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Sindrome del neo di Becker

La sindrome del neo di Becker, o la sindrome epidermica pelosa del neo, in primo luogo è stata descritta da Happle nel 1949, come associazione del neo di Becker con l'ipoplasia del petto da un lato dell'organismo e dai difetti ipsilateral dell'interfaccia, del muscolo e del sistema scheletrico. In alcuni casi, può essere bilaterale. Molti casi della sindrome vanno inosservati perché le funzionalità cliniche sono molto delicate.

Si presenta egualmente in entrambi i sessi, ma può essere più ovvia in donne a causa della partecipazione del petto.

I ricevitori dell'androgeno in determinate parti dell'interfaccia sono aumentati di questa sindrome. L'androgeno influenza la formazione di crescita dei capelli come pure di sviluppo dell'osso e del muscolo - per questo motivo, la sindrome del neo di Becker è probabilmente androgeno-dipendente. Più comunemente è trovato attivo durante la pubertà, con il hyperpigmentation del neo e dei capelli. I ricevitori aumentati dell'androgeno nel petto hanno potuto opporrsi all'effetto normale dell'estrogeno sulle celle mammarie, piombo all'ipoplasia. L'uso dello spironolactone, che ha effetti anti-androgeni nel corpo umano, è stato trovato per migliorare la dimensione del petto in un tale paziente.

Funzionalità cliniche

La sindrome del neo di Becker può comprendere le funzionalità fisiche come:

  • Neo di Becker
  • Ipoplasia Ipsilateral del petto
  • Difetti osteomuscolari

Neo di Becker

Un neo di Becker si sviluppa solitamente intorno a pubertà, solitamente sulla parte superiore del circuito di collegamento, sebbene sia a volte presente alla nascita. Il colore del neo è inizialmente marrone chiaro, ma a pubertà, in risposta alla versione dell'androgeno ed all'attività, diventa più grande e più scuro, con la crescita di capelli aumentata.

Difetti di sviluppo scheletrico e muscolare

  • Ipoplasia Ipsilateral del braccio e/o della spalla
  • Spina bifida occulta
  • Scoliosi
  • Hemivertebra o vertebra supplementare
  • Fusione spinale
  • Carinatum o excavatum di Pectus
  • Fratture di sforzo bilaterali della tibia
  • Herniation spinale del disco
  • Scapole asimmetriche

Altre funzionalità

  • Iperplasia adrenale
  • Ipoplasia dell'interfaccia di regione temporale
  • Lipodistrofia in un'o alcun'area
  • Ernia ombelicale
  • Peli ascellari radi

Nella maggior parte dei casi, la sindrome del neo di Becker è dell'avvenimento sporadico. È suggerito che le persone heterozygotic esistano in molte generazioni, senza la sindrome che è manifestata. È soltanto quando una mutazione somatica accade per creare un clone delle celle homozygotic che la persona sviluppa la circostanza.

Diagnosi e trattamento

La sindrome del neo di Becker è diagnosticata in base alle funzionalità ed all'analisi cliniche del ricevitore dell'androgeno. C'è ne determinato con un neo di Becker richiede la valutazione per tutte le anomalie associate dei sistemi muscolari o scheletrici.

La sindrome del neo di Becker è trattata da chirurgia estetica se il neo di Becker sta creando i problemi cosmetici a causa della ipertricosi e del hyperpigmentation.  La rimozione del neo comprende la chirurgia laser con il laser a rubino Q-passato. La rimozione di capelli offendenti nella lesione hypertrichotic può essere fatta facendo uso del laser o dell'elettrolisi. la terapia laser Q-passata ND-YAG o rifare la superficie frazionario può anche essere eseguito per il hyperpigmentation. Con tutti i modi di terapia, c'è un'alta tariffa di ricorrenza.

Riferimenti

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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Comments

  1. ana vitoria ana vitoria Brazil says:

    eu fui diagnosticada aos 12 anos com essa doença. Obrigada pelo artigo, me ajudou muito.

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