Patofisiologia autoimmune di encefalite

L'encefalite autoimmune (AIE) si riferisce ad un gruppo di malattie con gli autoanticorpo contro le varie componenti dei neuroni dello SNC. Questi agiscono contro i vari trattamenti di un neurone e le vie, nelle aree differenti del cervello e così essi presentano in una diversa gamma di modi.

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Patofisiologia

Vari gruppi di disordini sono stati diagnosticati hanno basato sopra il meccanismo della malattia. In primo luogo, ci sono i disordini paraneoplastic, che si presentano a causa degli anticorpi formati contro gli antigeni intracellulari. Possono anche essere definiti l'encefalite con gli anticorpi onconeural o le sindromi neurologiche paraneoplastic classiche ed erano primo probabilmente relativamente raro.

Questi disordini sono causati sempre da un cancro di fondo e gli anticorpi serviscono da indicatori alle celle di T citotossiche che attaccano i neuroni contrassegnati e possono distruggersi. Ciò significa che la prognosi per il ripristino è probabile essere povera anche con il trattamento, non solo a causa della morte di un neurone ma anche a causa del cancro e della mancanza di trattamento appropriato per tali reazioni immuni aberranti.

L'esempio tipico è l'anticorpo di anti-Hu, che è associato forte con i linfomi. Altri includono anti--Yo, anti--Ri, il amphiphysin, Ma2 ed il TR. I tumori associati possono comprendere il piccolo carcinoma delle cellule del polmone, del linfoma di Hodgkin, del thymoma, dei tumori testicolari della cellula germinale, dei neuroblastomas, del cancro al seno e del teratoma ovarico.

All'interno del cervello, questi autoanticorpo tendono a riunirsi all'interno del sistema limbico ed a produrre infiammatorio contrassegnato e poi ad inviare la degenerazione infiammatoria. Questi correlano con i segnali aumentati di iperintensa di T2-weighted da tali aree che sono osservate su MRI del cervello.

Il secondo tipo di disordine è dovuto la formazione di autoanticorpo contro gli antigeni sulla superficie delle cellule, come le proteine quali i ricevitori della superficie delle cellule, i canali ionici ed i ricevitori di NMDA. I Cancri sono spesso ma non sempre presentano.

Questi anticorpi stessi causano generalmente le manifestazioni cliniche trattamento sinaptico d'interruzione nei neuroni commoventi, ma non causando la distruzione di un neurone. I ricevitori sinaptici sono diminuiti significativamente nelle cellule nervose mirate a, tramite i trattamenti quali il coperchiamento, unire con legami atomici incrociati ed interiorizzazione dei ricevitori (che si presenta nell'encefalite anti--NMDAR).

Il titolo dell'anticorpo determina così le dimensioni di svuotamento dei ricevitori. La rimozione dell'anticorpo causa la funzione aumentata del ricevitore.

La prognosi è quindi abbastanza buona se il trattamento adeguato è disponibile. La rimozione del tumore è importante da assicurare un buon ripristino, che accade tipicamente anche apparentemente da un termine di stadio finale nella maggior parte dei pazienti con supporto intensivo.

Alcune malattie di questo tipo non sono associate con così chiaro meccanismo e l'attacco di un neurone complemento-mediato può accadere, come per esempio nel AIE mediato VGKC-complesso.  

Come questi autoanticorpo sorgono è una domanda che è chiesta. È pensato che, per avere così effetto diretto sui neuroni, gli anticorpi debbano localmente essere secernuti dal cervello e dalle meningi, a causa dell'ad alto livello degli anticorpi intrathecally sintetizzati con i campioni necroscopici che mostrano i linfociti B e le celle di plasma nel cervello.

Il tumore, se il presente, esprime solitamente lo stesso antigene che è limitato sulla superficie di un neurone e questo è responsabile della violazione della tolleranza immunologica e del sollevare una reazione immune contro i neuroni in questione.

Un altro tipo comprende le malattie che sono causate dagli autoanticorpo che mirano alle proteine sinaptiche intracellulari quale GAD65. Sia la distruzione anticorpo-mediata delle cellule che l'attacco immunologico mediato cellula T sono sospettati per essere sul lavoro.

L'ultimo gruppo consiste di altri disordini encephalitic autoimmuni in cui gli antigeni non sono conosciuti chiaramente. Le manifestazioni sistematiche possono accadere all'infuori delle funzionalità dello SNC. Questo gruppo include il cerebritis di lupus.

L'antagonismo dei ricevitori di NMDA piombo ai deficit nel trattamento conoscitivo, psicologico e sensitivo. Questi sono responsabili della catatonia, di profonde funzionalità psicotiche e dei movimenti diskinetici orofacial indicativi di attività dopaminergica. Gli anticorpi impediscono la funzione del NMDAR in neuroni presinaptici disecrezione del talamo e della corteccia frontale.

Ciò rilascia i neuroni dirilascio postsinaptici da inibizione, che avvia gli squilibri della glutammato-dopamina nella corteccia frontale. Gli anticorpi di IgG a NMDAR si presentano sia in siero che (più attendibilmente) in CSF in collaborazione con le funzionalità psicotiche acute nell'encefalite anti--NMDAR.

L'atrofia del lobo frontale e temporale è prominente in questa circostanza, che è indicativa a causa dell'alta densità di NMDAR in questa regione del cervello. Ciò supporta la natura immunologica del restringimento osservato.

Sorgenti

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712273/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5089825/
  4. http://www.ajnr.org/content/ajnr/early/2017/02/09/ajnr.A5086.full.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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