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Diagnosi autoimmune di encefalite

L'encefalite autoimmune (AIE) deve essere diagnosticata prima possibile per facilitare il trattamento appropriato. Questo gruppo di circostanze presenta in vari modi, con perdita di memoria sua-acuto, cognizione alterata, attacchi, movimenti anormali e le aberrazioni comportamentistiche o psichiatriche. Altri segni e sintomi possono essere presenti secondo le aree del cervello influenzato e la severità della malattia.

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La diagnosi potrebbe essere facile in parecchi casi se la prova degli autoanticorpo fosse universalmente disponibile, era accurata e redditizia per tutti gli autoanticorpo possibili e se potessero essere individuati sempre in queste circostanze. Purtroppo, questo non è il caso e fino ad un terzo dei pazienti non può mostrare alcuni autoanticorpo che sono rilevabili dalle prove disponibili, malgrado un quadro clinico di AIE.

Queste prove egualmente richiedono parecchie settimane ai risultati di ritorno, che è tempo perso per il trattamento. Neppure un risultato positivo non può confermare l'eziologia immune. I test clinici con immunoterapia non possono essere fattibili in tutte le impostazioni, dato che molti centri non possono offrire le risorse per tale terapia intensiva o costosa in assenza di una diagnosi stabilita come indicazione.

Inoltre, l'immunoterapia può contribuire a produrre la remissione di sintomo anche in altri termini quale linfoma primario dello SNC, di modo che il suo successo non deve confermare la diagnosi di AIE.

Per questo motivo, è necessario da fare una diagnosi clinica presto in un modo logico per permettere che il paziente accedi al migliore trattamento disponibile. Un tal trattamento dipenderà da una valutazione neurologica completa standard e da una rappresentazione diagnostica con la prova (EEG) dell'elettroencefalogramma.

Criteri diagnostici

Un paziente può essere detto possibilmente soffrire da AIE se tutti e tre le dei criteri sotto sono soddisfatti:

  1. Inizio sub-acuto di danno di lavoro o memoria a breve termine, alterazione nello stato mentale, o sintomi psichiatrici
  2. Le diagnosi alternative possono escludersi con fiducia ragionevole
  3. Uno o più di quanto segue:
  • Nuovi risultati focali concernenti lo SNC
  • Attacchi non spiegati
  • Pleocitosi di CSF (più di 5 WBC/cu. millimetro)
  • Risultati di MRI che suggeriscono l'encefalite

La rappresentazione di MRI del cervello è solitamente non specifica, o persino normale, ma l'encefalite limbica produce solitamente alcuni cambiamenti caratteristici nel lobo temporale mediale. La prova di elettroencefalogramma è egualmente non specifica eccezione fatta per il reticolo estremo della spazzola di delta veduto in alcuni casi dell'encefalite di NMDAR, ma può contribuire ad eliminare altri disordini, o mostri la presenza di alcuni disordini di attacco speciali quali gli attacchi infraclinici, o lo status epilepticus non convulsivo.

Una cronologia dettagliata dovrebbe essere ripetuta se il sospetto di AIE è sollevato. Dovrebbe essere seguita da un esame fisico e neurologico completo, da un sangue e da una prova cerebrospinale (CSF) per i parametri sistematici e da una risonanza magnetica cerebrale.

L'encefalite (HSV) del virus Herpes simplex è una causa importante di simili presentazioni e dovrebbe essere eliminata dalla PCR di CSF per HSV, che dovrebbe essere ripetuto più successivamente alcuni giorni se negativo malgrado alto sospetto clinico, come prova molto iniziale può provocare i falsi negativi. Altre infezioni dovrebbero anche essere eliminate secondo la cronologia dell'esposizione di viaggio, per esempio e dei risultati dell'esame.

Le caratteristiche demografiche del paziente con altre malattie (diarrea, psicosi, teratoma ovarico), che possono precedere simultaneamente o accadere con le manifestazioni dell'encefalite possono dare una bugna quanto alla malattia reale e dovrebbero essere esaminate con attenzione. Se non c'è nessuna sindrome particolare ancora identificabile, la prova degli autoanticorpo deve essere proceduta a.

Nei disordini che presentano clinicamente o o da MRI con i risultati distintivi (quali encefalite limbica, encefalite anti--NMDAR), la diagnosi può ragionevolmente essere fatta.

Prova dell'anticorpo

Negli autoanticorpo di AIE la prova è molto importante, ma non può essere conclusiva. Le prove sono state sviluppate commercialmente per individuare gli anticorpi a NMDAR, a LGI1, a AMPAR, a Caspr2 e a GABA (b) R, ma molti altre non sono disponibili. La campionatura di CSF è necessaria per la prova accurata in NMDAR ed altri antigeni limitati alla superficie delle cellule, perché la prova del siero ha una sensibilità e una specificità basse.

Gli anticorpi di IgG devono essere provati, mentre le elevazioni anti--NMDAR di IgA e di IgM si presentano nei termini psichiatrici quale la schizofrenia e perfino in persone normali, ma non in IgG.

Nell'encefalite anti--NMDAR, i titoli dell'anticorpo non riescono a mostrare la severità di malattia ed indicati così una volta per essere i cambiamenti positivi e clinici sono più importanti dei titoli dell'anticorpo da valutare la severità della malattia e della risposta alla terapia e perfino da individuare una ricaduta.

Caspr2 e LGI1 sono trovati in collaborazione con i canali tensione-gated del potassio (VGKC) che significano l'anticorpo alle cause di VGKC parecchie proteine per agglutinare, compreso la proteina stessa di LGI1, di Caspr2 e di VGKC. Questa prova è quindi non molto significativa per AIE nei titoli bassi, particolarmente una volta individuata in siero, a meno che confermato dall'anticorpo LGI1 e Caspr2 di CSF.

GAD65 è un anticorpo non specifico trovato in una miriade di situazioni, compreso il diabete mellito di tipo 1, la sindrome rigida della persona (SPS), i disordini epilettici e la degenerazione cerebellare. Nei titoli bassi non può rappresentare la vera malattia neurologica, particolarmente in un paziente diabetico.

Tuttavia, il diabete di tipo 1 di nuova insorgenza in un paziente con le funzionalità neurologiche e gli anticorpi positivi GAD65 può richiedere una prova di CSF GAD65 (e autoanticorpo relativi).  

L'encefalopatia di Hashimoto è probabilmente autoimmune, essendo un'encefalopatia collegata agli autoanticorpo della tiroide, che rimette con gli steroidi o l'immunoterapia alternativa. Tuttavia, i meccanismi biologici affinchè gli anticorpi della tiroide siano patogeni al cervello stanno mancando di e gli ormoni tiroidei sono alterati troppo sottile per posare una spiegazione possibile.

Quindi, la sindrome non è probabilmente un caso vero, ma dovrebbe invece avviare la prova per individuare altri autoanticorpo, che possono essere responsabili dei sintomi dell'encefalite. In assenza dei risultati positivi, l'immunoterapia dovrebbe ancora essere tentata se probabilmente potenzialmente utile.

Rappresentazione di cervello

La maggior parte della rappresentazione di cervello utilizza MRI una volta che il sospetto di AIE è sollevato. Nella maggior parte dei casi di anti--NMDAR, AMPAR, LGI1, GABA (b) R e Caspr2, l'individuazione non specifica è presente, ma un alto segnale del T2 può essere emesso dai lobi temporali mediali. Ciò tuttavia non è specifica poichè lo stessi possono essere veduti nell'encefalite di HSV o in altri encephalitides virali. In breve, non è utile molto nella diagnostica del AIE.

La rappresentazione di SPECT o dell'ANIMALE DOMESTICO può mostrare alcune aree per avere metabolismo aumentato, ma un reticolo specifico deve ancora essere descritto per le sindromi differenti.

Elettroencefalogramma

Un elettroencefalogramma aiuta, come già citato, eliminare gli attacchi infraclinici e determinare la prognosi, per contribuire specialmente ad identificare un determinato stato. Ciò è in modo da con il reticolo estremo della spazzola di delta veduto in un terzo dei pazienti con l'encefalite anti--NMDAR, particolarmente una volta comatosa e che è patognomonico di questa malattia.

Piombo alle prove ad anticorpi di NMDAR. Inoltre, è utile per il video dei pazienti con AIE che stanno mostrando i lungi periodi di comportamento anormale o non stanno rispondendo agli stimoli per i periodi in modo allarmante.

Di nuovo, è utile in status epilepticus, che è particolarmente alto nell'incidenza in presenza di anti--NMDAR, o anti--GABA (a) e anti--GABA (b) anticorpi del ricevitore e che non può reagire ai trattamenti ordinari nei casi posteriori. Gli attacchi distonici Faciobrachial sono veduti nell'encefalite anti-LGI1 e possono accadere a partire dalle settimane ai mesi prima di tutte le altre funzionalità cliniche.

Selezione per i tumori

In vari del AIE l'encefalite è avviata dagli autoanticorpo prodotti in risposta ad un tumore altrove, come in anticorpi di anti-Hu o anti--NMDAR. La rilevazione del tumore è quindi un compito urgente e necessario, entrambe trattare il cancro ed in modo da impediscono ulteriore produzione dell'anticorpo ed assicurarsi che l'immunoterapia non interferisca con la diagnosi o il trattamento del cancro in fase più avanzata.

Quando gli anticorpi sono trovati nel CSF è più significativo per AIE ed i tumori più probabili dovrebbero essere cercati diligente. Le tecniche di rappresentazione quali MRI, CT ed ANIMALE DOMESTICO possono essere appropriate quando cerca i tumori del polmone, ultrasuono o MRI del bacino per i teratomas ovarici, scansioni testicolari per gli anticorpi anti-Ma2, mammografia, petto MRI, pap test ed ultrasuono pelvico per gli anticorpi anti--Yo.

Se la degenerazione cerebellare è presente il rischio di tumore è molto alto, circa 90% e la selezione intensiva del tumore dovrebbe avere luogo indipendentemente da fatto che gli autoanticorpo sono individuati. Uno schermo negativo non dovrebbe impedire ha ripetuto la prova mentre la dimensione del tumore può essere inizialmente inosservabile. Gli intervalli fra la selezione di ripetizione possono aumentare, naturalmente, col passare del tempo senza rilevazione.

I pazienti senza le sindromi di AIE, altre sindromi neurologiche autoimmuni e gli anticorpi della tiroide con le funzionalità dell'encefalite possono essere diagnosticati a titolo di prova come encefalopatia di Hashimoto, se hanno anticorpi di un neurone non rilevabili ed altre cause per l'encefalopatia sono assenti.

Sorgenti

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712273/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5066574/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4910513/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5206099/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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