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Pathophysiologie auto-immune d'encéphalite

L'encéphalite auto-immune (AIE) se rapporte à un groupe des maladies avec des autoanticorps contre les composantes variées des neurones de CNS. Ceux-ci agissent contre des procédés neuronaux variés et les voies, dans différentes régions du cerveau, et ainsi elles présentent d'un éventail varié de voies.

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Pathophysiologie

Plusieurs différents groupes de troubles ont été diagnostiqués ont basé sur le mécanisme de la maladie. Premièrement, il y a les troubles paraneoplastic, qui se produisent à cause des anticorps formés contre les antigènes intracellulaires. Ils peuvent également se nommer encéphalite avec des anticorps onconeural ou les syndromes neurologiques paraneoplastic classiques et étaient les premier vraisemblablement relativement rares.

Ces troubles sont toujours provoqués par un cancer fondamental et les anticorps servent de bornes aux cellules de T cytotoxiques qui attaquent les neurones marqués et ils peuvent être détruits. Ceci signifie que le pronostic pour la guérison est susceptible d'être mauvais même avec la demande de règlement, non seulement à cause de la mort neuronale mais également à cause du cancer et du manque de traitement adapté pour de telles réactions immunitaires anormales.

L'exemple typique est l'anticorps d'anti-HU, qui est fortement associé aux lymphomes. D'autres comprennent anti-Yo, anti-Ri, l'amphiphysin, le Ma2, et le TR. Les tumeurs associées peuvent comprendre le carcinome à petites cellules du poumon, du lymphome hodgkinien, du thymome, des tumeurs du testicule de cellule germinale, des neuroblastomas, du cancer du sein et du tératome ovarien.

Dans le cerveau, ces autoanticorps tendent à rassembler dans le système limbic et à produire inflammatoire marqué et puis à inscrire la dégénérescence inflammatoire. Ceux-ci marquent avec les signes accrus de hyperintense de T2-weighted de tels endroits qui sont observés sur l'IRM du cerveau.

Le deuxième type de trouble est dû à la formation des autoanticorps contre des antigènes sur la surface de cellules, comme des protéines telles que des récepteurs de surface de cellules, des canaux ioniques, et des récepteurs de NMDA. Les cancers sont souvent mais se présentent pas toujours.

Généralement ces anticorps eux-mêmes entraînent les manifestations cliniques le traitement synaptique de perturbation dans les neurones affectés, mais par en n'entraînant pas la destruction neuronale. Les récepteurs synaptiques sont sensiblement réduits dans les cellules nerveuses visées, par des procédés tels que recouvrir, réticuler et intériorisation des récepteurs (qui se produit dans l'anti-NMDAR encéphalite).

Le titre d'anticorps détermine ainsi l'ampleur de l'épuisement des récepteurs. Le démontage des causes d'anticorps a augmenté le rôle du récepteur.

Le pronostic est pour cette raison tout à fait bon si la demande de règlement correcte est procurable. Le démontage de la tumeur est important pour assurer une bonne guérison, qui se produit type même apparemment d'une condition de phase terminale dans la plupart des patients présentant le support intensif.

Quelques maladies de ce type ne sont pas associées à un mécanisme si clair, et la crise neuronale complément-assistée peut se produire, comme par exemple dans l'AIE assisté VGKC-complexe.  

Comment ces autoanticorps surgissent est une question étant demandée. On le pense que, pour exercer un effet si direct sur les neurones, les anticorps doivent être localement sécrétés par le cerveau et les méninges, à cause du haut niveau des anticorps intrathecally synthétisés avec des échantillons nécrologiques montrant des lymphocytes B et des cellules de plasma dans le cerveau.

La tumeur, si le présent, exprime habituellement le même antigène qui est lié sur la surface neuronale, et ceci est responsable de franchir la tolérance immunologique et de soulever une réaction immunitaire contre les neurones en question.

Un autre type comporte des maladies qui sont provoquées par les autoanticorps qui visent les protéines synaptiques intracellulaires telles que GAD65. On soupçonne la destruction anticorps-assistée de cellules et la crise immunologique assistée à cellule T pour être au travail.

Le dernier groupe se compose d'autres troubles encephalitic auto-immune dans lesquels les antigènes ne sont pas clairement connus. Les manifestations systémiques peuvent se produire autre que les caractéristiques de CNS. Ce groupe inclut le cerebritis de lupus.

L'antagonisme des récepteurs de NMDA mène aux déficits dans le traitement cognitif, psychologique et sensoriel. Ce sont responsables de la catatonie, des caractéristiques psychotiques marquées, et des mouvements dyskinétiques orofacial suggestifs de l'activité dopaminergique. Les anticorps évitent le fonctionnement du NMDAR dans des neurones présynaptiques de GABA-sécrétion du thalamus et du cortex de face.

Ceci relâche les neurones de glutamate-relâchement postsynaptic de l'inhibition, qui déclenche des déséquilibres de glutamate-dopamine dans le cortex de face. Les anticorps d'IgG à NMDAR se produisent dans le sérum et (plus sûrement) le CSF en association avec les caractéristiques psychotiques aiguës dans l'anti-NMDAR encéphalite.

L'atrophie de frontal et de lobe temporal est importante en cette condition, qui est suggestive à cause de la haute densité de NMDAR dans cette région du cerveau. Ceci supporte la nature immunologique du rétrécissement observé.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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