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Tratamento auto-imune da encefalite

A encefalite auto-imune (AIE) é um termo usado para descrever um grupo de circunstâncias em que os autoantibodies são formados contra os vários antígenos actuais ou nos neurônios e para aparecer como as manifestações neurológicas que envolvem o sistema nervoso central.

Crédito: Ralwel/Shutterstock.com

A severidade da circunstância exige frequentemente cuidados intensivos por períodos prolongados, e tem uma recaída pode ocorrer com maior ou pouca freqüência segundo a condição específica. Contudo, cedo e o tratamento eficaz pode reduzir a possibilidade de tem uma recaída em algumas destas doenças.

Assim um diagnóstico clínico é procurado ser feito sem esperar um longo período da hora para os resultados do teste do autoantibody, e o tratamento é começado quanto antes depois de um diagnóstico.

Opções do tratamento

O tratamento de encephalitides auto-imunes inclui a imunoterapia, corticosteroide ou imunoglobulina intravenosas (IVIG).

Quando a circunstância é provavelmente devido a uma pilha-superfície ou a um anticorpo synaptic da proteína, IVIG, os corticosteroide ou o plasmapheresis estão iniciados em várias seqüências e combinações. Contudo, se o tumor subjacente não foi diagnosticado ainda, a terapia esteróide pôde complicar matérias, como por exemplo no caso de um linfoma do CNS.

IVIG e o plasmapheresis, por outro lado, para evitar não somente isto, mas igualmente não agravarão a condição no caso que é infecciosa na etiologia.

Terapia de primeira linha

Desde que um anticorpo synaptic ou da pilha-superfície estêve detectado, e o paciente tem os sintomas sugestivos de AIE, a terapia de primeira linha está dada prontamente, como o tratamento agressivo e adiantado de pacientes doentes, com agravamento se a melhoria não é satisfatória, conduz geralmente para melhorar resultados e menos têm uma recaída.

A terapia de primeira linha consiste em corticosteroide da dose intravenosa, alta e em IVIG/plasmapheresis. Os dados estão faltando em qual é o melhor nesta situação, assim que a escolha é ditada pela maior parte pela preferência pessoal e pela experiência.  

A falha da terapia de primeira linha inverter os sintomas ocorre em aproximadamente 50%, e conduz ao uso alerta da segundo-linha drogas. Estes podem ser atrasados por não mais de 2 semanas, mas um agravamento mais adiantado é praticado frequentemente se o paciente é comatoso ou de outra maneira muito Illinois.

Isto inclui Rituximab, que é um anticorpo anti-CD20 monoclonal, e seu uso impede conseqüentemente o emprego do plasmapheresis que o removeria do sangue. Ràpida e esgota eficazmente as pilhas de B CD20/CD19 (que segregam anticorpos) do sangue aos níveis indetectáveis, e é administrado semanalmente por 4 semanas.

Pode ser usado como uma única droga nas crianças devido a suas segurança e eficácia contra as doenças causadas por reacções do anticorpo IgG4.

O Cyclophosphamide é um antimetabolito usado em regimes quimioterapêuticos. Pode causar a infertilidade com doses repetidas, sendo mostrado em 40% de fêmeas novas após 12 doses, e conseqüentemente um agonista de GnRH é usado frequentemente concomitante, ou os gâmeta são recolhidos e armazenados antes do uso repetido.

Nas crianças, os mesmos protocolos são usados com ajuste apropriado da dose, mas a segundo-linha tratamento é mais provável ser unicamente rituximab devido à toxicidade do cyclophosphamide.

Tem uma recaída

Os pacientes com AIE recuperam frequentemente muito bem ou pelo menos parcialmente, mas por outro lado mostram o agravamento agudo dos sintomas. Os sintomas ter uma recaída espelham o ataque inicial mas podem ser mais suaves. Na anti-NMDAR encefalite, por exemplo, ter uma recaída é marcado por alucinação, por confusão, por lapsos da memória e por apreensões novas.

Aproximadamente 12% destes pacientes têm uma recaída sobre os primeiros dois anos e os pacientes não tratados mostram que o mais altos têm uma recaída a taxa. Por outro lado, os pacientes que receberam a segundo-linha terapia mandam o mais desprezado de ter uma recaída.

O tratamento de tem uma recaída é com segundo-linha terapia, embora o tratamento de primeira linha pode ser tentado primeiramente. Uns períodos mais longos de tratamento podem ser empregados empìrica na ausência dos dados em relação à duração óptima do tratamento de têm uma recaída.

Encontrar novo interessante é a possibilidade de anti-NMDAR encefalite que desenvolve diversas semanas após um ataque preliminar da encefalite do vírus de palavra simples (HSV) de herpes. Isto é definido claramente pela ausência de anticorpos de NMDAR na primeira amostra do líquido cerebrospinal (CSF) tomada na altura do episódio de HSV, mas por sua presença na segunda amostra na altura do segundo ataque.

Isto aponta à necessidade de avaliar cada episódio de tem uma recaída no seus próprios, se o primeiro era infeccioso ou não, e de não demitir o como imune ou infeccioso baseado no ataque mais adiantado.

A remoção do tumor é essencial na maioria dos casos remover a fonte dos anticorpos e melhorar o prognóstico do tumor próprio. Um estudo mostrou que 50% dos pacientes com um AIE específico (anti-NMDAR) melhorado com tratamento de primeira linha e quando a remoção do tumor estou presente lá era recuperação quase completa em 97% em 2 anos.

Os pacientes restantes não receberam a segundo-linha (60%) ou o nenhum tratamento (40%). 78% do anterior teve um bom resultado em 2 anos comparados com os 55% dos últimos.

Os sintomas comportáveis e dementes podem exigir o uso dos antipsicóticos. Seu uso pode precipitar outros sintomas especialmente extrapiramidais, e complica mais a apresentação. Além disso, a instabilidade ou a rigidez autonómica devido ao AIE podem ser confundidas para ser síndrome maligno neuroleptic se os antipsicóticos foram administrados.

Os esteróides podem causar a psicose, contudo, as benzodiazepinas e o clonidine, entre outros, podem ajudar a induzir o sono em indivíduos sono-destituídos. As benzodiazepinas igualmente são úteis no tratamento de características catatônicos. O Plasmapheresis exige frequentemente o uso de tais agentes fixar a cooperação do paciente devido às anomalias dementes e comportáveis.

Prognóstico

Factores prognósticos incluídos:

  • Sintomas menos severos na apresentação
  • Admissão de Non-ICU
  • Terapia adiantada
  • Segundo-linha tratamento em caso da falha da terapia de primeira linha

A mortalidade total era aproximadamente 7% e relativo aos distúrbios autonómicos na fase ou nas complicações agudas do cuidado.

Estes princípios precisam de ser confirmados por estudos em outros formulários de AIE a ser aplicado universal.

Fontes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712273/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4910513/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5089825/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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