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Clasificación autoinmune de la encefalitis

La encefalitis autoinmune (AIE) es un grupo de enfermedades neurológicas causadas por los autoanticuerpos dirigidos contra las neuronas del cerebro.

Haber: Ralwel/Shutterstock.com

Clasificación basada en tipo del anticuerpo

Pueden ser divididas en varios tipos, por ejemplo, un tipo es desordenes paraneoplastic causados por los anticuerpos que se dirigen contra los antígenos intracelulares encontrados en asociación con tumores subyacentes. Los desordenes de Paraneoplastic tienen pronósticos pobres debidos en gran parte a la malignidad sí mismo y a la muerte neuronal por la reacción inmunológica, que es linfocito T mediado bastante que anticuerpo-causada.

El segundo tipo consiste en perturbaciones neurológicas es causado por reacciones del antígeno-anticuerpo de la superficie de la célula. Éste es cuando los autoanticuerpos se producen contra las moléculas en la superficie de la neurona, tal como canales del ión o receptores.

Mientras que éstos también se encuentran a menudo para ser asociados a los cánceres subyacentes, tienen generalmente un resultado relativamente bueno y la muerte neuronal es rara. Las manifestaciones clínicas son debido a los efectos reversibles sobre la transmisión de nervio sináptica y el retiro de estos anticuerpos causa la remisión del síntoma.

Un tercer grupo incluye la encefalitis debido a los anticuerpos contra las proteínas sinápticas dentro de la neurona, mientras que un cuarto grupo contiene esos encephalitides autoinmunes sin los antígenos determinados.

Clasificación basada en características clínico predominantes

La mayor parte de las condiciones en el segundo grupo tienen características comunes de la inflamación límbica. Éstos incluyen:

  • Capturas
  • Debilitación de la memoria a corto plazo
  • Aberraciones del comportamiento
  • Manifestaciones psiquiátricas

Los que no hacen que tales síntomas incluyan:

  • mGluR1
  • GlyR1
  • Dopamina-receptor D2
  • Anti-NMDAR

Síndromes específicos debido a los anticuerpos a los antígenos de la superficie de la célula

Encefalitis Anti-NMDAR

Anti-NMDAR ha llegado a ser el AIE de cabeza desde que primero fue descrito en 2007, y es el más común de las mujeres (el 80%) y los 95% de pacientes están abajo de la edad de 45 años. En pacientes abajo de la edad de 12 o de más viejo de 45 años, sin embargo, hay una proporción casi igual de varones y de hembras.

Un precursor está presente por la mitad los pacientes, consistiendo en fiebre, dolor de cabeza, náusea y vomitando, que son seguidos por las anormalidades psiquiátricas y del comportamiento algunas días después en el 95% de pacientes. La debilitación de la memoria, las capturas y los movimientos anormales son ocurrencia muy frecuente en 60-90% de pacientes y pueden incluso iniciar la fase clínica.

Esta fase consiste en las discinesias de la cara y la lengüeta, los movimientos del choreoathetoid, distonía y rigidez generalizada. Los hasta 70% de pacientes desarrollan eventual dificultades con la respiración, o anormalidades de los parámetros vitales, con la baja del epilepticus de la conciencia y del estado que es muy común. El hypoventilation y el hemiparesis centrales son más frecuentes en adultos y niños, respectivamente.

La proyección de imagen de MRI es pleocitosis linfocítica no específica o normal, pero de la CFS (líquido cerebroespinal) de las demostraciones en casi todos los casos, con las bandas del oligoclonal en muchos. El primer es más frecuente en los primeros tiempos mientras que este último ocurre más adelante en el curso de la enfermedad.

Un electroencefalograma muestra la reducción generalizada, difunde generalmente o a veces focal, y en un tercero de pacientes el encontrar patognomónico llamó el ` que configuración de la escobilla extrema del delta se considera la', en la cual la reducción generalizada difusa es sobrepuesta por las beta-ondas. Un ANIMAL DOMÉSTICO del cerebro usando demostraciones del fluorodeoxyglucose aumentó actividad en las regiones frontales y temporales, que aumenta con la severidad de la condición.

Encefalitis anticuerpo-asociada LGI1

La encefalitis límbica es lo más común posible asociada con estos 1 anticuerpos leucina-ricos, glioma-desactivados (LGI1), y ésta afecta a hombres encima de 60 años, que exceden en número a mujeres por una índice de 3: 1. La presentación más común está con mioclono o las capturas tónicas, especialmente las capturas distónicas faciobraquiales, que denotan el inicio de la encefalitis, décimas hacen que los síntomas autonómicos y los niveles inferiores del sodio ocurran en el cerca de 60%.

La CFS no muestra ninguna anormalidad en el examen rutinario, sino la prueba del anticuerpo es positiva. El EEG es generalmente anormal y muestra actividad de captura así como ondas difusas o focales de la reducción, de delta. Las conclusión de MRI muestran conclusión de la encefalitis límbica, tales como anormalidades de T2-FLAIR por la mitad intermedio del lóbulo temporal.

Encefalitis anticuerpo-asociada CASPR2

Anti-Caspr2 (contactin-asociado proteína-como 2) los anticuerpos lleve generalmente a la encefalitis difusa del lento-inicio y al desequilibrio autonómico en muchos casos, así como al hyperexcitability de los nervios periféricos (en este caso se llama el síndrome de Morvan). El dolor neuropático se considera en el cerca de 60% de casos y la recaída es el graduar de siguiente del campo común de la inmunoterapia. Los pacientes son típicamente cerca de 60 años.

Encefalitis anticuerpo-asociada de AMPA

(La encefalitis Anti-AMPA del receptor del ácido de α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic) aflige sobre todo a las mujeres envejecidas centro (el 90%), y manifiesta como características límbicas o psiquiátricas. Aunque la inmunoterapia causa la remisión, la recaída es común en el 60%.

La baja de memoria es común y complica el tratamiento, y se convierte en a menudo irreversible después de que hayan ocurrido algunas recaídas, siendo acompañado por la debilitación cognoscitiva. Los cánceres subyacentes del pecho, del pulmón y del timo son comunes.

GABA (b) - encefalitis anticuerpo-asociada

Anti-GABA-b (encefalitis γ-Aminobutírica del receptor del ácido B) es también una encefalitis límbica típica con capturas y baja de memoria, así como aberraciones del comportamiento, pero el epilepticus del estado o la actividad de captura es predominante debido a la implicación de los receptores inhibitorios de GABA.

Ocurriendo en más viejos hombres y mujeres, con una edad media de 60 años, estos pacientes tienen a menudo otros anticuerpos tales como N-tipo canales del calcio o los anticuerpos voltaje-bloqueados de la decarboxilasa del ácido glutámico. El cáncer de pulmón (pequeña célula) está presente en el 50%, haciendo esto la encefalitis inmune más común de esta clase de pacientes.

GABA (a) - encefalitis anticuerpo-asociada

Anti-GABA-Uno (encefalitis γ-Aminobutírica del receptor del ácido A) ocurre en grupos de la misma edad más jovenes, y presenta como encefalitis aguda con series continuas de los partialis del epilepticus o de la epilepsia del estado cuando los niveles del anticuerpo están presentes.

Encefalitis de Anti-mGluR1-antibody-associated

Anti-mGluR1 (el receptor metabotropic del glutamato 1) es raro, asociado con la implicación cerebelosa paraneoplastic, y el linfoma de Hodgkin es común.

Encefalitis de Anti-mGluR5-antibody-associated

Anti-mGluR5 (el receptor metabotropic del glutamato 5) se ha denunciado en algunos pacientes con el síndrome de Ofelia, que refiere a encefalitis límbica anticuerpo-asociada de mGluR5- con el linfoma de Hodgkin. La confusión y la desorientación al tiempo es comunes pero la psicosis es rara.

encefalitis GAD-anticuerpo-asociada

La decarboxilasa del ácido glutámico es una enzima crucial en la síntesis del neurotransmisor inhibitorio mayor, GABA. Los anticuerpos del GAD se han encontrado en el SPS, la diabetes juvenil, la encefalitis límbica y la epilepsia de lóbulo temporal. Las mujeres jovenes son lo más a menudo posible afectadas, y muestran niveles de anticuerpos. Puede co-ocurrir a menudo con GABA (b) - anticuerpos del receptor.

El papel de los anticuerpos del GAD todavía no se establece, sin embargo, pues ocurren incluso en la población normal. Más viejos pacientes con la encefalitis límbica asociada a los anticuerpos del GAD, o quién también tienen GABA (b) - los anticuerpos del receptor, están en el riesgo creciente para el pequeño carcinoma de la célula del pulmón o del thymoma.

encefalitis DNER-anticuerpo-asociada

Anti-DNER (delta/muesca-como el receptor factor-relacionado del incremento epidérmico) se dirige contra una proteína de la transmembrana de la neurona de Purkinje y presenta con la degeneración cerebelosa, que es a menudo irreversible. Sobre el 90% de estos pacientes tenga linfoma de Hodgkin.

encefalitis GlyR-anticuerpo-asociada

(Los anticuerpos Antis-GlyR del receptor de la glicocola) ocurren en el síndrome de la rígido-persona (SPS), que puede ocurrir a lo largo de un espectro caracterizado por encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclono (ONDULACIÓN PERMANENTE) en un extremo, y el hyperekplexia en el otro (reacción de susto patológica, o los espasmos dolorosos traídos conectado por los estímulos del tacto, sanos o emocionales).

El SPS no es específico para los anticuerpos del glicocola-receptor, pues los anticuerpos del GAD o del amphiphysin se encuentran en otras situaciones clínicas.

encefalitis DPPX-anticuerpo-asociada

(Dipeptidyl-peptidasa-como protein-6) los anticuerpos Antis-DPPX Dipeptidyl-peptidasa-como los anticuerpos protein-6 se dirigen contra una parte de un tipo de canal del potasio y tienen diarrea como síntoma primario junto con encefalitis límbica. Hyperexcitability es también prominente, además de baja de memoria.

Anticuerpos de Dopamine-D2-receptor

Éstos se asocian a la inflamación de los ganglios básicos en niños y a la corea de Sydenham.

Síndromes causados por los anticuerpos a las proteínas sinápticas intracelulares

Encefalitis de GAD-65-antibody-associated

(Decarboxilasa 65kd del ácido glutámico) los anticuerpos Anti-GAD65 se encuentran en muchas situaciones e incluso en gente normal, pero los altos niveles del anticuerpo son comunes en pacientes con síntomas neurológicos. Pueden también ser encontrados en gente con síndromes del cáncer y después se asocian a menudo a GABA (a) o GABA (b) los autoanticuerpos.

Síndromes debido a los antígenos intracelulares

  • Los anticuerpos de Anti-Hu tienen la distinción de ser el primer anticuerpo onconeural que se describirá. Presentan con la neuropatía de neuronas sensoriales, con o sin signos y encefalitis cerebelosos. El pequeño cáncer de la célula del pulmón es muy común.
  • Los anticuerpos Antis-Ri (ANNA-2) presentan con encefalitis y/o la degeneración cerebelosa, y se conectan generalmente al cáncer del pecho o de pulmón.
  • Los anticuerpos Antis-Yo (PCA-1) ocurren en las mujeres que sufren de tumores ováricos o del pecho, en el 90% o más de casos, y presentan con la degeneración cerebelosa.
  • Los anticuerpos PCA-2 se ven pero pueden raramente ocurrir con encefalitis o la degeneración cerebelosa.
  • Los anticuerpos Anti-CRMP-5 pueden presentar con síntomas cerebelosos, cognoscitivos, o coreiformes, o neuropathies craneales.
  • Los anticuerpos Anti-Ma2 ocurren en encefalitis límbica a menudo en asociación con tumores de la célula de germen en varones jovenes. Las presentaciones cerebelosas y neuropáticas son también comunes.

Otros

  • El síndrome de Susac, que es un vasculopathy autoinmune que causa la coagulación dentro de los capilares del cerebro, así como el oido del retina e interno. Las conclusión características incluyen la obstrucción de las obstrucciones retinianas de la arteria del brazo en la angiografía de la fluoresceína, y bola de nieve-como lesiones u orificios en el callosum central de la recopilación en proyección de imagen del INSTINTO de T2-weighted en MRI.
  • La encefalitis del médula oblonga de Bickerstaff incluye el lapso subagudo de la conciencia, de la ataxia y de la parálisis bilateral del movimiento de los ojos, siguiendo una infección. La debilidad a veces generalizada del limbo ocurre. Los anticuerpos de IgG anti-Q1b son específicos para este desorden (junto con el síndrome de Miller-Fisher) pero casi son negativos en un tercero de pacientes.

Pistas diagnósticas

Las pistas a la existencia de síndromes específicos incluyen:

  • El revelado relativamente rápido de la debilitación de la memoria es un sello de la encefalitis límbica, y es acompañado por la confusión, los cambios del humor, y las capturas
  • Existencia de la diarrea hacia adentro anti-dipeptidy-peptidasa-como los anticuerpos protein-6
  • Existencia del teratoma ovárico en encefalitis anti-NMDAR
  • Capturas distónicas de la cara y de las armas en la encefalitis anti-LGI1
  • Ausencia de cambios inflamatorios iniciales en la encefalitis LGI1
  • Psicosis en encefalitis de anti-NMDAR/AMPAR/GABA (b) R
  • Hyperekplexia en GlyR
  • Epilepticus del estado en NMDAR, GABA (b) y GABA (a) anticuerpos
  • diabetes del tipo 1 del Nuevo-inicio mellitus en GAD65
  • Muscle los espasmos o las fasciculaciones, y el neuromyotonia, en CASPR2
  • SPS o reacción de susto exagerada en GAD65, GlyR
  • Distonía o corea en NMDAR, D2R
  • Neuropatía craneal en Hu, Ma2, Bickerstaff
  • Cerebellitis en GAD65, Hu, VGCC
  • Mioclono/susto/delirio y diarrea hacia adentro dipeptidyl-peptidasa-como el anticuerpo protein-6

Fuentes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5066574/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712273/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4910513/
  4. http://www.ajnr.org/content/ajnr/early/2017/02/09/ajnr.A5086.full.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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    Thomas, Liji. (2019, February 26). Clasificación autoinmune de la encefalitis. News-Medical. Retrieved on July 10, 2020 from https://www.news-medical.net/health/Autoimmune-Encephalitis-Classification.aspx.

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