Classificação auto-imune da encefalite

A encefalite auto-imune (AIE) é um grupo de doenças neurológicas causadas pelos autoantibodies dirigidos contra os neurônios do cérebro.

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Classificação baseada no tipo do anticorpo

Podem ser divididos em diversos tipos, por exemplo, um tipo é desordens paraneoplastic causadas pelos anticorpos que são dirigidos contra os antígenos intracelulares encontrados em colaboração com tumores subjacentes. As desordens de Paraneoplastic têm os prognósticos deficientes devidos pela maior parte à malignidade própria e à morte neuronal pela reacção imunológica, que é t-cell negociado um pouco do que anticorpo-causada.

O segundo tipo consiste em distúrbios neurológicos é causado por reacções do antígeno-anticorpo da superfície da pilha. Isto é quando os autoantibodies são produzidos contra moléculas na superfície do neurônio, tal como os canais do íon ou os receptors.

Quando estes forem encontrados igualmente frequentemente para ser associados com os cancros subjacentes, têm geralmente um resultado relativamente bom e a morte neuronal é rara. As manifestações clínicas são devido aos efeitos reversíveis na transmissão de nervo synaptic e a remoção destes anticorpos causa a remissão do sintoma.

Um terceiro grupo inclui a encefalite devido aos anticorpos contra proteínas synaptic dentro do neurônio, quando um quarto grupo contiver aqueles encephalitides auto-imunes sem antígenos identificados.

Classificação baseada em características clìnica predominantes

A maioria das condições no segundo grupo têm características comuns da inflamação límbica. Estes incluem:

  • Apreensões
  • Prejuízo da memória a curto prazo
  • Aberrações comportáveis
  • Manifestações psiquiátricas

Aqueles que não mandam tais sintomas incluir:

  • mGluR1
  • GlyR1
  • Dopamina-receptor D2
  • Anti-NMDAR

Síndromes específicas devido aos anticorpos aos antígenos da superfície da pilha

Anti-NMDAR encefalite

Anti-NMDAR tornou-se o AIE principal desde que foi descrito primeiramente em 2007, e é o mais comum nas mulheres (80%) e 95% dos pacientes estão abaixo da idade de 45 anos. Nos pacientes abaixo da idade de 12 ou de mais velha de 45 anos, contudo, há uma proporção quase igual de homens e de fêmeas.

Um pródromo esta presente ao meio dos pacientes, consistindo na febre, na dor de cabeça, na náusea e no vômito, que são seguidos por anomalias psiquiátricas e comportáveis alguns dias mais tarde em 95% dos pacientes. O prejuízo da memória, as apreensões e os movimentos anormais são ocorrência bastante freqüente em 60-90% dos pacientes e podem mesmo iniciar a fase clínica.

Esta fase consiste em discinesias da face e a língua, movimentos do choreoathetoid, distonia e rigidez generalizada. Até 70% dos pacientes desenvolvem eventualmente dificuldades com respiração, ou anomalias dos parâmetros vitais, com perda de epilepticus da consciência e do estado que é muito comum. O hypoventilation e o hemiparesis centrais são mais freqüentes nos adultos e nas crianças, respectivamente.

A imagem lactente de MRI é pleocitose lymphocytic não específica ou normal, mas do CSF (líquido cerebrospinal) das mostras em quase todos os casos, com as faixas do oligoclonal em muitos. O primeiro é mais freqüente nas fases iniciais quando o último ocorrer mais tarde no curso da doença.

Um electroencefalograma mostra o retardamento generalizado, difunde geralmente ou às vezes focal, e em um terço dos pacientes encontrar pathognomonic chamou o ` que o teste padrão da escova extrema do delta' é considerado, em que o retardamento generalizado difuso é sobrepor por beta-ondas. Um ANIMAL DE ESTIMAÇÃO do cérebro que usa mostras do fluorodeoxyglucose aumentou a actividade nas regiões frontais e temporais, que aumenta com a severidade da circunstância.

Encefalite LGI1 anticorpo-associada

A encefalite límbica é o mais geralmente associada com estes 1 anticorpos (LGI1) leucina-ricos, glioma-neutralizados, e esta afecta homens acima de 60 anos, que ultrapassa mulheres por uma relação de 3: 1. A apresentação a mais comum é com myoclonus ou as apreensões do tónico, as apreensões distónicas especialmente faciobrachial, que denotam o início da encefalite, umas décimas mandam sintomas autonómicos e baixos níveis do sódio ocorrer em aproximadamente 60%.

O CSF não mostra nenhuma anomalia no exame rotineiro, mas teste do anticorpo é positivo. O EEG é geralmente anormal e mostra a actividade de apreensão assim como ondas difusas ou focais do retardamento, de delta. Os resultados de MRI mostram resultados da encefalite límbica, tais como anomalias de T2-FLAIR ao meio central do lóbulo temporal.

Encefalite CASPR2 anticorpo-associada

(Contactin-associado proteína-como 2) os anticorpos Anti-Caspr2 conduzem geralmente à encefalite difusa do lento-início e ao desequilíbrio autonómico em muitos casos, assim como ao hyperexcitability dos nervos periféricos (neste caso é chamado a síndrome de Morvan). A dor Neuropathic é considerada em aproximadamente 60% dos casos e tem uma recaída é afilamento de seguimento da terra comum da imunoterapia. Os pacientes têm tipicamente aproximadamente 60 anos velhos.

Encefalite anticorpo-associada de AMPA

A Anti-AMPA (encefalite do receptor do ácido de α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic) aflige na maior parte as mulheres envelhecidas meio (90%), e manifesta como características límbicas ou psiquiátricas. Embora a imunoterapia causa a remissão, ter uma recaída é comum em 60%.

A perda de memória é comum e complica o tratamento, e torna-se frequentemente irreversível depois que algumas têm uma recaída ocorreram, sendo acompanhado do prejuízo cognitivo. Os cancros subjacentes do peito, do pulmão e do thymus são comuns.

GABA (b) - encefalite anticorpo-associada

Anti-GABA-b (encefalite γ-Aminobutírica do receptor do ácido B) é igualmente uma encefalite límbica típica com apreensões e perda de memória, assim como aberrações comportáveis, mas o epilepticus do estado ou a actividade de apreensão são predominante devido à participação dos receptors inibitórios de GABA.

Ocorrendo em uns homens mais idosos e em umas mulheres, com uma idade média de 60 anos, estes pacientes têm frequentemente outros anticorpos tais como o N-tipo canais do cálcio ou anticorpos tensão-bloqueados do decarboxylase do ácido glutamic. O câncer pulmonar (pilha pequena) esta presente em 50%, fazendo a isto a encefalite imune a mais comum nesta classe de pacientes.

GABA (a) - encefalite anticorpo-associada

Anti-GABA-um (encefalite γ-Aminobutírica do receptor do ácido A) ocorre em uns grupos de idade mais novos, e apresenta como a encefalite aguda com séries contínuas dos partialis do epilepticus ou da epilepsia do estado quando os níveis elevados do anticorpo estarem presente.

Encefalite de Anti-mGluR1-antibody-associated

Anti-mGluR1 (receptor metabotropic 1 do glutamato) é raro, associado com participação cerebelar paraneoplastic, e linfoma de Hodgkin é comum.

Encefalite de Anti-mGluR5-antibody-associated

Anti-mGluR5 (receptor metabotropic 5 do glutamato) foram relatados em alguns pacientes com síndrome de Ophelia, que refere encefalite límbica anticorpo-associada de mGluR5- com linfoma de Hodgkin. A confusão e a desorientação ao tempo são comuns mas a psicose é rara.

encefalite GAD-anticorpo-associada

O decarboxylase do ácido Glutamic é uma enzima crucial na síntese do neurotransmissor inibitório principal, GABA. Os anticorpos do GAD foram encontrados no SPS, no diabetes juvenil, na encefalite límbica e na epilepsia de lóbulo temporal. As jovens mulheres são o mais frequentemente afetadas, e mostram níveis elevados de anticorpos. Pode frequentemente co-ocorrer com GABA (b) - anticorpos do receptor.

O papel de anticorpos do GAD não é estabelecido ainda, contudo, porque ocorrem mesmo na população normal. Uns pacientes mais idosos com a encefalite límbica associada com os anticorpos do GAD, ou quem igualmente têm GABA (b) - os anticorpos do receptor, estão no risco aumentado para a carcinoma pequena da pilha do pulmão ou do thymoma.

encefalite DNER-anticorpo-associada

Anti-DNER (delta/entalhe-como receptor factor-relacionado do crescimento epidérmico) é dirigido contra uma proteína da transmembrana do neurônio de Purkinje e apresenta com degeneração cerebelar, que é frequentemente irreversível. Sobre 90% destes pacientes tenha o linfoma de Hodgkin.

encefalite GlyR-anticorpo-associada

Os Anti-GlyR (anticorpos do receptor da glicina) ocorrem na síndrome da duro-pessoa (SPS), que pode ocorrer ao longo de um espectro caracterizado pela encefalomielite progressiva com rigidez e myoclonus (PERMANENTE) em uma extremidade, e no hyperekplexia na outro (patológico assustar a resposta, ou os espasmos dolorosos trazidos sobre pelos estímulos do toque, os sadios ou os emocionais).

O SPS não é específico para anticorpos do glicina-receptor, porque os anticorpos do GAD ou do amphiphysin são encontrados em outras situações clínicas.

encefalite DPPX-anticorpo-associada

Os Anti-DPPX (dipeptidyl-peptidase-como protein-6) anticorpos Dipeptidyl-peptidase-como os anticorpos protein-6 são dirigidos contra uma parte de um tipo de canal do potássio e têm a diarreia como um sintoma preliminar junto com a encefalite límbica. Hyperexcitability é igualmente proeminente, além do que a perda de memória.

Anticorpos de Dopamine-D2-receptor

Estes são associados com a inflamação dos gânglio básicos nas crianças e com a coreia de Sydenham.

Síndromes causadas por anticorpos às proteínas synaptic intracelulares

Encefalite de GAD-65-antibody-associated

(Decarboxylase 65kd do ácido glutamic) os anticorpos Anti-GAD65 são encontrados em muitas situações e mesmo em povos normais, mas os níveis altos do anticorpo são comuns nos pacientes com sintomas neurológicos. Podem igualmente ser encontrados nos povos com síndromes do cancro e são associados então frequentemente com o GABA (a) ou GABA (b) autoantibodies.

Síndromes devido aos antígenos intracelulares

  • Os anticorpos de Anti-Hu têm a distinção de ser o primeiro anticorpo onconeural a ser descrito. Apresentam com neuropatia dos neurônios sensoriais, com ou sem sinais e a encefalite cerebelares. O cancro pequeno da pilha do pulmão é muito comum.
  • Os Anti-Ri anticorpos (ANNA-2) apresentam com encefalite e/ou degeneração cerebelar, e são ligados geralmente ao peito ou ao câncer pulmonar.
  • Os Anti-Yo anticorpos (PCA-1) ocorrem nas mulheres que sofrem dos tumores ovarianos ou do peito, em 90% ou em mais dos casos, e apresentam com degeneração cerebelar.
  • Os anticorpos PCA-2 raramente são vistos mas podem ocorrer com encefalite ou degeneração cerebelar.
  • Os anticorpos Anti-CRMP-5 podem apresentar com sintomas cerebelares, cognitivos, ou choreiform, ou neuropathies cranianos.
  • Os anticorpos Anti-Ma2 ocorrem na encefalite límbica frequentemente em colaboração com tumores da célula germinal em homens novos. As apresentações cerebelares e neuropathic são igualmente comuns.

Outro

  • A síndrome de Susac, que é uma vasculopathy auto-imune que cause a coagulação dentro dos capilares do cérebro, assim como a orelha do retina e a interna. Os resultados característicos incluem a oclusão das oclusões retinas da artéria do ramo na angiografia da fluoresceína, e bola de neve-como lesões ou furos no callosum central do corpus na imagem lactente do DOM de T2-weighted em MRI.
  • A encefalite do brainstem de Bickerstaff inclui o lapso subacute da consciência, da ataxia e da paralisia bilateral do movimento de olho, seguindo uma infecção. A fraqueza às vezes generalizada do membro ocorre. Os anticorpos de IgG anti-Q1b são específicos para esta desordem (junto com a síndrome de Miller-Fisher) mas são negativos quase em um terço dos pacientes.

Indícios diagnósticos

Os indícios à existência de síndromes específicas incluem:

  • A revelação relativamente rápida do prejuízo da memória é uma indicação da encefalite límbica, e é acompanhada da confusão, das mudanças do humor, e das apreensões
  • Existência da diarreia dentro anti-dipeptidy-peptidase-como os anticorpos protein-6
  • Existência do teratoma ovariano na anti-NMDAR encefalite
  • Apreensões distónicas da face e dos braços na encefalite anti-LGI1
  • Ausência de mudanças inflamatórios iniciais na encefalite LGI1
  • Psicose na encefalite de anti-NMDAR/AMPAR/GABA (b) R
  • Hyperekplexia em GlyR
  • Epilepticus do estado em NMDAR, GABA (b) e GABA (a) anticorpos
  • tipo do Novo-início - 1 diabetes mellitus em GAD65
  • Muscle espasmos ou fasciculações, e neuromyotonia, em CASPR2
  • O SPS ou exagerado assustam a resposta em GAD65, GlyR
  • Distonia ou coreia em NMDAR, D2R
  • Neuropatia craniana em Hu, Ma2, Bickerstaff
  • Cerebellitis em GAD65, Hu, VGCC
  • Myoclonus/assustar/delírio e diarreia dentro dipeptidyl-peptidase-como o anticorpo protein-6

Fontes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5066574/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712273/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4910513/
  4. http://www.ajnr.org/content/ajnr/early/2017/02/09/ajnr.A5086.full.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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    Thomas, Liji. (2019, February 26). Classificação auto-imune da encefalite. News-Medical. Retrieved on February 23, 2020 from https://www.news-medical.net/health/Autoimmune-Encephalitis-Classification.aspx.

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