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Encefalite autoimmune

L'encefalite autoimmune (AIE) è un termine generale per un gruppo di malattie, che comprendono l'avvenimento di infiammazione del cervello causato dagli autoanticorpo che mirano agli antigeni sulle sinapsi e sugli antigeni di superficie delle cellule dei neuroni.

Credito: Ralwel/Shutterstock.com

Le aree principali contro cui questi anticorpi sono diretti includono:

  • ricevitore dell'N-metilico-D-aspartato (NMDAR)
  • ricevitore acido di α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropion (AMPAR)
  • di glioma ricco di leucina ha inattivato 1 (Lgi1)
  • 2 del tipo di proteina contactin-associati (Caspr2)
  • decarbossilasi del glutammato (GAD) o tipo acido gamma-amminobutirrico ricevitore di B (GABABR)
  • altri antigeni rari

Funzionalità cliniche

Le funzionalità cliniche di AIE sono diverse ed includono psichiatrico, autonomo e fisico. Nella maggior parte dei casi c'è una fase sua-acuto o prodromica, seguita da un intervallo graduale e spesso di variazione in inconsapevolezza. I sintomi conoscitivi quali i danni di memoria sono comuni e compaiono presto.

La maggior parte dei pazienti presentati con gli attacchi, a 87%. Questi si sono presentati nei moduli differenti, come:

  • Status epilepticus parziale complesso (45%)
  • Continuum di partia di Epilepsia (25%)
  • Parziali generalizzata o complessa parziali isolati di attacchi, (38%)
  • Status epilepticus con gli attacchi tonico-clonic generalizzati (13%)

Più di 50% dei pazienti egualmente ha avuto la febbre e sintomi che somigliano a quelli di influenza per un po'che precede la malattia reale. Una simile percentuale ha mostrato l'altra prova della partecipazione del cervello, come:

  • Aberrazioni comportamentistiche (28%) compreso le manifestazioni psichiatriche quali il uninhibition o comportamento, attacchi di panico o costrizioni, elevazione di umore e psicosi aggressivi
  • Segni extrapiramidali (33%) quale distonia del choreoathetoid (particolarmente della fronte di taglio e degli arti),
  • Sensorium commune alterato (15%)
  • La somiglianza dei movimenti anormali (10%) patologica fa sussultare le risposte, atassia cerebellitis-associata, nistagmo e fluttuazioni della voce come pure segni neuromuscolari quali gli spasmi o le fascicolazioni del muscolo
  • Disordini di linguaggio

Epidemiologia

Nelle regioni settentrionali l'encefalite è in qualche modo rara ad un'incidenza di circa 2-3/100 000 all'anno. Di questi, circa 20% sono dovuto i meccanismi autoimmuni, compreso l'encefalite anticorpo-positiva principalmente anti--NMDAR e VGKC-complessa.

Pregiudica sia gli uomini che le donne ugualmente ed in tutte le fasce d'età. In 94% dei pazienti con l'encefalite anti--NMDAR, un teratoma ovarico è stato individuato, ma questo egualmente dipende dalla razza, dal sesso e dall'età. Tuttavia, AIE causato dagli anticorpi della cella-superficie è meno probabile essere dovuto i tumori di fondo che quelli dovuto gli antigeni onconeural.

Diagnosi e trattamento

I pazienti erano solitamente negativi per l'encefalite virale alla presentazione. Le prove dell'elettroencefalogramma e (EEG) della rappresentazione sono state ordinate solitamente. La diagnosi è tramite la dimostrazione dell'immunoglobulina policlonale specifica G contro l'sottounità responsabile. Tutti i pazienti dovrebbero essere schermati per un tumore una volta che la presenza di AIE è diagnosticata. Ciò comprende la rappresentazione iniziale e la selezione regolare ripetuta.

La maggior parte dei pazienti sono stati curati con immunoterapia, come:

  • corticosteroidi, orali o endovenosi (90%)
  • Immunoglobuline endovenose (IVIG) (39%)

Altri sono stati trattati con plasmaferesi (10%).

Inoltre, le droghe di anti-attacco sono state amministrate solitamente.

Prognosi

Nella maggior parte dei casi il risultato del AIE dipende da quando la diagnosi è fatta ed ulteriore gestione. In molti casi la diagnosi primaria è psichiatrica e questa può quindi ritardare il riconoscimento della natura vera e dell'eziologia della malattia.

Quindi, un ad alto livello di consapevolezza è necessario assicurare che queste circostanze siano migliore ed incluso conosciuti nella lista delle diagnosi differenziali da essere eliminato prima del trattamento del sintomo psichiatrico come non organiche in origine.

Il miglioramento è la norma se trattato giustamente, ma la mortalità può accadere a circa 7%, principalmente nella fase acuta, dovuto disfunzione e le complicazioni autonome della gestione medica. Alcuni pazienti hanno avvertito la risoluzione spontanea della circostanza che segue il trattamento sintomatico, sebbene questo fosse relativamente raro, circa 5%.

La prognosi era migliore se i sintomi fossero meno severi ed i pazienti non hanno richiesto la terapia intensiva. Rimozione immunologica immediata del tumore e di trattamento come pure l'inizio di immunoterapia del secondo line se il trattamento prima linea venisse a mancare. Le ricadute si sono presentate in circa 12% e questi sono stati ripetuti circa in un terzo dei pazienti.

Sorgenti

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5089825/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28183838
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4683878/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/
  5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4910513/

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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