Diagnostic auto-immune d'encéphalite

L'encéphalite auto-immune (AIE) doit être diagnostiquée dès que possible pour faciliter le traitement adapté. Ce groupe de conditions présente dans voies variées, avec la perte de mémoire subaiguë, la cognition modifiée, les grippages, les mouvements anormaux et les aberrations comportementales ou psychiatriques. D'autres signes et sympt40mes peuvent être présents selon les régions du cerveau affectées et la gravité de la maladie.

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Le diagnostic pourrait être facile dans plusieurs cas si le contrôle d'autoanticorps était universellement procurable, était précis et rentable pour tous les autoanticorps possibles, et s'ils pourraient toujours être trouvés en ces conditions. Malheureusement, ce n'est pas le cas et jusqu'à un tiers des patients ne peut montrer aucun autoanticorps qui sont détectables par les tests procurables, en dépit d'un aspect clinique d'AIE.

Ces tests prennent également plusieurs semaines aux résultats de renvoi, qui est l'heure détruite pour la demande de règlement. Même un résultat positif peut ne pas confirmer l'étiologie immunisée. Les tests cliniques avec l'immunothérapie peuvent ne pas être faisables dans tous les réglages, vu que beaucoup de centres peuvent ne pas offrir les moyens pour un tel traitement intensif ou cher faute de diagnostic déterminé comme signe.

En outre, l'immunothérapie peut aider à produire la rémission de sympt40me même en d'autres conditions telles que le lymphome primaire de CNS, de sorte que sa réussite n'ait pas besoin de confirmer le diagnostic d'AIE.

Pour cette raison, il est nécessaire d'effectuer un diagnostic clinique tôt d'une façon logique pour permettre au patient d'accéder au meilleur traitement disponible. Un tel procédé dépendra d'une évaluation neurologique complète normale et d'une représentation diagnostique avec le contrôle (EEG) d'électroencéphalogramme.

Critères diagnostiques

On peut dire qu'un patient souffre probablement d'AIE si chacun des trois des critères ci-dessous est rempli :

  1. Début subaigu de handicap de fonctionner ou mémoire à court terme, changement d'état mental, ou sympt40mes psychiatriques
  2. Des diagnostics alternatifs peuvent être exclus avec la confiance raisonnable
  3. Un ou plusieurs de ce qui suit :
  • Découvertes focales neuves concernant les CNS
  • Grippages inexpliqués
  • Pléocytose de CSF (plus de 5 WBC/cu. millimètre)
  • Découvertes d'IRM qui proposent l'encéphalite

La représentation d'IRM du cerveau est habituellement non spécifique, ou même normale, mais l'encéphalite limbic produit habituellement quelques changements caractéristiques du lobe temporal médial. Le contrôle d'EEG est également non spécifique excepté la configuration extrême de balai de triangle vue dans certains cas de l'encéphalite de NMDAR, mais elle peut aider à éliminer d'autres troubles, ou montrez la présence de certains troubles de grippage spéciaux tels que des grippages infracliniques, ou l'état de mal épileptique non-convulsif.

Une histoire détaillée devrait être répétée si le soupçon d'AIE est augmenté. Elle devrait être suivie d'une inspection matérielle et neurologique complète, d'un sang et d'un contrôle (CSF) cérébro-spinal pour des paramètres courants, et d'un IRM cérébral.

L'encéphalite (HSV) de virus herpès simplex est une cause importante des exposés assimilés, et devrait être éliminée par ACP de CSF pour HSV, qui devrait être répété quelques jours plus tard si négatif en dépit de la suspicion clinique élevée, en tant que contrôle très tôt peut avoir comme conséquence les faux négatifs. D'autres infections devraient également être éliminées selon l'histoire de l'exposition de course, par exemple, et des découvertes d'inspection.

Les caractéristiques démographiques du patient avec d'autres maladies (diarrhée, psychose, tératome ovarien), qui ont pu avoir précédé ou se produites simultanément avec les manifestations d'encéphalite peuvent donner un indice pour la maladie réelle et devraient être soigneusement examinées. Si aucun syndrome particulier n'est encore identifiable, le contrôle d'autoanticorps doit être effectué à.

Dans les troubles qui présentent ou cliniquement ou par IRM avec des découvertes distinctives (telles que l'encéphalite limbic, l'anti-NMDAR encéphalite), le diagnostic peut être passablement effectué.

Contrôle d'anticorps

Dans l'autoanticorps d'AIE le contrôle est très important, mais peut ne pas être concluant. Des tests ont été commercialement développés pour trouver des anticorps à NMDAR, à LGI1, à AMPAR, à Caspr2, et à GABA (b) R, mais beaucoup d'autres ne sont pas procurables. L'échantillonnage de CSF est nécessaire pour le contrôle précis dans NMDAR et d'autres antigènes liés sur la surface de cellules, parce que le contrôle de sérum a une sensibilité et une spécificité inférieures.

Des anticorps d'IgG doivent être testés pour, pendant que les anti-NMDAR élévations d'IgM et d'IgA se produisent en conditions psychiatriques telles que la schizophrénie, et même dans les personnes normales, mais pas l'IgG.

Dans l'anti-NMDAR encéphalite, les titres d'anticorps ne montrent pas la gravité de la maladie, et tellement une fois montré pour être positives, les évolutions cliniques sont plus importantes que des titres d'anticorps pour évaluer la gravité de la maladie et de la réaction au traitement, et pour trouver même une rechute.

Caspr2 et LGI1 sont trouvés en association avec les glissières tension-déclenchées de potassium (VGKC) qui signifient l'anticorps aux causes de VGKC plusieurs protéines pour grouper, y compris la protéine de LGI1, de Caspr2 et de VGKC elle-même. Ce test est pour cette raison pas très significatif pour AIE dans des titres inférieurs, particulièrement une fois trouvé en sérum, à moins que confirmé par l'anticorps LGI1 et Caspr2 de CSF.

GAD65 est un anticorps non spécifique trouvé dans une foule de situations, y compris le mellitus de diabète de type 1, le syndrome raide de personne (SPS), les troubles épileptiques et la dégénérescence cérébelleuse. Dans des titres inférieurs il peut ne pas représenter la véritable maladie neurologique, particulièrement dans un diabétique.

Cependant, le diabète de type 1 de neuf-début dans un patient avec les configurations neurologiques et les anticorps GAD65 positifs peut inciter un contrôle de CSF GAD65 (et autoanticorps relatif).  

L'encéphalopathie de Hashimoto est vraisemblablement auto-immune, étant une encéphalopathie liée aux autoanticorps thyroïde, qui remet avec des stéroïdes ou l'immunothérapie alternative. Cependant, les mécanismes biologiques pour que les anticorps thyroïde soient pathogènes au cerveau manquent, et les hormones thyroïdiennes sont trop subtil modifiées pour poser une explication viable.

Ainsi, le syndrome n'est pas vraisemblablement un cas vrai, mais devrait au lieu déclencher le contrôle pour trouver d'autres autoanticorps, qui peuvent être responsables des sympt40mes d'encéphalite. Faute de résultats positifs, l'immunothérapie devrait encore être essayée si vraisemblablement potentiellement avantageux.

Imagerie cérébrale

La plupart d'imagerie cérébrale utilise l'IRM une fois que le soupçon d'AIE est augmenté. Dans la plupart des cas d'anti-NMDAR, AMPAR, LGI1, GABA (b) R et Caspr2, aucune conclusion de détail n'est présente, mais un signe élevé de T2 peut être émis par les lobes temporaux médiaux. Ce cependant n'est pas spécifique car les mêmes peuvent être vus dans l'encéphalite de HSV ou d'autres encephalitides viraux. En bref, il n'est pas utile beaucoup en diagnostiquant AIE.

La représentation d'ANIMAL FAMILIER ou de SPECT peut montrer quelques endroits pour avoir le métabolisme accru, mais une configuration spécifique doit être décrite encore pour différents syndromes.

Électroencéphalogramme

Un EEG aide, comme déjà mentionné, pour éliminer des grippages infracliniques et pour déterminer le pronostic, pour aider en particulier à recenser un certain état. C'est ainsi avec la configuration extrême de balai de triangle vue dans un tiers des patients présentant l'anti-NMDAR encéphalite, particulièrement si comateux, et qui est pathognomonique de cette maladie.

Il mènera à déterminer des anticorps de NMDAR. D'ailleurs, il est utile pour surveiller des patients avec AIE qui montrent de longues périodes du comportement anormal ou ne répondent pas aux stimulus pendant des périodes alarmantes.

De nouveau, il est utile dans l'état de mal épileptique, qui est particulièrement élevé dans l'incidence en présence d'anti-NMDAR, ou l'anti-GABA (a) et anti-GABA (b) anticorps de récepteur, et qui peut ne pas réagir aux demandes de règlement normales dans les derniers cas. Des grippages dystoniques Faciobrachial sont vus dans l'encéphalite anti-LGI1 et peuvent se produire des semaines aux mois avant toutes les autres caractéristiques cliniques.

Examen critique pour des tumeurs

Dans plusieurs de l'AIE l'encéphalite est déclenchée par des autoanticorps produits en réponse à une tumeur ailleurs, comme en anticorps anti-NMDAR ou d'anti-HU. La détection de la tumeur est pour cette raison une tâche urgente et nécessaire, les deux traiter le cancer et ainsi évitent davantage de production d'anticorps, et s'assurer que l'immunothérapie ne nuit pas le diagnostic ou la demande de règlement de cancer ultérieurement.

Quand des anticorps sont trouvés dans le CSF il est plus significatif pour AIE et les tumeurs le plus susceptibles devraient être diligemment recherchées. Les techniques d'imagerie telles que l'IRM, le CT et l'ANIMAL FAMILIER peuvent être appropriées en recherchant les tumeurs de poumon, l'ultrason ou l'IRM du bassin pour les tératomes ovariens, les échographies testiculaires pour les anticorps anti-Ma2, la mammographie, le sein IRM, la prélèvement de PAP et l'ultrason pelvien pour d'anti-Yo anticorps.

Si la dégénérescence cérébelleuse est présente le risque d'une tumeur est très élevé, environ 90%, et l'examen critique intensif de tumeur devrait avoir lieu si ou non des autoanticorps sont trouvés. Un écran négatif ne devrait pas éviter le contrôle répété pendant que la taille de la tumeur peut être au commencement indétectable. Les intervalles entre l'examen critique de répétition peuvent augmenter, naturellement, comme le temps passe sans dépistage.

Des patients sans des syndromes d'AIE, d'autres syndromes neurologiques auto-immune, et des anticorps thyroïde avec des configurations d'encéphalite peuvent être à titre d'essai diagnostiqués comme encéphalopathie de Hashimoto, s'ils n'ont les anticorps neuronaux pas détectables et d'autres causes pour l'encéphalopathie sont absentes.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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