Encefalite auto-imune

A encefalite auto-imune (AIE) é um termo geral para um grupo de doenças, que envolvem a ocorrência da inflamação do cérebro causado pelos autoantibodies que visam antígenos nas sinapses e nos antígenos de superfície da pilha dos neurônios.

Crédito: Ralwel/Shutterstock.com

As áreas principais contra que estes anticorpos são dirigidos incluem:

  • receptor do N-metílico-D-aspartato (NMDAR)
  • receptor ácido de α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropion (AMPAR)
  • a glioma leucina-rica neutralizou 1 (Lgi1)
  • contactin-associado proteína-como 2 (Caspr2)
  • decarboxylase do glutamato (GAD) ou tipo ácido gama-aminobutírico receptor de B (GABABR)
  • outros antígenos raros

Características clínicas

As características clínicas de AIE são diversas e incluem psiquiátrica, autonómico e físico. Na maioria dos casos há uma fase subacute ou prodromal, seguida por um lapso gradual e frequentemente flutuando na inconsciência. Os sintomas cognitivos tais como prejuízos da memória são comuns e aparecem cedo.

A maioria de pacientes apresentados com apreensões, em 87%. Estes ocorreram em formulários diferentes, como:

  • Epilepticus parcial complexo do estado (45%)
  • Séries contínuas do partia de Epilepsia (25%)
  • Parciais parciais isolados das apreensões, generalizada ou o complexos (38%)
  • Epilepticus do estado com apreensões tónico-clonic generalizadas (13%)

Mais de 50% dos pacientes igualmente teve a febre e os sintomas que assemelham-se àqueles da gripe por um tempo que precede a doença real. Uma porcentagem similar mostrou a outra evidência da participação do cérebro, como:

  • Aberrações comportáveis (28%) que incluem manifestações psiquiátricas tais como o uninhibition ou comportamento, ataques ou obrigações de pânico, elevação do humor e psicose agressivas
  • Sinais extrapiramidais (33%) como a distonia do choreoathetoid (especialmente da face e dos membros),
  • Sensorium alterado (15%)
  • A semelhança dos movimentos anormais (10%) patológica assusta respostas, ataxia cerebellitis-associada, nistagmo e flutuações da voz, assim como sinais neuromusculares tais como espasmos ou fasciculações do músculo
  • Desordens da língua

Epidemiologia

Nas regiões nortistas a encefalite é um tanto rara em uma incidência de aproximadamente 2-3/100 000 pelo ano. Destes, aproximadamente 20% são devido aos mecanismos auto-imunes, incluindo a encefalite anticorpo-positiva na maior parte anti-NMDAR e VGKC-complexa.

Afecta homens e mulheres ingualmente e em todos os grupos de idade. Em 94% dos pacientes com anti-NMDAR encefalite, um teratoma ovariano foi detectado, mas este igualmente depende em cima da raça, do sexo e da idade. Contudo, AIE causado por anticorpos da pilha-superfície é menos provável ser devido aos tumores subjacentes do que aqueles devido aos antígenos onconeural.

Diagnóstico e tratamento

Os pacientes eram geralmente negativos para a encefalite viral na apresentação. Os testes da imagem lactente e (EEG) do electroencefalograma foram pedidos geralmente. O diagnóstico é pela demonstração da imunoglobulina polyclonal específica G contra a subunidade referida. Todos os pacientes devem ser seleccionados para um tumor uma vez que a presença de AIE é diagnosticada. Isto inclui a imagem lactente inicial e a selecção regular repetida.

A maioria de pacientes foram tratados com a imunoterapia, como:

  • corticosteroide, orais ou intravenosos (90%)
  • Imunoglobulina intravenosas (IVIG) (39%)

Outro foram tratados com o plasmapheresis (10%).

Além, as drogas da anti-apreensão foram administradas geralmente.

Prognóstico

Na maioria dos casos o resultado do AIE depende em cima de como o diagnóstico é feito logo, e uma gestão mais adicional. Em muitos casos o diagnóstico preliminar é psiquiátrica, e este pode conseqüentemente atrasar o reconhecimento da verdadeira natureza e da etiologia da doença.

Assim, um nível elevado de consciência é necessário assegurar-se de que estas circunstâncias sejam melhores e incluídas conhecidos na lista de diagnósticos diferenciais ser ordenado para fora antes de tratar um sintoma psiquiátrica como não-orgânicas na origem.

A melhoria é a norma se tratado apropriadamente, mas a mortalidade pode ocorrer aproximadamente 7%, na maior parte na fase aguda, devido à deficiência orgânica e às complicações autonómicas da gestão médica. Alguns pacientes experimentaram a definição espontânea da circunstância que segue o tratamento sintomático, embora este era relativamente raro, aproximadamente 5%.

O prognóstico era melhor se os sintomas eram menos severos, e os pacientes não exigiram cuidados intensivos. Remoção imunológica imediata do tratamento e do tumor assim como a iniciação da segundo-linha imunoterapia se o tratamento de primeira linha falhou. Relapses ocorreu em aproximadamente 12% e estes foram repetidos aproximadamente em um terço dos pacientes.

Fontes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5089825/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28183838
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4683878/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/
  5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4910513/

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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