Diagnosis autoinmune de la encefalitis

La encefalitis autoinmune (AIE) se debe diagnosticar tan pronto como sea posible para facilitar el tratamiento apropiado. Este grupo de condiciones presenta de diversas maneras, con baja de memoria subaguda, la cognición alterada, capturas, movimientos anormales y aberraciones del comportamiento o psiquiátricas. Otros signos y síntomas pueden estar presentes dependiendo de las áreas del cerebro afectado y de la severidad de la enfermedad.

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La diagnosis pudo ser fácil en varios casos si la prueba del autoanticuerpo estaba universal disponible, era exacta y de poco costo para todos los autoanticuerpos posibles, y si podrían ser descubiertos siempre en estas condiciones. Lamentablemente, éste no es el caso y hasta un tercero de pacientes no puede mostrar ninguna autoanticuerpos que sean perceptible por las pruebas disponibles, a pesar de un retrato clínico de AIE.

Estas pruebas también llevan varias semanas los resultados de retorno, que es hora perdida para el tratamiento. Incluso un resultado positivo puede no confirmar la etiología inmune. Las juicios clínicas con inmunoterapia pueden no ser posibles en todas las fijaciones, dado que muchos centros pueden no ofrecer los recursos para tal terapia intensiva o costosa en ausencia de una diagnosis establecida como indicación.

También, la inmunoterapia puede ayudar a producir la remisión del síntoma incluso en otras condiciones tales como linfoma primario del CNS, de modo que su éxito no necesite confirmar la diagnosis de AIE.

Por este motivo, es necesario hacer una diagnosis clínica temprano de una manera lógica para permitir que el paciente acceda al mejor tratamiento disponible. Tal proceso dependerá de una evaluación neurológica completa estándar y de una proyección de imagen diagnóstica con la prueba (EEG) del electroencefalograma.

Consideraciones diagnósticas

Un paciente puede ser dicho para sufrir posiblemente de AIE si los tres de las consideraciones abajo se cumplen:

  1. Inicio subagudo de la debilitación del trabajo o memoria a corto plazo, cambio en estado mental, o síntomas psiquiátricos
  2. Las diagnosis alternativas se pueden excluir con confianza razonable
  3. Uno o más del siguiente:
  • Nuevas conclusión focales referentes al CNS
  • Capturas inexplicadas
  • Pleocitosis de la CFS (más de 5 WBC/cu. milímetro)
  • Conclusión de MRI que sugieren encefalitis

La proyección de imagen de MRI del cerebro es generalmente no específica, o aún normal, pero la encefalitis límbica produce generalmente algunos cambios característicos en el lóbulo temporal intermedio. La prueba de EEG es también no específica a excepción de la configuración extrema de la escobilla del delta vista en algunos casos de encefalitis de NMDAR, pero puede ayudar a eliminar otros desordenes, o muestre la presencia de algunos desordenes de captura especiales tales como capturas subclínicas, o el epilepticus no-convulsivo del estado.

Una historia detallada debe ser relanzada si la sospecha de AIE se aumenta. Debe ser seguida por un examen físico y neurológico completo, una sangre y una prueba cerebroespinal (CFS) para los parámetros rutinarios, y un cerebro MRI.

La encefalitis del virus (HSV) del herpes simple es una causa importante de presentaciones similares, y se debe eliminar por la polimerización en cadena de la CFS para HSV, que se debe relanzar algunos días después si es negativo a pesar de la alta sospecha clínica, como prueba muy temprana puede dar lugar a falsos negativos. Otras infecciones se deben también eliminar dependiendo de la historia de la exposición del viaje, por ejemplo, y de las conclusión del examen.

Las características demográficas del paciente junto con otras enfermedades (diarrea, psicosis, teratoma ovárico), que pudieron haber precedido o haber ocurrido simultáneamente con las manifestaciones de la encefalitis pueden dar una pista en cuanto a la enfermedad real y deben ser examinadas cuidadosamente. Si no hay síndrome determinado todavía identificable, la prueba del autoanticuerpo se debe proceder a.

En los desordenes que presentan o clínico o por MRI con conclusión distintivas (tales como encefalitis límbica, encefalitis anti-NMDAR), la diagnosis puede razonablemente ser hecha.

Prueba del anticuerpo

En autoanticuerpo de AIE la prueba es muy importante, pero puede no ser concluyente. Las pruebas se han desarrollado comercialmente para descubrir los anticuerpos a NMDAR, a LGI1, a AMPAR, a Caspr2, y a GABA (b) R, pero muchos otras no están disponibles. El muestreo de la CFS es necesario para la prueba exacta en NMDAR y otros antígenos limitados a la superficie de la célula, porque la prueba del suero tiene una sensibilidad y una especificidad inferiores.

Los anticuerpos de IgG se deben probar para, mientras que las elevaciones antis-NMDAR de IgM y de IgA ocurren en condiciones psiquiátricas tales como esquizofrenia, e incluso en individuos normales, pero no IgG.

En encefalitis anti-NMDAR, los títulos del anticuerpo no pueden mostrar la severidad de la enfermedad, y mostrados tan una vez para ser los cambios positivos, clínicos son más importantes que títulos del anticuerpo fijar la severidad de la enfermedad y de la reacción a la terapia, e incluso descubrir una recaída.

Caspr2 y LGI1 se encuentran en asociación con los canales voltaje-bloqueados del potasio (VGKC) que significa el anticuerpo a las causas de VGKC varias proteínas para agrupar, incluyendo la proteína sí mismo de LGI1, de Caspr2 y de VGKC. Esta prueba es por lo tanto no muy importante para AIE en títulos inferiores, especialmente cuando está descubierta en suero, a menos que sea confirmada por el anticuerpo LGI1 y Caspr2 de la CFS.

GAD65 es un anticuerpo no específico encontrado en un ordenador principal de situaciones, incluyendo síndrome mellitus, rígido de la diabetes del tipo 1 de la persona (SPS), desordenes epilépticos y la degeneración cerebelosa. En títulos inferiores puede no representar enfermedad neurológica verdadera, especialmente en un paciente diabético.

Sin embargo, la diabetes del tipo 1 del nuevo-inicio en un paciente con las características neurológicas y los anticuerpos positivos GAD65 puede incitar una prueba de la CFS GAD65 (y autoanticuerpo relacionado).  

La encefalopatía de Hashimoto es probablemente autoinmune, siendo una encefalopatía conectada a los autoanticuerpos de la tiroides, que remite con los esteroides o la inmunoterapia alternativa. Sin embargo, los mecanismos biológicos para que los anticuerpos de la tiroides sean patógenos al cerebro están faltando, y las hormonas tiroideas se alteran demasiado sutil para plantear una explicación viable.

Así, el síndrome no es probablemente un caso verdadero, sino debe en lugar de otro accionar la prueba para descubrir otros autoanticuerpos, que pueden ser responsables de los síntomas de la encefalitis. En ausencia de resultados positivos, la inmunoterapia debe todavía tentativa si probablemente potencialmente es beneficioso.

Imágenes cerebrales

La mayoría de las imágenes cerebrales utilizan MRI una vez que la sospecha de AIE se aumenta. En la mayoría de los casos de anti-NMDAR, AMPAR, LGI1, GABA (b) R y Caspr2, el encontrar no específico está presente, pero una alta señal del T2 se puede emitir por los lóbulos temporales intermedios. Esto sin embargo no es específico pues lo mismo se pueden ver en encefalitis de HSV u otros encephalitides virales. En fin, no es de mucho uso en el diagnóstico de AIE.

La proyección de imagen del ANIMAL DOMÉSTICO o de SPECT puede mostrar algunas áreas para tener metabolismo creciente, pero una configuración específica debe todavía ser descrita para diversos síndromes.

Electroencefalograma

Un EEG ayuda, según lo mencionado ya, para eliminar capturas subclínicas y para determinar el pronóstico, para ayudar determinado a determinar cierta condición. Esto está así que con la configuración extrema de la escobilla del delta vista en un tercero de pacientes con encefalitis anti-NMDAR, especialmente cuando está comatoso, y que es patognomónico de esta enfermedad.

Llevará a la prueba para los anticuerpos de NMDAR. Por otra parte, es útil para vigilar a pacientes con AIE que estén mostrando largos periodos del comportamiento anormal o no estén respondiendo a los estímulos por períodos alarmantes.

Una vez más es de uso en el epilepticus del estado, que es especialmente alto en incidencia en presencia de anti-NMDAR, o anti-GABA (a) y anti-GABA (b) los anticuerpos del receptor, y que puede no responder a los tratamientos ordinarios en los últimos casos. Las capturas distónicas faciobraquiales se consideran en la encefalitis anti-LGI1 y pueden ocurrir a partir de semanas a los meses antes de cualquier otra característica clínica.

Investigación para los tumores

En varios del AIE la encefalitis es accionada por los autoanticuerpos producidos en respuesta a un tumor a otra parte, como en anticuerpos antis-NMDAR o de anti-Hu. La detección del tumor es por lo tanto una tarea urgente y necesaria, amba tratar el cáncer y así que previenen la producción adicional del anticuerpo, y asegurarse de que la inmunoterapia no interfiera con diagnosis o el tratamiento del cáncer ulteriormente.

Cuando los anticuerpos se encuentran en la CFS es más importante para AIE y los tumores más probable deben ser buscados diligente. Las técnicas de proyección de imagen tales como MRI, CT y ANIMAL DOMÉSTICO pueden ser apropiadas al buscar tumores del pulmón, ultrasonido o MRI de la pelvis para los teratomas ováricos, las exploraciones testiculares para los anticuerpos anti-Ma2, mamografía, el pecho MRI, prueba Pap y ultrasonido pélvico para los anticuerpos antis-Yo.

Si la degeneración cerebelosa está presente el riesgo de un tumor es muy alto, el cerca de 90%, y la investigación intensiva del tumor debe ocurrir independientemente de si los autoanticuerpos están descubiertos. Una pantalla negativa no debe prevenir relanzó la prueba mientras que la talla del tumor puede ser inicialmente imperceptible. Los intervalos entre la investigación de la repetición pueden aumentar, por supuesto, con el paso del tiempo sin la detección.

Los pacientes sin síndromes de AIE, otros síndromes neurológicos autoinmunes, y anticuerpos de la tiroides con las características de la encefalitis pueden ser diagnosticados provisional como encefalopatía de Hashimoto, con tal que tengan anticuerpos neuronales no perceptibles y otras causas para la encefalopatía están ausentes.

Fuentes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712273/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5066574/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4910513/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5206099/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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