Síndrome del nevo de Becker

El síndrome del nevo de Becker, o el síndrome epidérmico melenudo del nevo, primero fue descrito por Happle en 1949, como asociación del nevo de Becker con hipoplasia del pecho en un lado de la carrocería, y los defectos ipsolaterales de la piel, del músculo y del sistema esquelético. En algunos casos, él puede ser bilateral. Muchos casos del síndrome van desapercibidos porque las características clínicas son muy suaves.

Ocurre en ambos sexos igualmente, pero puede ser más obvio en mujeres debido a la implicación del pecho.

Los receptores del andrógeno en ciertas partes de la piel se aumentan de este síndrome. El andrógeno influencia la formación de incremento del pelo así como de revelado del músculo y del hueso - por este motivo, el síndrome del nevo de Becker es probablemente andrógeno-relacionado. Generalmente se encuentra activo durante pubertad, con el hyperpigmentation del nevo y del pelo. Los receptores crecientes del andrógeno en el pecho podían oponer el efecto normal del estrógeno sobre las células mamarias, llevando a la hipoplasia. El uso del spironolactone, que tiene efectos anti-androgénicos en el cuerpo humano, se ha encontrado para perfeccionar la talla del pecho en un tal paciente.

Características clínicas

El síndrome del nevo de Becker puede incluir características físicas por ejemplo:

  • Nevo de Becker
  • Hipoplasia ipsolateral del pecho
  • Defectos musculoesqueléticos

Nevo de Becker

Un nevo de Becker se convierte generalmente alrededor de pubertad, generalmente en la parte superior del enlace, aunque esté a veces presente en el nacimiento. El color del nevo es marrón claro inicialmente, pero en la pubertad, en respuesta a baja del andrógeno y a actividad, llega a ser más grande y más oscuro, con el incremento del pelo creciente.

Defectos del revelado esquelético y muscular

  • Hipoplasia ipsolateral del hombro y/o de la arma
  • Espina bífida oculta
  • Escoliosis
  • Hemivertebra o vértebra adicional
  • Fusión espinal
  • Carinatum o excavatum de Pectus
  • Fracturas de tensión bilaterales de la tibia
  • Herniation espinal del disco
  • Omóplatos asimétricos

Otras características

  • Hiperplasia suprarrenal
  • Hipoplasia de la piel de la región temporal
  • Lipodistrofia en una o alguna áreas
  • Hernia umbilical
  • Pelo axilar escaso

En la mayoría de los casos, el síndrome del nevo de Becker está de acontecimiento esporádico. Se sugiere que los individuos heterozygotic existen en muchas generaciones, sin el síndrome que es manifestado. Es solamente cuando una mutación somática ocurre para crear una copia de las células homozygotic que el individuo desarrolla la condición.

Diagnosis y tratamiento

El síndrome del nevo de Becker se diagnostica en base de las características y del análisis clínicos del receptor del andrógeno. Ninguno individual con un nevo de Becker requiere la evaluación para cualquier anomalía asociada de los sistemas musculares o esqueléticos.

El síndrome del nevo de Becker es tratado por cirugía cosmética si el nevo de Becker está creando problemas cosméticos debido a hipertricosis y el hyperpigmentation.  El retiro del nevo implica cirugía del laser con el laser de rubíes de c4q conmutado. El retiro del pelo que ofende en la lesión hypertrichotic se puede hacer usando el laser o la electrólisis. La terapia de c4q conmutado del laser Nd-YAG o el reparar una superficie fraccionario se puede también realizar para el hyperpigmentation. Con todas las maneras de la terapia, hay un alto régimen de la repetición.

Referencias

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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