Syndrome de naevus de Becker

Le syndrome de naevus de Becker, ou le syndrome épidermique velu de naevus, a été décrit la première fois par Happle en 1949, comme association de naevus de Becker avec l'hypoplasie de sein d'un côté du fuselage, et défectuosités ipsilatérales de la peau, du muscle et du système squelettique. Dans quelques cas, il peut être bilatéral. Beaucoup de cas du syndrome disparaissent non détectés parce que les caractéristiques cliniques sont très douces.

Il se produit dans les deux sexes de même, mais peut être plus évident chez les femmes à cause de la participation de sein.

Des récepteurs aux androgènes dans certaines parties de la peau sont augmentés dans ce syndrome. L'androgène influence la formation du développement de pousse des cheveux ainsi que de muscle et d'os - pour cette raison, le syndrome de naevus de Becker est vraisemblablement androgène-dépendant. On le trouve généralement actif pendant la puberté, avec la hyperpigmentation du naevus et du cheveu. Les récepteurs aux androgènes accrus dans le sein ont pu opposer l'effet normal d'oestrogène sur les cellules mammaires, menant à l'hypoplasie. L'utilisation de la spironolactone, qui a des effets anti-androgéniques au corps humain, s'est avérée pour améliorer la taille de sein dans un tel patient.

Caractéristiques cliniques

Le syndrome du naevus de Becker peut comprendre les caractéristiques matérielles comme :

  • Naevus de Becker
  • Hypoplasie ipsilatérale de sein
  • Défectuosités musculo-squelettiques

Naevus de Becker

Un naevus de Becker se développe habituellement autour de la puberté, habituellement sur la partie supérieure de la liaison, bien qu'il soit parfois présent à la naissance. La couleur du naevus est brun clair au commencement, mais à la puberté, en réponse au desserrage d'androgène et à l'activité, elle devient plus grande et plus foncée, avec le plus grand accroissement du cheveu.

Défectuosités de développement squelettique et musculaire

  • Hypoplasie ipsilatérale d'épaulement et/ou d'arme
  • Spina bifida occulte
  • Scoliose
  • Hemivertebra ou vertèbre complémentaire
  • Spondylodèse
  • Carinatum ou excavatum de Pectus
  • Fractures de fatigue bilatérales du tibia
  • Herniation spinal de disque
  • Omoplates asymétriques

D'autres caractéristiques

  • Hyperplasie surrénale
  • Hypoplasie de peau de région temporale
  • Lipodystrophy dans un ou quelque endroits
  • Hernie ombilicale
  • Cheveu axillaire clairsemé

Dans la plupart des cas, le syndrome de naevus de Becker est de cas sporadique. On lui propose que les personnes heterozygotic existent dans beaucoup de rétablissements, sans syndrome étant manifesté. Il est seulement quand une mutation somatique se produit pour produire un clone des cellules homozygotic que la personne développe la condition.

Diagnostic et demande de règlement

Le syndrome de naevus de Becker est diagnostiqué sur la base des caractéristiques et de l'analyse cliniques de récepteur aux androgènes. Individuel avec un naevus de Becker en exige le bilan pour toutes les anomalies associées des systèmes musculaires ou squelettiques.

Le syndrome de naevus de Becker est traité par la chirurgie esthétique si le naevus de Becker produit des problèmes cosmétiques à cause de la hypertrichose et de la hyperpigmentation.  Le démontage du naevus concerne la chirurgie de laser du laser à rubis à commutation de Q. Le démontage du cheveu offensant dans la lésion hypertrichotic peut être fait utilisant le laser ou l'électrolyse. Le traitement à commutation de Q du laser ND-YAG ou le replanage fractionnaire peut également être exécuté pour la hyperpigmentation. Avec tous les modes de traitement, il y a un régime élevé de récidive.

Références

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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