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Demande de règlement auto-immune d'encéphalite

L'encéphalite auto-immune (AIE) est un terme employé pour décrire un groupe de conditions en en lesquelles des autoanticorps sont formés contre les antigènes variés actuels ou sur les neurones et pour apparaître en tant que manifestations neurologiques concernant le système nerveux central.

Crédit : Ralwel/Shutterstock.com

La gravité de la condition exige souvent des soins intensifs pendant des périodes prolongées, et les rechutes peuvent se produire avec plus grand ou peu de fréquence selon l'état spécifique. Cependant, tôt et le traitement efficace peut réduire la possibilité des rechutes dans certaines de ces maladies.

Ainsi un diagnostic clinique est recherché pour être effectué sans attendre une longue période de temps pour les résultats du contrôle d'autoanticorps, et la demande de règlement est commencée dès que possible après un diagnostic.

Options de demande de règlement

La demande de règlement des encephalitides auto-immune comprend l'immunothérapie, des corticoïdes ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIG).

Quand la condition est vraisemblablement due à une cellule-surface ou à un anticorps synaptique de protéine, IVIG, corticoïdes ou plasmapheresis sont commencés dans séquences variées et combinaisons. Cependant, si la tumeur fondamentale n'a pas été encore diagnostiquée, le traitement par stéroïdes pourrait compliquer des sujets, comme par exemple dans le cas d'un lymphome de CNS.

IVIG et plasmapheresis, d'autre part, évitent non seulement ceci, mais n'aggraveront également pas la condition dans le cas qu'elle est infectieuse en étiologie.

Traitement principal

Si un anticorps synaptique ou de cellule-surface a été trouvé, et le patient a des sympt40mes suggestifs d'AIE, le traitement principal est promptement donné, en tant qu'agressif et le traitement précoce des patients mauvais, présentant l'escalade si l'amélioration n'est pas satisfaisante, aboutit généralement à améliorer des résultats et moins rechutes.

Le traitement principal se compose des corticoïdes de dose intraveineuse et élevée et d'IVIG/plasmapheresis. La caractéristique manque sur ce qui est optima dans cette situation, ainsi le choix est en grande partie dicté par préférence personnelle et expérience.  

La défaillance du traitement principal de renverser les sympt40mes se produit dans environ 50%, et mène à l'utilisation immédiate des médicaments de deuxième-line. Ceux-ci peuvent être retardés pendant pas plus de 2 semaines, mais une escalade plus tôt est souvent pratiquée si le patient est comateux ou autrement très Illinois.

Ceci comprend Rituximab, qui est un anticorps anti-CD20 monoclonal, et son utilisation évite pour cette raison l'emploi du plasmapheresis qui l'enlèverait du sang. Elle rapidement et épuise effectivement les cellules de B CD20/CD19 (qui sécrètent des anticorps) du sang aux niveaux indétectables, et est hebdomadaire administré pendant 4 semaines.

Elle peut être employée comme médicament unique chez les enfants dus à sa sécurité et efficacité contre les maladies provoquées par des réactions de l'anticorps IgG4.

Le cyclophosphamide est un antimétabolite utilisé dans des régimes chimiothérapeutiques. Il peut entraîner l'infertilité avec des doses répétées, étant montré dans 40% de jeunes femelles après 12 doses, et pour cette raison un agoniste du GnRH est employé souvent simultanément, ou des gamètes sont rassemblées et enregistrées avant l'utilisation répétée.

Chez les enfants, les mêmes protocoles sont employés avec le réglage de dose adaptée, mais la demande de règlement de deuxième-line est plus susceptible pour être seulement rituximab dû à la toxicité du cyclophosphamide.

Rechutes

Les patients avec AIE récupèrent souvent très bien ou au moins partiellement, mais d'autre part montrent la détérioration aiguë des sympt40mes. Les sympt40mes de rechute reflètent la première crise mais peuvent être plus doux. Dans l'anti-NMDAR encéphalite, par exemple, rechute est marqué par des hallucinations, la confusion, des déchéances de mémoire et des grippages neufs.

Environ 12% de ces patients rechutent au cours des deux premières années et les patients non traités montrent le taux de rechutes le plus élevé. D'autre part, les patients qui ont reçu le traitement de deuxième-line ont le plus à bas taux de la rechute.

La demande de règlement de la rechute est avec le traitement de deuxième-line, bien que la demande de règlement principale puisse être essayée d'abord. De plus longues périodes de demande de règlement peuvent être utilisées empiriquement faute de caractéristiques concernant la durée optimale de la demande de règlement des rechutes.

Une conclusion neuve intéressante est la possibilité d'anti-NMDAR encéphalite développant plusieurs semaines après une crise primaire d'encéphalite (HSV) de virus herpès simplex. C'est bien défini par l'absence des anticorps de NMDAR dans le premier échantillon du liquide céphalo-rachidien (CSF) prélevé au moment de l'épisode de HSV, mais par leur présence dans le deuxième échantillon au moment de la deuxième crise.

Ceci indique la nécessité d'évaluer chaque épisode de rechute seule, que le premier ait été infectieux ou pas, et de ne pas écarter lui comme immunisé ou infectieux basé sur la crise plus tôt.

Le démontage de tumeur est essentiel dans la plupart des cas pour retirer la source des anticorps et pour améliorer le pronostic de la tumeur lui-même. Une étude a prouvé que 50% de patients présentant un détail AIE (anti-NMDAR) amélioré avec la demande de règlement principale et quand le démontage de tumeur était présent là ait été presque guérison totale dans 97% à 2 ans.

Les patients restants n'ont reçu le deuxième-line (60%) ou aucune demande de règlement (40%). 78% de l'ancien a eu un effet bénéfique à 2 ans de comparé avec 55% de ce dernier.

Comportemental et des symptômes psychotiques peut exiger l'utilisation des antipsychotiques. Leur utilisation peut précipiter d'autres sympt40mes particulièrement extrapyramidal, et complique davantage l'exposé. De nouveau, l'instabilité autonome ou la rigidité due à l'AIE peut se confondre pour être syndrome malin neuroleptic si des antipsychotiques ont été administrés.

Les stéroïdes peuvent entraîner la psychose, cependant, les benzodiazépines et le clonidine, notamment, peuvent aider à induire le sommeil dans les personnes sommeil-déshéritées. Les benzodiazépines sont également utiles dans la demande de règlement des caractéristiques catatoniques. Le Plasmapheresis exige souvent l'utilisation de tels agents de fixer la coopération du patient dû aux anomalies psychotiques et comportementales.

Pronostic

Facteurs pronostiques compris :

  • Moins de symptômes sévères à l'exposé
  • Admission de Non-ICU
  • Traitement tôt
  • demande de règlement de Deuxième-line en cas d'échec du traitement principal

La mortalité générale était environ 7% et associé aux bruits autonomes dans l'étape ou les complications aiguë des soins.

Ces principes doivent être confirmés par des études sur d'autres formes d'AIE à appliquer universellement.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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