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Diagnóstico auto-imune da encefalite

A encefalite auto-imune (AIE) deve ser diagnosticada quanto antes para facilitar o tratamento apropriado. Este grupo de circunstâncias apresenta em várias maneiras, com perda de memória subacute, cognição alterada, apreensões, movimentos anormais e aberrações comportáveis ou psiquiátricas. Outros sinais e sintomas podem estam presente segundo as áreas do cérebro afetado e a severidade da doença.

Crédito: montripep/Shutterstock.com

O diagnóstico pôde ser fácil em diversos casos se o teste do autoantibody estava universal disponível, era exacto e eficaz na redução de custos para todos os autoantibodies possíveis, e se poderiam sempre ser detectados nestas circunstâncias. Infelizmente, este não é o caso e até um terço dos pacientes não pode mostrar nenhuns autoantibodies que são detectáveis por testes disponíveis, apesar de uma imagem clínica de AIE.

Estes testes igualmente tomam diversas semanas aos resultados do retorno, que é hora perdida para o tratamento. Mesmo um resultado positivo não pode confirmar a etiologia imune. Os ensaios clínicos com imunoterapia não podem ser praticáveis em todos os ajustes, dados que muitos centros não podem oferecer os recursos para tal terapia intensiva ou cara na ausência de um diagnóstico estabelecido como uma indicação.

Também, a imunoterapia pode ajudar a produzir a remissão do sintoma mesmo em outras condições tais como o linfoma preliminar do CNS, de modo que seu sucesso não precise de confirmar o diagnóstico de AIE.

Por este motivo, é necessário fazer um diagnóstico clínico cedo em uma maneira lógica para permitir que o paciente aceda ao melhor tratamento disponível. Tal processo dependerá em cima de uma avaliação neurológica completa padrão e de uma imagem lactente diagnóstica com teste (EEG) do electroencefalograma.

Critérios diagnósticos

Um paciente pode ser dito sofrer possivelmente de AIE se todos os três dos critérios abaixo são encontrados:

  1. Início Subacute do prejuízo do trabalho ou memória a curto prazo, alteração no estado mental, ou sintomas psiquiátricas
  2. Os diagnósticos alternativos podem ser excluídos com confiança razoável
  3. Uns ou vários do seguinte:
  • Resultados focais novos em relação ao CNS
  • Apreensões inexplicados
  • Pleocitose do CSF (mais de 5 WBC/cu. milímetro)
  • Resultados de MRI que sugerem a encefalite

A imagem lactente de MRI do cérebro é geralmente não específica, ou mesmo normal, mas a encefalite límbica produz geralmente algumas mudanças características no lóbulo temporal central. O teste do EEG é igualmente não específico à exceção do teste padrão extremo da escova do delta visto em alguns casos da encefalite de NMDAR, mas pode ajudar a ordenar para fora outras desordens, ou mostre a presença de algumas desordens de apreensão especiais tais como apreensões subclinical, ou o epilepticus não-convulsivo do estado.

Uma história detalhada deve ser repetida se a suspeita de AIE é levantada. Deve ser seguida por um exame físico e neurológico completo, por um sangue e por um teste (CSF) cerebrospinal para parâmetros rotineiros, e por um cérebro MRI.

A encefalite do vírus de palavra simples (HSV) de herpes é uma causa importante de apresentações similares, e deve ser ordenada para fora pelo PCR do CSF para HSV, que deve ser repetido alguns dias mais tarde se negativo apesar da suspeita clínica alta, como o teste muito adiantado pode conduzir aos negativos falsos. Outras infecções devem igualmente ser ordenadas para fora segundo a história da exposição do curso, por exemplo, e dos resultados do exame.

As características demográficas do paciente junto com outras doenças (diarreia, psicose, teratoma ovariano), que podem ter precedido ou ter ocorrido simultaneamente com as manifestações da encefalite podem dar um indício a respeito da doença real e devem com cuidado ser examinadas. Se nenhuma síndrome particular é ainda identificável, o teste do autoantibody deve ser continuado a.

Nas desordens que apresentam ou clìnica ou por MRI com resultados distintivos (tais como a encefalite límbica, a anti-NMDAR encefalite), o diagnóstico pode razoavelmente ser feito.

Teste do anticorpo

No autoantibody de AIE o teste é muito importante, mas não pode ser conclusivo. Os testes foram desenvolvidos comercialmente para detectar anticorpos a NMDAR, a LGI1, a AMPAR, a Caspr2, e a GABA (b) R, mas muitos outro não estão disponíveis. A amostra do CSF é necessária para o teste exacto em NMDAR e os outros antígenos limitados à superfície da pilha, porque o teste do soro tem uma baixas sensibilidade e especificidade.

Os anticorpos de IgG devem ser testados para, enquanto as anti-NMDAR elevações de IgM e de IgA ocorrem em condições psiquiátricas tais como a esquizofrenia, e mesmo em indivíduos normais, mas não em IgG.

Na anti-NMDAR encefalite, os titers do anticorpo não mostram a severidade da doença, e mostradas tão uma vez para ser as mudanças positivas, clínicas são mais importantes do que titers do anticorpo avaliar a severidade da doença e da resposta à terapia, e detectar mesmo ter uma recaída.

Caspr2 e LGI1 são encontrados em colaboração com os canais tensão-bloqueados do potássio (VGKC) que significam o anticorpo às causas de VGKC diversas proteínas se aglutinar, incluindo a proteína própria de LGI1, de Caspr2 e de VGKC. Este teste é conseqüentemente não muito significativo para AIE em baixos titers, especialmente quando detectado no soro, a menos que confirmado pelo anticorpo LGI1 e Caspr2 do CSF.

GAD65 é um anticorpo não específico encontrado em um anfitrião das situações, incluindo o tipo - uma síndrome mellitus, dura de 1 diabetes da pessoa (SPS), desordens epiléticos e degeneração cerebelar. Em baixos titers não pode representar a doença neurológica verdadeira, especialmente em um paciente do diabético.

Contudo, tipo do novo-início - 1 diabetes em um paciente com características neurológicas e os anticorpos GAD65 positivos pode alertar um teste do CSF GAD65 (e autoantibody relacionado).  

A encefalopatia de Hashimoto é provavelmente auto-imune, sendo uma encefalopatia ligada aos autoantibodies do tiróide, que remita com esteróides ou imunoterapia alternativa. Contudo, os mecanismos biológicos para que os anticorpos do tiróide sejam patogénicos ao cérebro estão faltando, e as hormonas de tiróide são alteradas demasiado subtly para levantar uma explicação viável.

Assim, a síndrome não é provavelmente um caso verdadeiro, mas deve pelo contrário provocar o teste para detectar outros autoantibodies, que podem ser responsáveis para os sintomas da encefalite. Na ausência dos resultados positivos, a imunoterapia deve ainda ser tentada se provavelmente potencial benéfico.

Imagem lactente de cérebro

A maioria de imagem lactente de cérebro utiliza MRI uma vez que a suspeita de AIE é levantada. Na maioria dos casos de anti-NMDAR, AMPAR, LGI1, GABA (b) R e Caspr2, encontrar não específico esta presente, mas um sinal alto do T2 pode ser emitido pelos lóbulos temporais centrais. Isto contudo não é específico porque o mesmos podem ser vistos na encefalite de HSV ou em outros encephalitides virais. Em curto, não é de muito uso em diagnosticar AIE.

A imagem lactente do ANIMAL DE ESTIMAÇÃO ou do SPECT pode mostrar algumas áreas para ter o metabolismo aumentado, mas um teste padrão específico deve ser descrita ainda para síndromes diferentes.

Electroencefalograma

Um EEG ajuda, como já mencionado, para ordenar para fora apreensões subclinical e para determinar o prognóstico, ajudar particularmente a identificar uma determinada condição. Isto é assim que com o teste padrão extremo da escova do delta visto em um terço dos pacientes com anti-NMDAR encefalite, especialmente quando comatoso, e que é pathognomonic desta doença.

Conduzirá ao teste para anticorpos de NMDAR. Além disso, é útil para monitorar pacientes com AIE que estão mostrando longos período do comportamento anormal ou não estão respondendo aos estímulos por períodos alarming.

Além disso, é do uso no epilepticus do estado, que são especialmente alto na incidência na presença de anti-NMDAR, ou anti-GABA (a) e anti-GABA (b) anticorpos do receptor, e que não pode responder aos tratamentos ordinários nos últimos casos. As apreensões distónicas Faciobrachial são consideradas na encefalite anti-LGI1 e podem ocorrer das semanas aos meses antes de todas as outras características clínicas.

Selecção para tumores

Em diversos do AIE a encefalite é provocada pelos autoantibodies produzidos em resposta a um tumor em outra parte, como anticorpos em anti-NMDAR ou de anti-Hu. A detecção do tumor é conseqüentemente uma tarefa urgente e necessária, amba tratar o cancro e assim que impedem uma produção mais adicional do anticorpo, e certificar-se de que a imunoterapia não interfere com o diagnóstico ou o tratamento do cancro ulteriormente.

Quando os anticorpos são encontrados no CSF é mais significativo para AIE e os tumores mais provável devem diligently ser procurados. As técnicas de imagem lactente tais como MRI, CT e ANIMAL DE ESTIMAÇÃO podem ser apropriadas ao procurar tumores do pulmão, ultra-som ou MRI da pelve para teratomas ovarianos, varreduras testicular para os anticorpos anti-Ma2, mamografia, peito MRI, exame preventivo e ultra-som pélvico para anti-Yo anticorpos.

Se a degeneração cerebelar esta presente o risco de um tumor é muito alto, aproximadamente 90%, e a selecção intensiva do tumor deve ocorrer mesmo se os autoantibodies estão detectados. Uma tela negativa não deve impedir repetiu o teste enquanto o tamanho do tumor pode ser inicialmente indetectável. Os intervalos entre a selecção da repetição podem aumentar, naturalmente, com o passar do tempo sem detecção.

Os pacientes sem síndromes de AIE, outras síndromes neurológicas auto-imunes, e anticorpos do tiróide com características da encefalite podem provisòria ser diagnosticados como a encefalopatia de Hashimoto, desde que têm anticorpos neuronal não detectáveis e outras causas para a encefalopatia são ausentes.

Fontes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712273/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5066574/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4910513/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5206099/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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