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Patofisiologia auto-imune da encefalite

A encefalite auto-imune (AIE) refere um grupo de doenças com os autoantibodies contra vários componentes dos neurônios do CNS. Estes actuam contra vários processos neuronal e os caminhos, em áreas diferentes do cérebro, e assim apresentam em uma escala diversa das maneiras.

Crédito: Naeblys/Shutterstock.com

Patofisiologia

Diversos grupos diferentes de desordens foram diagnosticados basearam no mecanismo da doença. Em primeiro lugar, há as desordens paraneoplastic, que ocorrem devido aos anticorpos formados contra antígenos intracelulares. Podem igualmente ser denominados encefalite com anticorpos onconeural ou síndromes neurológicas paraneoplastic clássicas e eram primeiro provavelmente relativamente raros.

Estas desordens são causadas sempre por um cancro subjacente e os anticorpos servem como marcadores às pilhas de T citotóxicos que atacam os neurônios marcados e podem ser destruídos. Isto significa que o prognóstico para a recuperação é provável ser deficiente mesmo com tratamento, não somente devido à morte neuronal mas igualmente devido ao cancro e à falta do tratamento apropriado para tais reacções imunes aberrantes.

O excelente exemplo é o anticorpo de anti-Hu, que é associado fortemente com os linfomas. Outro incluem anti-Yo, anti-Ri, o amphiphysin, o Ma2, e o Tr. Os tumores associados podem incluir a carcinoma pequena da pilha do pulmão, do linfoma de Hodgkin, do thymoma, de tumores testicular da célula germinal, de neuroblastomas, de cancro da mama e do teratoma ovariano.

Dentro do cérebro, estes autoantibodies tendem a reunir-se dentro do sistema límbico e a produzir inflamatório marcado e a afixar então a degeneração inflamatório. Estes correlacionam com os sinais aumentados do hyperintense de T2-weighted de tais áreas que são observadas em MRI do cérebro.

O segundo tipo de desordem é devido à formação de autoantibodies contra antígenos na superfície da pilha, como proteínas tais como os receptors da superfície da pilha, os canais do íon, e os receptors de NMDA. Os cancros são frequentemente mas apresentam não sempre.

Geralmente, estes anticorpos eles mesmos causam as manifestações clínicas pelo processamento synaptic de interrupção nos neurônios afetados, mas pela causa da destruição neuronal. Os receptors synaptic são reduzidos significativamente nas pilhas de nervo visadas, por processos tais como tampar, ligar e internalização dos receptors (que ocorre na anti-NMDAR encefalite).

O titer do anticorpo determina assim a extensão da prostração dos receptors. A remoção do anticorpo causa a função aumentada do receptor.

O prognóstico é conseqüentemente bastante bom se o tratamento apropriado está disponível. A remoção do tumor é importante assegurar uma boa recuperação, que aconteça tipicamente mesmo convenientemente de uma condição da fase final na maioria de pacientes com apoio intensivo.

Algumas doenças deste tipo não são associadas com um mecanismo tão claro, e o ataque neuronal complemento-negociado pode ocorrer, como por exemplo no AIE negociado VGKC-complexo.  

Como estes autoantibodies elevaram é uma pergunta que está sendo pedida. Pensa-se que, para ter um efeito tão directo nos neurônios, os anticorpos devem localmente ser segregados pelo cérebro e pelos meninges, devido ao nível elevado de anticorpos intrathecally sintetizados com as amostras de autópsia que mostram B-pilhas e pilhas de plasma no cérebro.

O tumor, se o presente, expressa geralmente o mesmo antígeno que está limitado na superfície neuronal, e isto é responsável para romper a tolerância imunológica e levantar uma reacção imune contra os neurônios na pergunta.

Um outro tipo compreende das doenças que são causadas pelos autoantibodies que visam proteínas synaptic intracelulares tais como GAD65. A destruição anticorpo-negociada da pilha e o ataque imunológico negociado t-cell são suspeitados para estar no trabalho.

O último grupo consiste em outras desordens encefalíticas auto-imunes em que os antígenos não são sabidos claramente. As manifestações sistemáticas podem ocorrer a não ser as características do CNS. Este grupo inclui o cerebritis do lúpus.

O antagonismo dos receptors de NMDA conduz aos deficits no processamento cognitivo, psicológico e sensorial. Estes são responsáveis para a catatonia, as características dementes marcadas, e os movimentos dyskinetic orofacial sugestivos da actividade dopaminergic. Os anticorpos impedem a função do NMDAR nos neurônios presynaptic desegregação do thalamus e do córtice frontal.

Isto libera os neurônios deliberação postsynaptic da inibição, que provoca desequilíbrios da glutamato-dopamina no córtice frontal. Os anticorpos de IgG a NMDAR ocorrem no soro e (mais confiantemente) no CSF em colaboração com características dementes agudas na anti-NMDAR encefalite.

A atrofia do lóbulo frontal e temporal é proeminente nesta circunstância, que é sugestivo devido ao alto densidade de NMDAR nesta região do cérebro. Isto apoia a natureza imunológica do encolhimento observado.

Fontes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712273/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5089825/
  4. http://www.ajnr.org/content/ajnr/early/2017/02/09/ajnr.A5086.full.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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