Encéphalite auto-immune

L'encéphalite auto-immune (AIE) est une condition couvrante pour un groupe des maladies, qui concernent le cas de l'inflammation du cerveau provoqué par les autoanticorps qui visent des antigènes sur les antigènes de surface de synapses et de cellules des neurones.

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Les zones principales contre lesquelles ces anticorps sont dirigés comprennent :

  • récepteur de N-méthylique-D-aspartate (NMDAR)
  • récepteur acide de α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropion (AMPAR)
  • le gliome riche en leucine a inactivé 1 (Lgi1)
  • 2 comme une protéine contactin-associés (Caspr2)
  • glutamate décarboxylase (GAD) ou récepteur du type B d'acide gamma-aminobutyrique (GABABR)
  • d'autres antigènes rares

Caractéristiques cliniques

Les caractéristiques cliniques d'AIE sont diverses et comprennent psychiatrique, autonome et matériel. Il y a dans la plupart des cas une phase subaiguë ou prodromal, suivie d'une déchéance graduelle et flottante souvent dans l'inconscience. Les sympt40mes cognitifs tels que des handicaps de mémoire sont courants et apparaissent tôt.

La plupart des patients présents avec des grippages, à 87%. Ceux-ci se sont produits dans différentes formes, comme :

  • État de mal épileptique partiel complexe (45%)
  • Continuum de partia d'Epilepsia (25%)
  • Partiels de grippages, généralisés ou complexes partiels d'isolement (38%)
  • État de mal épileptique avec les grippages tonique-cloniques généralisés (13%)

Plus de 50% de patients a également eu la fièvre et les sympt40mes ressemblant à ceux de la grippe pendant un moment précédant la maladie réelle. Un pourcentage assimilé a montré l'autre preuve de la participation de cerveau, comme :

  • Aberrations comportementales (28%) comprenant des manifestations psychiatriques telles que l'uninhibition ou le comportement agressif, les crises ou les compulsions de panique, l'élévation d'humeur et la psychose
  • Signes Extrapyramidal (33%) comme la dystonie de choreoathetoid (particulièrement de la face et des membres),
  • Sensorium modifiée (15%)
  • La ressemblance des mouvements anormaux (10%) pathologique effrayent des réactions, ataxie cerebellitis-associée, nystagme et des variations de voix, ainsi que des signes neuromusculaires tels que des crampes musculaires ou des fasciculations
  • Troubles de langage

Épidémiologie

Dans des régions du nord l'encéphalite est quelque peu rare à une incidence d'environ 2-3/100 000 par an. De ces derniers, approximativement 20% sont dus aux mécanismes auto-immune, y compris l'encéphalite anticorps-positive en grande partie anti-NMDAR et VGKC-complexe.

Elle affecte des hommes et des femmes également et à toutes les tranches d'âge. Dans 94% de patients présentant l'anti-NMDAR encéphalite, un tératome ovarien a été trouvé, mais ceci dépend également de la race, du sexe et de l'âge. Cependant, AIE provoqué par des anticorps de cellule-surface est moins pour être dû aux tumeurs fondamentales que ceux dus aux antigènes onconeural.

Diagnostic et demande de règlement

Les patients étaient habituellement négatifs pour l'encéphalite virale à l'exposé. Des tests de représentation et (EEG) d'électroencéphalogramme ont été habituellement commandés. Le diagnostic est par la démonstration de l'immunoglobuline G polyclonale spécifique contre la sous-unité concernée. Tous les patients devraient être interviewés pour une tumeur une fois que la présence d'AIE est diagnostiquée. Ceci comprend la représentation initiale et l'examen critique régulier répété.

La plupart des patients ont été soignés avec l'immunothérapie, comme :

  • corticoïdes, oraux ou intraveineux (90%)
  • Immunoglobulines intraveineuses (IVIG) (39%)

D'autres ont été traités avec le plasmapheresis (10%).

De plus, des médicaments d'anti-grippage ont été habituellement administrés.

Pronostic

Dans la plupart des cas les résultats de l'AIE dépendent de quand le diagnostic est effectué, et davantage de management. Dans de nombreux cas le diagnostic primaire est psychiatrique, et ceci peut pour cette raison retarder la reconnaissance de la nature exacte et de l'étiologie de la maladie.

Ainsi, un haut niveau de conscience est nécessaire pour s'assurer que ces conditions sont meilleures et incluses connus dans la liste de diagnostics différentiels d'être éliminées avant de traiter un sympt40me psychiatrique comme non-organiques d'origine.

L'amélioration est la norme si traité convenablement, mais la mortalité peut se produire à environ 7%, en grande partie pendant la phase aiguë, due au dysfonctionnement autonome et aux complications du management médical. Quelques patients ont remarqué la résolution spontanée de la condition après le traitement symptomatique, bien que c'ait été relativement rare, environ 5%.

Le pronostic était meilleur si les sympt40mes étaient moins sévères, et les patients n'ont pas eu besoin des soins intensifs. Démontage immunologique immédiat de demande de règlement et de tumeur ainsi que l'amorçage de l'immunothérapie de deuxième-line si la demande de règlement principale défaillait. Les rechutes se sont produites dans environ 12% et c'étaient répétées dans environ un tiers des patients.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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