD65 sont trouvés dans beaucoup de situations et même dans les gens normaux, mais les taux d'anticorps élevés sont courants dans les patients présentant des sympt40mes neurologiques. Ils peuvent également être trouvés dans les gens avec des syndromes de cancer et puis sont souvent associés au GABA (a) ou GABA (b) des autoanticorps.

Syndromes dus aux antigènes intracellulaires

  • Les anticorps d'Anti-HU ont la distinction d'être le premier anticorps onconeural à décrire. Ils présentent avec la neuropathie des neurones sensoriels, avec ou sans les signes et l'encéphalite cérébelleux. Le cancer à petites cellules du poumon est très courant.
  • Les Anti-Ri anticorps (ANNA-2) présentent avec l'encéphalite et/ou la dégénérescence cérébelleuse, et sont habituellement liés au cancer de sein ou de poumon.
  • Les Anti-Yo anticorps (PCA-1) se produisent chez les femmes souffrant d'ovarien ou des tumeurs du sein, dans 90% ou plus de cas, et ils présentent avec la dégénérescence cérébelleuse.
  • Les anticorps PCA-2 sont rarement vus mais peuvent se produire avec l'encéphalite ou la dégénérescence cérébelleuse.
  • Les anticorps Anti-CRMP-5 peuvent présenter avec des sympt40mes cérébelleux, cognitifs, ou choréiformes, ou des neuropathies crâniens.
  • Les anticorps Anti-Ma2 se produisent dans l'encéphalite limbic souvent en association avec des tumeurs germinales dans de jeunes mâles. Les exposés cérébelleux et névropathiques sont également courants.

D'autres

  • Le syndrome de Susac, qui est une vasculopathie auto-immune qui entraîne la coagulation dans les capillaires du cerveau, ainsi que la rétine et l'oreille interne. Les découvertes caractéristiques comprennent l'occlusion des occlusions rétiniennes d'artère de succursale sur l'angiographie à la fluorescéine, et les lésions ou les trous comme une Snowball dans le corps calleux central sur la représentation de TALENT de T2-weighted sur l'IRM.
  • L'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff comprend la déchéance subaiguë de la conscience, de l'ataxie et de la paralysie bilatérale du mouvement oculaire, suivant une infection. La faiblesse parfois généralisée de membre se produit. Les anticorps d'IgG anti-Q1b sont spécifiques pour ce trouble (avec le syndrome de Miller-Fisher) mais sont négatifs dans presque un tiers des patients.

Indices diagnostiques

Les indices à l'existence des syndromes spécifiques comprennent :

  • Le développement relativement rapide du handicap de mémoire est un cachet d'encéphalite limbic, et est accompagné de la confusion, des modifications d'humeur, et des grippages
  • Existence de diarrhée en anticorps protein-6 comme anti
  • Existence de tératome ovarien dans l'anti-NMDAR encéphalite
  • Grippages dystoniques de la face et des armes dans l'encéphalite anti-LGI1
  • Absence des changements inflammatoires initiaux de l'encéphalite LGI1
  • Psychose dans l'encéphalite d'anti-NMDAR/AMPAR/GABA (b) R
  • Hyperekplexia dans GlyR
  • État de mal épileptique dans NMDAR, GABA (b) et GABA (a) anticorps
  • mellitus de diabète de type 1 de Neuf-début dans GAD65
  • Crampes musculaires ou fasciculations, et neuromyotonia, dans CASPR2
  • Le SPS ou exagéré effrayent la réaction dans GAD65, GlyR
  • Dystonie ou chorée dans NMDAR, D2R
  • Neuropathie crânienne en HU, Ma2, Bickerstaff
  • Cerebellitis dans GAD65, HU, VGCC
  • Les myoclonies/effrayent/délires et diarrhée en anticorps protein-6 comme dipeptidyl peptidase

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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