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Trattamento autoimmune di encefalite

L'encefalite autoimmune (AIE) è un termine usato per descrivere un gruppo di circostanze in cui gli autoanticorpo sono formati contro i vari antigeni presenti o sui neuroni e per comparire come manifestazioni neurologiche che comprendono il sistema nervoso centrale.

Credito: Ralwel/Shutterstock.com

La severità della circostanza richiede spesso la terapia intensiva per i periodi prolungati e le ricadute possono accadere con maggior o poca frequenza secondo lo stato specifico. Tuttavia, presto e l'efficace trattamento può diminuire la probabilità delle ricadute in alcune di queste malattie.

Così una diagnosi clinica è cercata per essere fatta senza aspettare un lungo periodo di tempo per i risultati della prova degli autoanticorpo ed il trattamento è cominciato prima possibile dopo una diagnosi.

Opzioni di trattamento

Il trattamento dei encephalitides autoimmuni comprende l'immunoterapia, corticosteroidi o immunoglobuline endovenose (IVIG).

Quando la circostanza è probabilmente dovuto una cella-superficie o un anticorpo sinaptico della proteina, IVIG, i corticosteroidi o la plasmaferesi sono iniziati in varie sequenze e combinazioni. Tuttavia, se il tumore di fondo ancora non è stato diagnosticato, la terapia steroide potrebbe complicare gli argomenti, come per esempio nel caso di un linfoma dello SNC.

IVIG e la plasmaferesi, d'altra parte, non solo evitano questo, ma egualmente non esacerberanno il termine nel caso che è contagioso in eziologia.

Terapia prima linea

Se un anticorpo della cella-superficie o sinaptico è stato individuato ed il paziente ha sintomi indicativi di AIE, la terapia prima linea è data subito, come aggressivo ed il trattamento iniziale dei pazienti malati, con escalation se il miglioramento non è soddisfacente, piombo generalmente per migliorare i risultati e meno ricadute.

La terapia prima linea consiste dei corticosteroidi della dose elevata endovenosa e e di IVIG/plasmapheresis. I dati stanno mancando di su quale sono ottimali in questa situazione, in modo dalla scelta in gran parte è dettata dalla preferenza personale e dall'esperienza.  

L'omissione della terapia prima linea di invertire i sintomi si presenta in circa 50% e piombo all'uso rapido delle droghe del secondo line. Questi possono essere ritardati per non non più di 2 settimane, ma l'escalation più iniziale è praticata spesso se il paziente è comatoso o altrimenti molto Illinois.

Ciò include Rituximab, che è un anticorpo monoclonale anti-CD20 ed il suo uso quindi impedisce l'occupazione di plasmaferesi che lo eliminerebbe dal sangue. Rapido e efficacemente vuota CD20/CD19 i linfociti B (che secernono gli anticorpi) dal sangue ai livelli inosservabili ed è amministrato settimanalmente per 4 settimane.

Può essere utilizzato come singola droga in bambini dovuto la sue sicurezza ed efficacia contro le malattie causate dalle reazioni dell'anticorpo IgG4.

La ciclofosfoammide è un antimetabolita utilizzato nei regimi chemioterapeutici. Può causare la sterilità con le dosi ripetute, essendo indicando in 40% di giovani femmine dopo 12 dosi e quindi un agonista di GnRH è usato spesso simultaneamente, o i gameti sono raccolti e memorizzati prima di uso ripetuto.

In bambini, gli stessi protocolli sono usati con adeguamento appropriato della dose, ma il trattamento del secondo line è più probabile essere solamente rituximab dovuto la tossicità di ciclofosfoammide.

Ricadute

I pazienti con AIE recuperano spesso molto bene o almeno parzialmente, ma d'altra parte mostrano il peggioramento acuto dei sintomi. I sintomi di ricaduta rispecchiano l'attacco iniziale ma possono essere più delicati. Nell'encefalite, per esempio, nella ricaduta anti--NMDAR è tracciato dalle allucinazioni, dalla confusione, dagli intervalli di memoria e dai nuovi attacchi.

Circa 12% di questi pazienti ricadono nel corso dei primi due anni ed i pazienti non trattati mostrano il più alta tariffa di ricaduta. D'altra parte, i pazienti che hanno ricevuto la terapia del secondo line hanno il più a tariffa ridotta della ricaduta.

Il trattamento della ricaduta è con la terapia del secondo line, sebbene il trattamento prima linea possa essere provato in primo luogo. I periodi più lunghi di trattamento possono essere impiegati empiricamente in assenza dei dati per quanto riguarda la durata ottimale del trattamento delle ricadute.

Una nuova individuazione interessante è la possibilità dell'encefalite anti--NMDAR che sviluppa parecchie settimane dopo un attacco primario dell'encefalite (HSV) del virus Herpes simplex. Ciò è ben definita dall'assenza di anticorpi di NMDAR nel primo campione di liquido cerebrospinale (CSF) prelevato ai tempi dell'episodio di HSV, ma dalla loro presenza nel secondo campione ai tempi del secondo attacco.

Ciò indica la necessità di valutare ogni episodio della ricaduta da sè, se il primo era contagioso o non e di non allontanare come immune o contagioso basato sull'attacco più iniziale.

La rimozione del tumore è essenziale nella maggior parte dei casi per eliminare la sorgente degli anticorpi e per migliorare la prognosi del tumore stessa. Uno studio ha indicato che 50% dei pazienti con un AIE specifico (anti--NMDAR) migliore con il trattamento prima linea e quando la rimozione del tumore era presente là era ripristino quasi completo in 97% a 2 anni.

I pazienti restanti non hanno ricevuto il secondo line (60%) o il trattamento (40%). 78% del precedente ha avuto un buon risultato a 2 anni rispetto a 55% degli ultimi.

I sintomi comportamentistici e psicotici possono richiedere l'uso degli antipsicotici. Il loro uso può precipitare altri sintomi particolarmente extrapiramidali e più ulteriormente complica la presentazione. Di nuovo, l'instabilità o la rigidità autonoma dovuto il AIE può essere confusa per essere sindrome maligna neurolettica se gli antipsicotici sono stati amministrati.

Gli steroidi possono causare la psicosi, tuttavia, le benzodiazepine e la clonidina, tra l'altro, possono contribuire ad indurre il sonno in persone sonno-sfavorite. Le benzodiazepine egualmente sono utili nel trattamento delle funzionalità catatoniche. La plasmaferesi richiede spesso l'uso di tali agenti assicurare la cooperazione del paziente dovuto le anomalie psicotiche e comportamentistiche.

Prognosi

Fattori prognostici inclusi:

  • Sintomi meno severi alla presentazione
  • Ammissione Non-ICU
  • Terapia iniziale
  • trattamento del Secondo line nel caso di errore della terapia prima linea

La mortalità globale era circa 7% e relativo alle perturbazioni autonome nella fase o nelle complicazioni acuta di cura.

Questi principi devono essere confermati dagli studi su altri moduli di AIE da applicarsi universalmente.

Sorgenti

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712273/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4910513/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5089825/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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