Encefalitis autoinmune

La encefalitis autoinmune (AIE) es un término combinado para un grupo de las enfermedades, que implican el acontecimiento de la inflamación del cerebro causado por los autoanticuerpos que apuntan los antígenos en las sinapsis y los antígenos superficiales de la célula de neuronas.

Haber: Ralwel/Shutterstock.com

Las áreas principales contra las cuales se dirigen estos anticuerpos incluyen:

  • receptor del N-metílico-D-aspartato (NMDAR)
  • receptor ácido de α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropion (AMPAR)
  • la glioma leucina-rica desactivó 1 (Lgi1)
  • contactin-asociado proteína-como 2 (Caspr2)
  • decarboxilasa del glutamato (GAD) o tipo ácido gamma-aminobutírico receptor de B (GABABR)
  • otros antígenos raros

Características clínicas

Las características clínicas de AIE son diversas e incluyen psiquiátrico, autonómico y físico. En la mayoría de los casos hay una fase subaguda o prodrómica, seguida por un lapso gradual y a menudo que fluctúa en inconsciencia. Los síntomas cognoscitivos tales como debilitaciones de la memoria son comunes y aparecen temprano.

La mayoría de los pacientes presentados con capturas, en el 87%. Éstos ocurrieron en diversas formas, por ejemplo:

  • Epilepticus parcial complejo del estado (el 45%)
  • Series continuas del partia de Epilepsia (el 25%)
  • Parciales parciales aislada de las capturas, generalizada o compleja (el 38%)
  • Epilepticus del estado con las capturas tónico-clónicas generalizadas (el 13%)

Más el de 50% de pacientes también tenían la fiebre y síntomas que se asemejaban a los de la gripe durante algún tiempo que precedía la enfermedad real. Un porcentaje similar mostró otras pruebas de la implicación del cerebro, por ejemplo:

  • Aberraciones del comportamiento (el 28%) incluyendo manifestaciones psiquiátricas tales como uninhibition o comportamiento, ataques u obligaciones de pánico, elevación del humor y psicosis agresivos
  • Signos extrapiramidales (el 33%) por ejemplo distonía del choreoathetoid (especialmente de la cara y de los limbos),
  • Sensorio alterado (el 15%)
  • Movimientos anormales (el 10%) que se asemejan a reacciones de susto patológicas, ataxia cerebellitis-asociada, nistagmus y fluctuaciones de la voz, así como signos neuromusculares tales como espasmos o fasciculaciones del músculo
  • Desordenes del lenguaje

Epidemiología

En regiones septentrionales la encefalitis es algo rara en una incidencia de cerca de 2-3/100 000 por año. De éstos, los aproximadamente 20% son debido a los mecanismos autoinmunes, incluyendo encefalitis anticuerpo-positiva sobre todo anti-NMDAR y VGKC-compleja.

Afecta a hombres y a mujeres igualmente y en todos los grupos de la misma edad. En el 94% de pacientes con encefalitis anti-NMDAR, un teratoma ovárico fue descubierto, pero éste también depende de la carrera, del sexo y de la edad. Sin embargo, AIE causado por los anticuerpos de la célula-superficie es menos probable ser debido a los tumores subyacentes que ésos debido a los antígenos onconeural.

Diagnosis y tratamiento

Los pacientes eran generalmente negativos para la encefalitis viral en la presentación. Las pruebas de la proyección de imagen y (EEG) del electroencefalograma fueron pedidas generalmente. La diagnosis está por la demostración de la inmunoglobulina policlonal específica G contra la subunidad referida. Todos los pacientes deben ser revisados para un tumor una vez que la presencia de AIE se diagnostica. Esto incluye proyección de imagen inicial y la investigación regular relanzada.

Trataron a la mayoría de los pacientes con inmunoterapia, por ejemplo:

  • corticosteroides, u orales o intravenosos (el 90%)
  • Inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) (el 39%)

Otros fueron tratados con el plasmapheresis (el 10%).

Además, las drogas de la anti-captura fueron administradas generalmente.

Pronóstico

En la mayoría de los casos el resultado del AIE depende de cuándo se hace la diagnosis, y administración adicional. En muchos casos la diagnosis primaria es psiquiátrica, y ésta puede por lo tanto demorar el reconocimiento de la naturaleza verdadera y de la etiología de la enfermedad.

Así, un de alto nivel de la percatación es necesario asegurarse de que estas condiciones son mejores e incluidas sabida en el filete de diagnosis diferenciadas ser eliminado antes de tratar un síntoma psiquiátrico como no-orgánicas en origen.

La mejoría es la norma si está tratada apropiadamente, pero la mortalidad puede ocurrir aproximadamente el 7%, sobre todo en la fase aguda, debido a la disfunción y a las complicaciones autonómicas de la administración médica. Algunos pacientes experimentaron la resolución espontánea de la condición que seguía el tratamiento sintomático, aunque éste era relativamente raro, el cerca de 5%.

El pronóstico era mejor si los síntomas eran menos severos, y los pacientes no requirieron cuidados intensivos. Retiro inmunológico inmediato del tratamiento y del tumor así como el lanzamiento de la segundo-línea inmunoterapia si el tratamiento de primera línea falló. Las recaídas ocurrieron en el cerca de 12% y éstos fueron relanzados en alrededor de un tercero de pacientes.

Fuentes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5089825/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28183838
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4683878/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/
  5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4910513/

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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