Síndrome do nevo de Becker

A síndrome do nevo de Becker, ou a síndrome epidérmica peludo do nevo, foram descritas primeiramente por Happle em 1949, como uma associação do nevo de Becker com a hipoplasia do peito em um lado do corpo, e por defeitos ipsilateral da pele, do músculo e do sistema esqueletal. Em alguns casos, podem ser bilaterais. Muitos casos da síndrome vão indetectados porque as características clínicas são muito suaves.

Ocorre em ambos os sexos igualmente, mas pode ser mais óbvia nas mulheres devido à participação do peito.

Os receptors do andrógeno em determinadas partes da pele são aumentados nesta síndrome. O andrógeno influencia a formação de crescimento do cabelo assim como de revelação do músculo e do osso - por este motivo, a síndrome do nevo de Becker é provavelmente andrógeno-dependente. Encontra-se mais comumente activo durante a puberdade, com o hyperpigmentation do nevo e do cabelo. Os receptors aumentados do andrógeno no peito podiam opr o efeito normal da hormona estrogénica nas pilhas mamários, conduzindo à hipoplasia. O uso do spironolactone, que tem efeitos anti-androgénicos no corpo humano, foi encontrado para melhorar o tamanho do peito em um tal paciente.

Características clínicas

A síndrome do nevo de Becker pode incluir características físicas como:

  • Nevo de Becker
  • Hipoplasia Ipsilateral do peito
  • Defeitos osteomusculares

Nevo de Becker

Um nevo de Becker torna-se geralmente em torno da puberdade, geralmente na parte superior do tronco, embora esteja às vezes actual no nascimento. A cor do nevo é clara - bronzeie inicialmente, mas na puberdade, em resposta à liberação do andrógeno e à actividade, torna-se maior e mais escura, com crescimento de cabelo aumentado.

Defeitos da revelação esqueletal e muscular

  • Hipoplasia Ipsilateral do ombro e/ou do braço
  • Espinha bífida oculto
  • Escoliose
  • Hemivertebra ou vértebra adicional
  • Fusão espinal
  • Carinatum ou excavatum de Pectus
  • Fracturas de esforço bilaterais da tíbia
  • Herniation espinal do disco
  • Omoplatas assimétricas

Outras características

  • Hiperplasia ad-renal
  • Hipoplasia da pele da região temporal
  • Lipodystrophy em uma ou alguma área
  • Hérnia de cordão umbilical
  • Cabelo axilar escasso

Na maioria dos casos, a síndrome do nevo de Becker é da ocorrência esporádica. Sugere-se que os indivíduos heterozygotic existam em muitas gerações, sem a síndrome que está sendo manifestada. É somente quando uma mutação somática ocorre para criar um clone das pilhas homozygotic que o indivíduo desenvolve a circunstância.

Diagnóstico e tratamento

A síndrome do nevo de Becker é diagnosticada com base nas características e no ensaio clínicos do receptor do andrógeno. Algum individual com um nevo de Becker exige a avaliação para todas as anomalias associadas dos sistemas musculares ou esqueletais.

A síndrome do nevo de Becker é tratada pela cirurgia estética se o nevo de Becker está criando problemas cosméticos devido à hipertricose e ao hyperpigmentation.  A remoção do nevo envolve a cirurgia do laser com o laser de rubi Q-comutado. A remoção do cabelo de ofensa na lesão hypertrichotic pode ser feita usando o laser ou a electrólise. a terapia Q-comutada do laser Nd-YAG ou resurfacing fracionário podem igualmente ser executadas para o hyperpigmentation. Com todos os modos de terapia, há uma taxa alta do retorno.

Referências

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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