Attenzione: questa pagina è una traduzione automatica di questa pagina originariamente in lingua inglese. Si prega di notare in quanto le traduzioni sono generate da macchine, non tutte le traduzioni saranno perfetti. Questo sito web e le sue pagine web sono destinati ad essere letto in inglese. Ogni traduzione del sito e le sue pagine web possono essere imprecise e inesatte, in tutto o in parte. Questa traduzione è fornita per comodità.

Classificazione autoimmune di encefalite

L'encefalite autoimmune (AIE) è un gruppo di malattie neurologiche causate dagli autoanticorpo diretti contro i neuroni del cervello.

Credito: Ralwel/Shutterstock.com

Classificazione basata sul tipo dell'anticorpo

Possono essere divisi in parecchi tipi, per esempio, un tipo è disordini paraneoplastic causati dagli anticorpi che sono diretti contro gli antigeni intracellulari trovati in collaborazione con i tumori di fondo. I disordini di Paraneoplastic hanno prognosi difficili dovute in gran parte alla malignità stessa ed alla morte di un neurone dalla reazione immunologica, che è cellula T mediata piuttosto di quanto anticorpo-causata.

Il secondo tipo consiste delle perturbazioni neurologiche è causato dalle reazioni antigene-anticorpo della superficie delle cellule. Ciò è quando gli autoanticorpo sono prodotti contro le molecole sulla superficie del neurone, quali i canali ionici o i ricevitori.

Mentre questi egualmente sono trovati spesso per essere associati con i cancri di fondo, hanno generalmente un risultato relativamente buon e la morte di un neurone è rara. Le manifestazioni cliniche sono dovuto gli effetti reversibili sulla trasmissione nervosa sinaptica e la rimozione di questi anticorpi causa la remissione di sintomo.

Un terzo gruppo comprende l'encefalite dovuto gli anticorpi contro le proteine sinaptiche dentro il neurone, mentre un quarto gruppo contiene quei encephalitides autoimmuni senza antigeni identificati.

Classificazione basata sulle funzionalità clinicamente predominanti

La maggior parte dei termini nel secondo gruppo hanno caratteristiche comuni di infiammazione limbica. Questi includono:

  • Attacchi
  • Danno di memoria a breve termine
  • Aberrazioni comportamentistiche
  • Manifestazioni psichiatriche

Quelli che non fanno tali includere sintomi:

  • mGluR1
  • GlyR1
  • Dopamina-ricevitore D2
  • Anti--NMDAR

Sindromi specifiche dovuto gli anticorpi agli antigeni della superficie delle cellule

Encefalite Anti--NMDAR

Anti--NMDAR è diventato il AIE principale da quando in primo luogo è stato descritto nel 2007 ed è più comune in donne (80%) e 95% dei pazienti sono sotto l'età di 45 anni. In pazienti sotto l'età di 12 o più vecchio di 45 anni, tuttavia, c'è una percentuale quasi uguale di maschi e femmine.

Un prodromo è presente a metà dei pazienti, consistenti della febbre, emicrania, nausea e vomitanti, che sono seguiti più successivamente dalle anomalie psichiatriche e comportamentistiche alcuni giorni in 95% dei pazienti. Il danno di memoria, gli attacchi ed i movimenti anormali sono avvenimento abbastanza frequente in 60-90% dei pazienti e possono anche iniziare la fase clinica.

Questa fase consiste delle discinesie della fronte di taglio e la linguetta, movimenti del choreoathetoid, distonia e rigidità generalizzata. Fino a 70% dei pazienti finalmente sviluppano le difficoltà con la respirazione, o le anomalie dei parametri vitali, con perdita di coscienza e di status epilepticus che sono molto comuni. Il hypoventilation e il hemiparesis centrali sono più frequenti in adulti ed in bambini, rispettivamente.

La rappresentazione di MRI è pleocitosi linfocitaria non specifica o normale, ma di CSF (liquido cerebrospinale) di manifestazioni in quasi tutti i casi, con le bande di oligoclonal in molti. Il primo è più frequente nelle fasi iniziali mentre l'ultimo si presenta più successivamente nel corso di malattia.

Un elettroencefalogramma mostra il rallentamento generalizzato, solitamente si diffonde o a volte focale ed in un terzo dei pazienti l'individuazione patognomonica ha chiamato il ` che il reticolo della spazzola estrema di delta' è veduto, su cui il rallentamento generalizzato diffuso è sovrapposto dalle beta-onde. Un ANIMALE DOMESTICO del cervello facendo uso delle manifestazioni del fluorodeoxyglucose ha aumentato l'attività nelle regioni frontali e temporali, che aumenta con la severità della circostanza.

Encefalite anticorpo-associata LGI1

L'encefalite limbica è il più comunemente associata con questi 1 anticorpi ricchi di leucina e glioma-inattivati (LGI1) e questa pregiudica gli uomini superiore a 60 anni, che oltrepassano le donne da un rapporto di 3: 1. La presentazione più comune è con mioclono o gli attacchi tonici, particolarmente attacchi distonici faciobrachial, che denotano l'inizio dell'encefalite, i decimi fanno i sintomi autonomi ed i bassi livelli del sodio accadere in circa 60%.

Il CSF non mostra le anomalie su esame sistematico, ma la prova dell'anticorpo è positivo. L'elettroencefalogramma è generalmente anormale e mostra la crisi come pure le onde diffuse o focali di rallentamento, di delta. I risultati di MRI mostrano i risultati dell'encefalite limbica, quali le anomalie di T2-FLAIR a metà mediale del lobo temporale.

Encefalite anticorpo-associata CASPR2

Anti-Caspr2 (2) gli anticorpi del tipo di proteina contactin-associati piombo solitamente all'encefalite diffusa di lento-inizio ed allo squilibrio autonomo in molti casi come pure al hyperexcitability dei nervi periferici (nel qual caso è chiamato la sindrome di Morvan). Il dolore neuropatico è veduto in circa 60% dei casi e la ricaduta è affusolare seguente del terreno comunale dell'immunoterapia. I pazienti hanno in genere circa 60 anni.

Encefalite anticorpo-associata di AMPA

(L'encefalite Anti--AMPA del ricevitore dell'acido di α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic) affligge principalmente le donne invecchiate mezzo (90%) e si manifesta come funzionalità limbiche o psichiatriche. Sebbene l'immunoterapia determini la remissione, la ricaduta è comune in 60%.

La perdita di memoria è comune e complica il trattamento e spesso si trasforma in in irreversibile dopo che alcune ricadute hanno accaduto, che è accompagnata dal danno conoscitivo. I cancri di fondo del petto, del polmone e del timo sono comuni.

GABA (b) - encefalite anticorpo-associata

Anti--GABA-b (l'encefalite γ-Amminobutirrica del ricevitore dell'acido B) è egualmente un'encefalite limbica tipica con gli attacchi e la perdita di memoria come pure aberrazioni comportamentistiche, ma lo status epilepticus o la crisi è predominante dovuto la partecipazione dei ricevitori inibitori di GABA.

Accadendo negli uomini più anziani e nelle donne, con un'età media di 60 anni, questi pazienti hanno spesso altri anticorpi quali i canali del calcio o gli anticorpi tensione-gated N tipi della decarbossilasi dell'acido glutammico. Il cancro polmonare (piccola cella) è presente in 50%, rendendo questo l'encefalite immune più comune in questa classe di pazienti.

GABA (a) - encefalite anticorpo-associata

(Acido γ-Amminobutirrico A) l'encefalite Anti--GABA-un del ricevitore si presenta nelle più giovani fasce d'età e presenta come encefalite acuta con lo status epilepticus o i continuum di partialis dell'epilessia quando gli alti livelli dell'anticorpo sono presenti.

Encefalite di Anti-mGluR1-antibody-associated

Anti-mGluR1 (il ricevitore metabotropic del glutammato 1) è raro, associato con la partecipazione cerebellare paraneoplastic ed il linfoma di Hodgkin è comune.

Encefalite di Anti-mGluR5-antibody-associated

Anti-mGluR5 (il ricevitore metabotropic del glutammato 5) è stato riferito in alcuni pazienti con la sindrome di Ofelia, che si riferisce all'encefalite limbica anticorpo-associata di mGluR5- con il linfoma di Hodgkin. La confusione ed il disorientamento a tempo è comuni ma la psicosi è rara.

encefalite Gad-anticorpo-associata

La decarbossilasi dell'acido glutammico è un enzima cruciale nella sintesi del neurotrasmettitore inibitorio principale, GABA. Gli anticorpi di GAD sono stati trovati nello SPS, nel diabete giovanile, nell'encefalite limbica e nell'epilessia di lobo temporale. Le giovani donne sono il più spesso commoventi e mostrano gli alti livelli degli anticorpi. Può co-accadere spesso con GABA (b) - anticorpi del ricevitore.

Il ruolo degli anticorpi di GAD ancora non è stabilito, tuttavia, poichè si presentano anche nella popolazione normale. I pazienti più anziani con l'encefalite limbica connessa con gli anticorpi di GAD, o chi egualmente hanno GABA (b) - gli anticorpi del ricevitore, sono al rischio aumentato per piccolo carcinoma delle cellule del polmone o del thymoma.

encefalite DNER-anticorpo-associata

Anti--DNER (ricevitore in relazione con il fattore crescita epidermica del tipo di tacca/di delta) è diretto contro una proteina del transmembrane del neurone di Purkinje e presenta con degenerazione cerebellare, che è spesso irreversibile. Più di 90% di questi pazienti abbia linfoma di Hodgkin.

encefalite GlyR-anticorpo-associata

(Gli anticorpi Anti--GlyR del ricevitore della glicina) si presentano nella sindrome della rigido-persona (SPS), che può accadere lungo uno spettro caratterizzato dall'encefalomielite progressiva con rigidità e mioclono (PERM) ad un'estremità e in hyperekplexia all'altra (patologico faccia sussultare la risposta, o gli spasmi dolorosi procurati dagli stimoli sani o emozionali di tocco,).

Lo SPS non è specifico per gli anticorpi del glicina-ricevitore, poichè GAD o gli anticorpi di amphiphysin è trovato in altre situazioni cliniche.

encefalite DPPX-anticorpo-associata

Gli anticorpi del tipo di Dipeptidyl peptidasi protein-6 degli anticorpi Anti--DPPX (protein-6 del tipo di dipeptidyl peptidasi) sono diretti contro una parte di un tipo di canale del potassio ed hanno diarrea come sintomo primario con l'encefalite limbica. Hyperexcitability è egualmente prominente, oltre a perdita di memoria.

Anticorpi di Dopamine-D2-receptor

Questi sono associati con infiammazione dei gangli basali in bambini e con la corea di Sydenham.

Sindromi causate dagli anticorpi alle proteine sinaptiche intracellulari

Encefalite di GAD-65-antibody-associated

Dell'acido glutammico) gli anticorpi Anti-GAD65 (decarbossilasi 65kd sono trovati in molte situazioni e perfino in gente normale, ma i livelli elevati dell'anticorpo sono comuni in pazienti con i sintomi neurologici. Possono anche essere trovati nella gente con le sindromi del cancro e poi spesso sono associati con GABA (a) o GABA (b) autoanticorpo.

Sindromi dovuto gli antigeni intracellulari

  • Gli anticorpi di Anti-Hu hanno la distinzione di essere il primo anticorpo onconeural da descrivere. Presentano con la neuropatia dei neuroni sensoriali, con o senza i segni e l'encefalite cerebellari. Il piccolo cancro delle cellule del polmone è molto comune.
  • Gli anticorpi Anti--Ri (ANNA-2) presentano con l'encefalite e/o la degenerazione cerebellare e solitamente è collegato al petto o al cancro polmonare.
  • Gli anticorpi Anti--Yo (PCA-1) si presentano in donne che soffrono dai tumori del petto o ovarici, in 90% o in più dei casi e presentano con degenerazione cerebellare.
  • Gli anticorpi PCA-2 raramente sono veduti ma possono accadere con l'encefalite o la degenerazione cerebellare.
  • Gli anticorpi Anti-CRMP-5 possono presentare con i sintomi cerebellari, conoscitivi, o choreiform, o i neuropathies cranici.
  • Gli anticorpi Anti-Ma2 si presentano spesso nell'encefalite limbica in collaborazione con i tumori della cellula germinale in giovani maschi. Le presentazioni cerebellari e neuropatiche sono egualmente comuni.

Altri

  • La sindrome di Susac, che è un vasculopathy autoimmune che causa la coagulazione all'interno dei capillari del cervello come pure l'orecchio interno e del retina. I risultati caratteristici comprendono l'occlusione delle occlusioni retiniche dell'arteria del ramo su angiografia della fluorescina e lesioni o fori del tipo di palla di neve nel corpo calloso centrale sulla rappresentazione di TALENTO di T2-weighted su MRI.
  • L'encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff comprende l'intervallo sub-acuto della coscienza, dell'atassia e della paralisi bilaterale del movimento di occhio, seguenti un'infezione. La debolezza a volte generalizzata dell'arto accade. Gli anticorpi di IgG anti-Q1b sono specifici per questo disordine (con la sindrome di Miller-Fisher) ma è negativi quasi in un terzo dei pazienti.

Bugne diagnostiche

Le bugne all'esistenza delle sindromi specifiche includono:

  • Lo sviluppo relativamente rapido di danno di memoria è un marchio di garanzia dell'encefalite limbica ed è accompagnato da confusione, dai cambiamenti dell'umore e dagli attacchi
  • Esistenza di diarrea in anticorpi del tipo di anti protein-6
  • Esistenza del teratoma ovarico nell'encefalite anti--NMDAR
  • Attacchi distonici della fronte di taglio e delle armi nell'encefalite anti-LGI1
  • Assenza di cambiamenti infiammatori iniziali nell'encefalite LGI1
  • Psicosi nell'encefalite di anti-NMDAR/AMPAR/GABA (b) R
  • Hyperekplexia in GlyR
  • Status epilepticus in NMDAR, GABA (b) ed anticorpi di GABA (a)
  • Diabete mellito di tipo 1 di nuova insorgenza in GAD65
  • Muscle gli spasmi o le fascicolazioni e il neuromyotonia, in CASPR2
  • Lo SPS o esagerato fa sussultare la risposta in GAD65, GlyR
  • Distonia o corea in NMDAR, D2R
  • Neuropatia cranica in Hu, Ma2, Bickerstaff
  • Cerebellitis in GAD65, Hu, VGCC
  • Mioclono/faccia sussultare/delirio e diarrea in anticorpo del tipo di dipeptidyl peptidasi protein-6

Sorgenti

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5066574/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712273/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4910513/
  4. http://www.ajnr.org/content/ajnr/early/2017/02/09/ajnr.A5086.full.pdf

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Thomas, Liji. (2019, February 26). Classificazione autoimmune di encefalite. News-Medical. Retrieved on June 02, 2020 from https://www.news-medical.net/health/Autoimmune-Encephalitis-Classification.aspx.

  • MLA

    Thomas, Liji. "Classificazione autoimmune di encefalite". News-Medical. 02 June 2020. <https://www.news-medical.net/health/Autoimmune-Encephalitis-Classification.aspx>.

  • Chicago

    Thomas, Liji. "Classificazione autoimmune di encefalite". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Autoimmune-Encephalitis-Classification.aspx. (accessed June 02, 2020).

  • Harvard

    Thomas, Liji. 2019. Classificazione autoimmune di encefalite. News-Medical, viewed 02 June 2020, https://www.news-medical.net/health/Autoimmune-Encephalitis-Classification.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News Medical.